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成人T细胞白血病/淋巴瘤临床病理学特征
目的 探讨成人T细胞白血病/淋巴瘤(adultT cell leukemia/lymphoma,ATLL)的临床表现、病理形态学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集福建省肿瘤医院病理科2017年10月至2018年5月诊断的4例ATLL蜡块,采用HE染色、免疫组织化学及聚合酶链反应(PCR)和测序技术,观察组织学特征、免疫表型,检测人类T细胞白血病病毒(HTLV)1前病毒DNA,并结合文献进行复习.结果 4例ATLL患者,男性2例,女性2例,年龄38～ 80岁,均为福建省籍居民.主要临床表现为淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤损害、高钙血症、淋巴细胞增多等.光镜下正常结构完全破坏,不典型淋巴样细胞弥漫浸润,背景中炎性细胞稀少.不典型淋巴细胞中等大至大,具有明显的多形性,核不规则、染色质粗块状,核仁明显,部分病例细胞形态间变,可见特征性分叶状核的“花细胞”.夹杂转化的母细胞,散在伴扭曲或脑回样核的巨细胞.免疫组织化学示肿瘤细胞弥漫一致表达CD2、CD3、CD5、CD4、CD25,不表达CD7、CD8及细胞毒分子.3例仅转化的大细胞表达CD30,1例弥漫表达CD30.4例均为EB病毒编码的小RNA阴性,HTLV-1前病毒阳性.结论 ATLL是一种少见并具有独特的临床和病理学特征的T细胞肿瘤,应与非特殊型外周T细胞淋巴瘤、间变性淋巴瘤激酶阴性间变性大细胞淋巴瘤、皮肤蕈样霉菌病等鉴别.高钙血症、全身性疾病,特征性“花细胞”,以及免疫表型CD3+、CD4+、CD25+、CD7-高度提示为ATLL.HTLV-1前病毒基因检测阳性才可确诊ATLL.
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白细胞介素6在HAM/TSP中的表达及意义
目的 探讨白细胞介素6(IL-6)在人嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性脊髓病/热带痉挛性瘫痪(HAM/TSP)发病中的意义.方法 检测8例HAM/TSP患者血清和脑脊液中IL-6、IgG水平,与10例正常对照组(NC)比较.结果 血清IL-6含量在HAM/TSP组、NC组中分别为(194.76±28.68)、(129.13±17.77)pg/ml,HAM/TSP组血清IL-6表达水平明显比正常组高(P＜0.01).脑脊液IL-6含量在分别为(184.12±36.39)、(125.32±14.01)pg/ml,差异有统计学意义(P＜0.01).HAM/TSP患者血清IL-6与IgG呈线性正相关.IgG指数均＞0.7.结论 IL-6在HAM/TSP发病机制中起重要作用,促进IgG表达上调,HAM/TSP可能是HTLV-1感染后引起的中枢神经系统脱髓鞘病变.
关键词： 人类嗜T淋巴细胞病毒1型 轻截瘫 热带痉挛性 白细胞介素6 -
NFkB与成人T淋巴细胞白血病关系的研究进展
在成人T淋巴细胞白血病(ATL)细胞中,人类T细胞白血病I型病毒(HTLV-I)非结构基因编码的TAX蛋白对调节病毒的复制和核因子κB(nuclear factor kappa B,NFκB)的激活起关键作用.NFκB是一类细胞核转录因子,它能通过经典的TAX蛋白激活途径或者通过不依赖TAX蛋白的途径而活化,使得宿主细胞CD4~+T淋巴细胞内一系列与细胞增殖存活有关的基因表达,如细胞因子、细胞凋亡调控蛋白、抗凋亡蛋白等,终细胞无限增殖和转化导致ATL的发生,近些年NFκB已被作为治疗ATL的分子靶点.
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人类T细胞白血病病毒-1相关成年人T细胞白血病/淋巴瘤的治疗进展
成年人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)是一种与人类T细胞白血病病毒(HTLV)-1相关的外周T淋巴细胞恶性肿瘤.随着对ATL发病机制揭示与明确,对其治疗方法不断改进,临床疗效亦得到相应提高.笔者主要就HTLV-1相关ATL的临床特征与治疗策略的研究进展综述如下.
