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AIHA/Evans综合征CD80、CD86和CD4+CD25+调节性T细胞的研究
目的 探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)/Evans综合征(AIHA同时或相继发生免疫性血小板减少性紫癜)患者外周血淋巴细胞共刺激分子CD80、CD86和CD4+ CD25+调节性T细胞的表达水平,初步探讨共刺激分子CD80、CD86和CD4+ CD25+调节性T细胞在AIHA/Evans综合征细胞免疫功能紊乱中的机制及其意义.方法 应用流式细胞术检测24例次AIHA/Evans综合征患者治疗前后外周血淋巴细胞CD80、CD86和CD4+CD25+调节性T细胞比例的变化,并与正常对照组相比较.结果 AIHA/Evans综合征患者治疗前后与正常对照组比较CD80比例水平均无明显变化(P＞0.05)；发作时CD86表达水平高于对照组和治疗缓解组,差异具有统计学意义(P＜0.05)；CD4+ CD25+调节性T细胞表达水平在AIHA/Evans综合征发作患者中表达明显下降,差异具有高度统计学意义(P＜0.01).结论 淋巴细胞共刺激因子CD86和CD4+ CD25+调节性T细胞异常表达可能参与AIHA/Evans综合征细胞免疫功能紊乱方面的发病机制.
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洗涤红细胞输注在自身免疫性溶血性贫血治疗中的应用研究
目的：分析洗涤红细胞输注对自身免疫性溶血性贫血患者的疗效及安全性。方法选择2011年10月至2013年12月收治的自身免疫性溶血性贫血患者60例，随机分为对照组和观察组，各30例。全部患者均予以糖皮质激素治疗，观察组患者在此基础上给予洗涤红细胞输血治疗。观察两组患者治疗1周后血红蛋白（Hb）和红细胞（RBC）数量变化，以及患者贫血症状及体征，并比较两组患者临床疗效。结果观察组总有效率为96.67%，显著高于对照组（80.00%），差异有统计学意义（ P <0.05）。两组患者治疗1周后 Hb、RBC 等指标较治疗前明显升高，差异有统计学意义（ P <0.05），且观察组优于对照组，差异有统计学意义（ P <0.05）。结论洗涤细胞输注对于重度贫血的自身免疫性溶血性贫血患者是相对安全的，且操作更方便、快捷。
关键词： 自身免疫性溶血性贫血 洗涤红细胞 输注 -
自身免疫性溶血性贫血的免疫分型及临床分析
目的 对64例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者血液中红细胞上结合的抗体进行免疫分型,进一步指导临床治疗.方法 采用免疫分型技术及相关溶血性贫血系列检测法.结果 发病较多的是青壮年,女性多于男性,类型分布以IgG+C3型多见,且贫血、溶血程度重,余依次为C3型、IgG型.结论 AIHA免疫分型可判定疾病的严重程度以及为临床治疗提供依据.
关键词： 自身免疫性溶血性贫血 免疫分型 临床分析 -
自身免疫性溶血性贫血的免疫分型及临床分析
目的 对64例自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者血液中红细胞上结合的抗体进行免疫分型,进一步指导临床治疗.方法 采用免疫分型技术及相关溶血性贫血系列检测法.结果 发病较多的是青壮年,女性多于男性,类型分布以IgG+C3型多见,且贫血、溶血程度重,余依次为C3型、IgG型.结论 AIHA免疫分型可判定疾病的严重程度以及为临床治疗提供依据.
关键词： 自身免疫性溶血性贫血 免疫分型 临床分析 -
自身免疫性溶血性贫血患者血型鉴定、抗体筛查及交叉配血的检测方法及结果分析
目的:探讨自身免疫性溶血性贫血患者血型鉴定、抗体筛查及交叉配血的检测方法.方法:选取421例自身免疫性溶血性贫血患者,对其进行输血前3项检查,统计自身抗体分型、ABO和Rh血型鉴定结果,温、冷及混合型抗体的筛选和鉴定,交叉配血结果.结果:421例血样本中,温抗体361例(85.75％),冷抗体19例(4.51％),混合型抗体41例(9.74％).血型鉴定:正定型中90例存在抗体干扰,其中温抗体35例,冷抗体和混合抗体55例.反定型中存在60例干扰,19例冷抗体和41例混合型抗体.361例温抗体患者中,特异性自身抗体54例(14.96％),自身抗体+同种抗体43例(11.91％),无特异性自身抗体264例(73.13％);19例冷抗体患者中特异性自身抗体6例(31.58％),无特异性自身抗体13例(68.42％);41例混合型抗体患者中无特异性自身抗体35例(85.37％),自身抗体+同种抗体6例(14.63％).通过试管法LISS-IAT做主侧交叉配血符合者有28例,LISS/Coombs卡做主侧交叉配血符合者有27例;经典IAT法做主侧交叉配血符合者有247例.结论:针对自身免疫性溶血性贫血引起的血型鉴定、抗体筛查和交叉配血困难应引起高度重视,选择适当的方法消除干扰可提高检验效果.
关键词： 自身免疫性溶血性贫血 自身抗体 抗体筛查 血型鉴定 交叉配血 -
不同输血方法在自身免疫性溶血性贫血患者中应用分析
目的 探讨分析不同输血方法在自身免疫性溶血性贫血患者中应用.方法 选取我院2014年11月至2017年11月收治的70例自身免疫性溶血性贫血患者,随机分为三组,A组采取洗涤红细胞输注,B组采取悬浮红细胞输注,C组选取洗涤红细胞输注联合血液置换.对比分析三组患者治疗有效率以及输血前后血红蛋白,红细胞,血清胆红素以及网织红细胞的变化情况.结果 相比于A组和B组来说,C组患者的治疗总有效率为95％;在输血之后三组患者的血红蛋白,红细胞,血清胆红素以及网织红细胞都有较大改善,相比于A组患者来说,C组患者各项指标改善幅度比较大.结论 自身免疫性溶血性贫血患者需要采用红细胞制剂输注联合血液置换,能够显著提升临床治疗效果.
关键词： 不同输血方法 自身免疫性溶血性贫血 应用分析 -
抗β2糖蛋白Ⅰ抗体在系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血中的意义
目的 检测抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(β2 glycoprotein Ⅰ,aβ2GPI)等多种自身抗体在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)并发自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)患者的阳性率,评估aβ2GPI在并发AIHA的SLE患者中的意义.方法 收集2008年12月至2013年4月福建医科大学附属第一医院风湿科门诊和病房SLE患者资料,根据有无发生AIHA分为SLE-AIHA组和SLE-non-AIHA组.选取AIHA患者为AIHA组.检测IgM和IgG类的aβ2GPI、抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACL),以及抗Sm抗体、核小体抗体、组蛋白抗体、核糖体P蛋白抗体等多种自身抗体,采用SPSS11.5软件统计分析.结果 共纳入SLE患者104例,SLE-AIHA组22例,SLE-non-AIHA组82例;AIHA组20例.SLE-AIHA组和SLE-non-AIHA组在年龄、性别、病程、受累器官等方面均无统计学差异;而SLE-AIHA组的IgG类aβ2GPI阳性率达45.5％,显著高于SLE-non-AIHA组的15.9％,差异有统计学意义(P＜0.01);两组患者的IgM类aβ2GPI、IgM和IgG类ACL、抗Sm抗体、核小体抗体、组蛋白抗体、核糖体P蛋白抗体阳性率比较差异均无统计学意义(均P＞0.05);SLE-AIHA组和AIHA组患者aβ2GPI和ACL阳性率比较差异均无统计学意义(均P＞0.05);SLE-AIHA组IgG类aβ2GPI阳性患者肾损害发生率高于该抗体阴性者,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 IgG类aβ2GPI在并发AIHA SLE患者和原发性AIHA患者中均表现较高阳性率,可能是SLE并发AIHA的重要血清学特征;同时该抗体可能是继溶血事件后加重狼疮患者肾损害的重要因素之一.
关键词： β2糖蛋白Ⅰ 系统性红斑狼疮 自身免疫性溶血性贫血 -
抗β2糖蛋白Ⅰ抗体对自身免疫性溶血性贫血临床结局的影响
目的：评估抗β2糖蛋白 I 抗体（anti β2 glycoprotein Ⅰ，aβ2GPI）与自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）临床结局的相关性。方法连续收集2008年12月至2013年4月在福建医科大学附属第一医院血液风湿科门诊和病房诊治的 AIHA 患者，包括继发于 SLE 的 AIHA 患者（SLE-AIHA 组）和原发性 AIHA 患者（原发性 AIHA 组）。检测所有患者 IgG 类抗β2GPI。采用 SPSS11.5软件统计分析。结果共纳入 AIHA 患者42例，SLE-AIHA 组22例，原发性AIHA 组20例。SLE-AIHA 组 IgG 类抗β2GPI 阳性患者溶血达部分缓解所需时间显著长于该抗体阴性患者，差异有统计学意义[（18±7）d vs.（13±4）d，P ＜0.05]。原发性 AIHA 组 IgG 类抗β2GPI 阳性组和阴性组患者溶血达部分缓解所需时间无统计学差异[（15±5）d vs.（11±3）d，P ＞0.05]。结论IgG 类抗β2GPI 可能是影响 SLE 并发 AIHA 预后的因素之一。
关键词： β2 糖蛋白Ⅰ 自身免疫性溶血性贫血 系统性红斑狼疮 -
HLA全相合同胞骨髓移植术后早期并发自身免疫性溶血性贫血1例报告并文献复习
目的 报道1例重型地中海贫血(TM)患儿行HLA全相合同胞骨髓造血干细胞移植(HSCT)术后早期并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点、治疗及随访,提高对该并发症的认识.方法 回顾性分析深圳市儿童医院血液肿瘤科1例TM患儿的临床资料,复习国内外相关文献.结果 重型β-TM患儿行HLA全相合同胞骨髓HSCT术后15 d出现血红蛋白进行性下降,伴乳酸脱氢酶及间接胆红素升高,间接抗人球蛋白试验阴性,直接抗人球蛋白试验IgG阳性、C3d阴性,应用糖皮质激素联合其他免疫抑制剂的治疗效果明显.结论 HSCT术后并发AIHA的主要发生机制可能有多重因素,加强HSCT术后AIHA发病机制的研究,将有利于该并发症的防治和改善预后.
关键词： HLA全相合 同胞 骨髓移植 自身免疫性溶血性贫血 -
小儿自身免疫性溶血性贫血23例临床分析
了解小儿自身免疫性溶血性贫血与其他免疫性疾病或遗传性疾病的关系,以回顾分析23例小儿自身免疫性溶血性贫血的临床资料,结果显示,23例中有6例合并于其他免疫性疾病,占26%;有4例合并于遗传性血液病,占17.4%.
关键词： 自身免疫性溶血性贫血 免疫性疾病 遗传性血液病 -
儿童Evans综合征8例临床分析
目的 探讨儿童Evans综合征的诊断及治疗.方法 2004年3月-2013年7月郑州大学第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例,分析临床特征及治疗效果.结果 8例患儿中6例男性,2例女性,首次诊断中位年龄1岁(4个月～3岁10个月).8例患儿中,5例直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性(62％);3例行血小板抗体(HPA)检查,均阳性(100％);8例患儿均行骨髓穿刺检查,提示增生性贫血5例(62％),免疫性血小板减少症2例(25％),骨髓象正常1例(13％);3例行细胞免疫功能检查,均有B淋巴细胞(CD19+)比例增高(100％),其中2例合并有Th淋巴细胞(CD3+CD4+)比例下降(67％).8例患儿中,5例同时接受糖皮质激素及丙种球蛋白(IVIG)治疗,IVIG用量均为500mg/(kg·d)×5d,糖皮质激素应用地塞米松磷酸钠/甲泼尼龙琥珀酸钠/泼尼松,4例达CR或PR(总有效率80％),1例无效;单一应用IVIG和糖皮质激素治疗各1例,均无效(0/2);1例仅经过抗感染治疗后达PR.中位随访时间18(14～24)个月,随访期间2例复发,长维持缓解期为3个月.截止至末次随访时间,2例死亡,3例持续CR,3例失访.结论 Evans综合征难治且易复发,患儿可因出血或感染而死亡.初发病例激素与IVIG联用疗效肯定;复发或耐药病例,长期单用激素疗效不满意,且易合并严重感染,建议多药联合治疗.
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Th细胞亚群失衡在多种血液疾病中的研究进展
免疫稳态是一个复杂的过程,涉及各种关键的免疫细胞,一旦某种或某些淋巴细胞发生紊乱,就会导致免疫稳态的失衡,进而致使各种疾病的发生,如自身免疫性疾病、多种肿瘤等.辅助性T细胞(即Th细胞)亚群的失调与免疫微环境的紊乱密切相关,Th细胞亚群的紊乱也会影响造血微环境,导致急性白血病、再生障碍性贫血等多种血液病的发生、发展.目前,Th1/Th2细胞、Th17细胞/调节性T细胞(Treg细胞)的平衡紊乱与多种血液内科疾病的关系研究是血液领域的研究热点之一.
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急性单核细胞白血病合并自身免疫性溶血性贫血一例
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血.AIHA多继发于淋巴增殖性疾病,而在急性髓系白血病(AML)中少见.近来我院收治急性单核细胞白血病并发AIHA l例,现结合文献复习报告如下.
关键词： 急性单核细胞白血病 自身免疫性溶血性贫血 FLT3-ITD -
先后以自身免疫性溶血性贫血及纯红细胞再生障碍为表现的慢性B淋巴细胞增殖性疾病一例并文献复习
目的 探讨慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-CLPD)的临床及实验室特征.方法 报道1例先后以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)及纯红细胞再生障碍(PRCA)为表现的B-CLPD患者的临床资料及诊治经过,结合文献复习,探讨B-CLPD的临床及实验室特征及诊断.结果 B-CLPD常见临床表现为淋巴结、脾大以及骨髓、外周血中淋巴细胞增多等淋巴增殖表现.但极少数患者仅以血细胞减少为主要表现,而无典型淋巴细胞增殖特征,容易导致误诊.明确诊断及分型需要综合分析外周血及骨髓细胞涂片、骨髓病检、免疫分型、细胞遗传学及分子学检查.结论 对于AIHA及PRCA患者,即使外周血淋巴细胞无增多,亦应全面完善骨髓涂片、淋巴细胞免疫表型分析、IGH基因重排以及特异性的遗传分子学相关检查,除外B-CLPD,减少误诊.
关键词： B细胞慢性淋巴增殖性疾病 自身免疫性溶血性贫血 纯红细胞再生障碍 诊断 -
利妥昔单抗联合输血治疗自身免疫性溶血性贫血的临床研究
目的 观察利妥昔单抗联合输血治疗自身免疫性溶血性贫血的临床疗效及安全性.方法 将80例自身免疫性溶血性贫血患者随机分为对照组40例和试验组40例.对照组予以口服叶酸5mg ·d-1+0.75～1.00 mg·kg-1·d-1泼尼松,每天1次,连续服用2周后泼尼松减量至0.75 mg·kg-1·d-1,持续服用到第3周再减量至0.5 mg·kg-1 ·d-1,持续服用1周.试验组予以静脉滴注375 mg·m-2利妥昔单抗,每周一次,同时输血100～ 200 mL,每天1次.2组患者均治疗4周.比较2组患者的临床疗效和不良反应发生率.结果 治疗后,试验组的总有效率为97.50％显著高于对照组的47.50％(P＜0.05).对照组未出现不良反应的情况,试验组出现1例过敏反应的患者,但暂停利妥昔单抗后,不良反应症状消失.2组患者不良反应发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 利妥昔单抗联合输血治疗自身免疫性血溶性贫血可显著提高临床疗效,且不增加不良反应的发生率.
关键词： 利妥昔单抗 输血治疗 自身免疫性溶血性贫血 临床疗效 安全性 -
自身免疫性溶血性贫血30例治疗分析
目的 探讨对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者指导临床治疗.方法 选取30例自身免疫性溶血性贫血患者,采取肾上腺皮质激素治疗.结果 发病年龄以青壮年为主且女性多于男性.绝大多数患者在2～3周内对糖皮质激素治疗有反应.结论 经治疗使患者恢复到正常的血液值和糖皮质激素治疗的无毒水平.
关键词： 自身免疫性溶血性贫血 肾上腺皮质激素 糖皮质激素 -
11例多发性骨髓瘤合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床特征分析
目的 分析多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)患者的临床特征,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析我院2013-2018年收治的多发性骨髓瘤合并自身免疫性溶血性贫血病例11例,分析其临床特征、实验室检查结果、治疗及转归.结果 11例多发性骨髓瘤患者中男4例,女7例,中位年龄60.73(41～77)岁,分别以骨痛、头晕、乏力等不同临床表现起病,5例自身免疫性溶血性贫血发生于多发性骨髓瘤初诊时,6例发生于多发性骨髓瘤化疗过程中.10例发生自身免疫性溶血性贫血时均伴有不同程度的感染,以肺部感染为主;11例溶血发作时Coombs实验阳性率为100％,且均为温抗体型;11例中,9例多发性骨髓瘤为IgG型,2例为IgA型.11例多发性骨髓瘤分期均为中晚期,10例接受了相应的化疗方案,其中9例含有沙利度胺.11例中9例死亡,1例失访,1例存活,中位生存期7(1～28)个月,随访结束时Coombs实验转阴率为27.2％(3/11).结论 多发性骨髓瘤合并自身免疫性溶血性贫血临床少见,患者因严重感染、溶血,总体预后差,死亡率高.
关键词： 多发性骨髓瘤 自身免疫性溶血性贫血 免疫紊乱 -
坏死性淋巴结炎合并桥本甲状腺炎及自身免疫性溶血性贫血1例
目的：通过对以不明原因发热就诊的组织细胞坏死性淋巴结炎合并桥本甲状腺炎及自身免疫性溶血性贫血的病例报道并文献复习，探讨诊治方法。方法分析本院发热疾病科收治的1例以不明原因发热就诊的坏死性淋巴结炎合并桥本甲状腺炎及自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料并复习相关文献，总结诊治经验。结果患者56岁女性，临床表现为不明原因发热伴关节肌肉痛、咽痛、一过性皮疹、甲状腺肿大、腋窝及腹股沟淋巴结肿大、贫血，根据其临床表现、病理及骨髓穿刺结果确诊为坏死性淋巴结炎合并桥本甲状腺炎及自身免疫性溶血性贫血。结论此例病症临床罕见，对不明原因发热的患者应想到坏死性淋巴结炎及多种自身免疫性疾病伴发的可能，确诊依据病理，治疗主要依靠肾上腺糖皮质激素。
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自身免疫性溶血性贫血输血前检查的研究
目的 探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)对输血前检查3项的影响,建立AIHA患者血液标本的研究性实验方法及交叉配血策略.方法 对392份AIHA患者血液标本进行血型鉴定、抗体筛选和鉴定、DAT分型及交叉配血试验,结合患者的临床诊断、治疗及免疫史,分析试验结果并选择盐水介质直接离心法、LISS/Coombs卡、经典抗人球蛋白试验等不同方法进行抗体筛选、鉴定及交叉配血.结果 392份AIHA标本中338份(86.2％)为温自身抗体,17份(4.3％)为冷自身抗体,37份(9.4％)为混合型自身抗体(温+冷自身抗体),其中45份同时存在同种抗体；48份自身抗体具有类特异性,344份自身抗体无特异性(全凝集素)；交叉配血方法选择LISS/Coombs卡相合21份,试管法LISS-IAT相合22份,经典抗人球蛋白法相合218份,配血均不相合153份.结论 对于AIHA患者血液标本应建立完整的输血前检查试验方法,根据试验结果选择适合的交叉配血方法,保障临床输血的及时、安全和有效性.
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自身免疫性溶血性贫血患者输血前检查的研究
目的：探讨自身免疫性溶血性贫血患者输血前检查的临床意义。方法选取247例自身免疫性溶血性贫血患者作为研究对象。对所有患者进行血液标本采集，根据临床诊断结果、免疫史选择相应的检测方式，分析试验结果，确定血型鉴定、不规则抗体筛查、抗体鉴定以及交叉配血方案。结果247例患者中有211例患者（85.43%）为温自身抗体，13例（5.26%）患者为冷自身抗体，23例（9.31%）患者为混合型自身抗体，其中28例患者血液标本存在同种抗体；30例（12.15%）患者自身抗体具有特异性，217例（87.85%）患者自身抗体无特异性；在进行交叉配血试验时，247例患者血液标本与献血者红细胞相合135例（54.66%），不相合112例（45.34%）；135例配血相合者全部及时进行输血处理，112例不相合的患者中有25例输用配血小不相合者，87例未进行输血。结论自身免疫性溶血性贫血患者在输血前要进行全面有效的检查，根据试验结果确定合理的交叉配血方案，保障临床输血安全。
关键词： 自身免疫性溶血性贫血 交叉配血 输血安全
