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马凡(Marfan)综合征2例

沈剑清

摘要: 1病历简介例1:患者,男,36岁.因活动时心悸胸闷气促10年,加重4天入院.体检:体型瘦长,手足细长呈蜘蛛样指趾,高腭弓.心脏向左明显扩大,胸骨左缘第2、3肋间闻及2/6级粗糙吹风样收缩期杂音及3/6级泼水样舒张期杂音.超声心动图检查示:(1)主动脉夹层分离(DeBakey Ⅰ型);(2)主动脉右冠瓣脱垂伴中度主动脉瓣关闭不全.临床诊断:马凡综合征,主动脉夹层,主动脉瓣脱垂,心包心肌病,全心衰竭,心功能Ⅲ级.

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