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早期腭裂修复同时运用植骨技术一期修复牙槽嵴裂
传统的唇腭裂发病理论认为早期牙槽嵴裂手术影响上颌骨的发育,而将牙槽嵴裂植骨修复确定在9~11岁.我们在免费救助贫困家庭唇腭裂患者的临床工作中发现,一些由于家庭贫困生长至成年仍没有做腭裂手术的大龄患者,在颅面发育的早期,虽然上颌骨发育没有受到手术等因素的影响,但成年后仍然有上颌骨发育不良、反颌畸形与严重的鼻畸形等,这使我们对早期牙槽嵴裂手术影响上颌骨发育的理论产生疑问.近年来随着唇腭裂发病基因调控的理论的发展,一些学者对唇腭裂的修复手术做了大胆的改进与创新,尤其Carstens [1]2002年提出的源于颅面胚胎学理论及Moss 和Salentijn[2]的功能基质假说的功能基质整复理论,为牙槽嵴裂早期修复提供了良好的理论基础.2007年1月至2009年12月,我们应用髂骨松质骨行牙槽嵴裂植骨技术对12例单侧完全性腭裂的患儿行腭裂修复同时修复牙槽嵴裂,通过1~2年随访,效果良好.
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Sonic hedgehog基因在颅面生长发育中作用的研究
Sonic hedgehog基因与细胞在肢体、体节、神经管发育中的分化建立有关,通过细胞表面特殊受体Ptch和Smo跨膜蛋白被接收和传导,从而激活锌指蛋白Ci/Gli家族.研究Shh信号传导通路的脊椎动物多为小鼠和鸡.Shh与颅面部、眼、脑的正常发育有关,Shh基因敲除小鼠前脑和颅面结构生长严重缺陷,Shh信号的短暂缺失可导致鸡胚颅面发育异常类似距离过近,过度表达导致距离过远,严重者甚至常伴面部重复.
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生长激素受体基因的研究进展
生长激素(GH)在促进动物生长、发育等代谢过程中起着重要作用.GH发挥生理作用的第一步是与靶细胞膜表面的GH受体(GHR)结合,由GHR介导将信号传入细胞内从而产生一系列生理效应.GHR基因突变可导致空间构象改变,从而影响其功能,使信号不能正常转导,进而影响GH生理效应的发挥.本文就GHR基因异常与人体生长障碍以及颅面发育的关系作一分析,同时阐述GHR基因研究对人体生长以及颅面发育的生理病理过程的重要意义.
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儿童错牙合畸形早期矫治的必要性与方法
儿童错牙合畸形的早期矫治指在正确分析患儿病因、病理机制、发展过程等基础上,采用各种口腔治疗方法预防和矫治可能出现的错牙合畸形。这个过程既包括了防治时可能发生的各种口腔疾病和突发情况,也包括了矫治技术引起的颅面牙合结构异常或咬牙合不良[1]。通常儿童错牙合畸形的早期矫治大致分为3个步骤,预防、诱导、矫治[2]。笔者总结、分析我院97例错牙合畸形患儿早期矫治的必要性和方法,现报道如下。
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异常呼吸与腭开展
腭开展(rapid maxillary expansion,RME)是临床常用的一种扩大上颌牙弓的矫治方法.自1860年Angle首先用于临床后,经过100多年的完善和发展,快速扩大术被证实有理想的矫治效果,随后有大量学术研究.近期一些过对腭开展与鼻气道阻力、与口呼吸及颅面结构等的关系的研究得出"使用RME不仅会导致牙、面组织的改变,也导致了颅面结构的改变.从而降低鼻气道阻力改变习惯性口呼吸"的结论.本章侧重口呼吸与颅面发育的关系及腭开展对鼻腔发育的影响等方面进行综述.
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6例Crouzon综合征患儿的临床特点、家族史及预后分析
目的:探讨Crouzon综合征患儿的临床特点、家族史、治疗及预后.方法:回顾性分析6例Crouzon综合征患儿的临床资料.6例患儿睡眠打鼾伴张口呼吸,其中5例伴有憋气(可憋醒).5例伴有听力下降,其中1例右耳反复流脓.入院后6例患者均在全身麻醉下行手术治疗,其中2例行扁桃体、腺样体切除及鼓膜切开术,1例行腺样体切除及鼓膜切开术,2例行单纯腺样体切除术,1例行右侧外耳道胆脂瘤清除术.结果:随访0.5~7.0年,6例患儿中5例术后睡眠时无憋气及憋醒,偶有轻微鼾声,可闭口呼吸;另1例行右侧外耳道胆脂瘤清除术的患儿术后睡眠打鼾无改善;术前伴有听力下降的5例患儿术后给予耳部对症治疗后听力提高;4例患儿尖颅畸形、眼球突出、下颌骨前突及上下齿反咬合情况无明显进展,2例整体颅面部畸形较前减轻.结论:掌握Crouzon综合征的临床特点,有助于该病的早期诊断,根据患儿的临床症状及体征制定个性化治疗方案,尽早干预,可有效改善患儿预后,提高生活质量.
关键词: Crouzon综合征 颅面发育 眼球突出