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黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学观察
目的 探讨黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集2008—2017年就诊于南京医科大学第一附属医院的3例黏液型AFH患者资料,采用EnVision法检测免疫组织化学表型,采用荧光原位杂交(FISH)法检测EWSR1基因断裂重排情况.结果 3例中男性2例,女性1例,年龄分别为13、31和42岁.临床表现主要为偶然发现或缓慢生长的无痛性肿块.肿瘤位于浅表软组织(皮下、黏膜下)2例,深部软组织(腹膜后)1例.大体上肿瘤大径分别为1、7和2 cm,切面灰白质实.组织学上,肿瘤均境界清楚,有纤维性包膜及淋巴细胞鞘.肿瘤呈模糊的多结节状分布,间质广泛黏液变性(≥60％).黏液丰富区域瘤细胞相对稀疏,呈梭形或星芒状,条索状或丝网状排列,或杂乱无章的分布于间质中;瘤细胞相对丰富区域可见经典AFH的组织/树突样细胞合体样生长,排列呈小片状、短束状、交错状或局部旋涡状.瘤细胞轻-中度异型性,核分裂象可见(≤2/10 HPF).未见肿瘤性坏死.仅1例见裂隙状出血性腔隙.另有1例部分间质出现丰富的硬化性胶原.3例均表达CD68、CD163,2例表达结蛋白、上皮细胞膜抗原和CD99,1例表达Calponin和平滑肌肌动蛋白.S-100蛋白、CD34、CD31、CD35、CD21、广谱细胞角蛋白均阴性.FISH检测示EWSR1均阳性.2例获随访结果,分别随访6个月和89个月,未见复发或转移.结论 黏液型AFH的临床表现、免疫表型、分子遗传学改变及生物学行为与经典型AFH相同,但组织形态学特殊,需要与肌上皮瘤、神经源性肿瘤等富含间质黏液的肿瘤鉴别.
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原发性良性纤维组织细胞瘤1例
患儿,男,7岁,主因外伤后间断性头痛8天入院.头颅CT检查:左顶骨可见类圆形骨质密度减低区,边缘硬化光滑,脑实质未见著变,脑室系统大小正常(图1).印象:左顶骨病变,性质多考虑为良性.
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颅骨畸形性骨炎继发恶性纤维组织细胞瘤1例
患者女,75岁,颅骨骨性突起30余年,逐渐性增大,近来增大明显,无既往病史,无其他临床症状.实验室检查:血碱性磷酸酶明显升高,余未见异常.
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低度恶性肌纤维母细胞肉瘤与炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种少见的间叶组织肿瘤,2002年WHO将LGMS作为一种独立的类型,与炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)归入中间性(偶有转移)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤[1].有关软组织LGMS及IMT的影像学特征的报道较少[2-5].本文分析经病理证实的5例软组织LGMS及7例IMT的影像学表现,并与组织病理学特征进行对照,总结其影像学特征及病理基础.
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真皮纤维瘤和隆突性皮肤纤维肉瘤分子表型差异及组织起源探讨
目的:探讨真皮纤维瘤(dermatofibroma,DF)和隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosareoma promberans,DFSP)的组织起源和分化.方法:选取DF和DFSP各26例,收集详细临床资料,分析两组的组织病理形态;采用组织芯片对全部病例进行免疫组织化学染色分析,抗体为FactorⅫa,HLA-DR,CD34,CD14,S-100,MSA和Ki67;用体外转录法制备转化生长因子(transforming growth factor β,TGF-β)和碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)探针;用原位杂交法检测TGF-β和bFGF在肿瘤中的表达.结果:全部病例均不同程度表达Factor Ⅻa.HLA-DR和CD34.三者阳性细胞率的中位数在26例DF中分别为:actor Ⅻ a为90%,HLA-DR为70%,CD34为5%.三者阳性细胞率的中位数在26例DFSP中分别为:actor Ⅻa为10%,HLA-DR为5%,CD34为80%.3例DF和1例DFSP有少数细胞CD14阳性.2例DF和6例DFSP有少数细胞S-100阳性.3例DF和5例DFSP有极少数细胞MSA阳性.全部病例Ki67阳性细胞率小于5%.原位杂交检测结果:GF-β在DF中的表达强度高于DFSP.结论:F和DFSP不同程度表达树突状细胞(dendritic cell,DC)谱系特征,DF在组织形态和免疫表型上更趋向表达成熟DC特征,支持该肿瘤良性的生物学行为;而DFSP趋向显示不成熟的真皮储备细胞(dermal reserve cell ,DRC)特征,与该肿瘤低度恶性生物学行为相符;某些肿瘤两种抗体表达的阳性细胞率呈中间状态;有关Factor Ⅻa和CD34表达差异的认识和运用有助于肿瘤的诊断和鉴别诊断.
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骨良性纤维组织细胞瘤12例影像与临床特点分析
目的：探讨骨良性纤维组织细胞瘤( BFH)的影像与临床特点。方法回顾性分析12例经病理证实的骨BFH患者的影像学和临床资料,所有病例摄X线平片,其中10例行CT检查,6例行MRI检查。结果12例BFH X线表现：病变为溶骨性、膨胀性骨质破坏,呈类圆形或长椭圆形,边界清晰,大部分病灶骨皮质变薄、中断,部分见病灶边缘硬化及软组织肿胀,均未见软组织肿块影；CT表现：病灶呈软组织密度影,均略低于或等于周围软组织密度,增强扫描后呈轻中度强化,均未见骨膜反应及软组织肿块；MRI表现：病灶T1WI表现为混杂低信号,T2WI表现为混杂高信号,病灶增强扫描后出现明显强化。12例均行病灶刮除、植骨术或骨水泥填塞术,视情况辅以内固定,术后2周内出院,无主要并发症,随访1~13年无一例复发。结论骨BFH影像学呈现一定的特征性表现,综合分析影像学、临床资料能够提高该病的诊断准确率。
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动脉瘤样纤维组织细胞瘤五例临床及病理特征分析
目的 探讨动脉瘤样纤维组织细胞瘤的临床特征及组织病理学诊断原则.方法 回顾性分析5例动脉瘤样纤维组织细胞瘤患者的临床及病理资料.结果 5例患者中,男3例,女2例.皮损为暗红色或棕色结节,3例皮损近期突然增大；3例位于四肢,2例位于胸部和下颌.皮损组织病理学检查:均具有典型皮肤纤维瘤的组织学特征,同时见多数不规则出血性裂隙和囊腔结构,伴有含铁血黄素沉积；免疫组化示波形蛋白和CD68阳性,血管性标记(CD34和CD31)均阴性.结论 鉴于AFH临床上具有近期快速增大的特点,组织学上显示出血性裂隙及囊腔形成,该肿瘤需要与血管肉瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤鉴别.
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胸膜外孤立性纤维性肿瘤临床病理分析
目的 探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性复习10例SFT、2例肌周细胞瘤、2例脑膜血管外周细胞瘤的临床及病理学表现,并复习相关文献.结果 10例SFT中,8例为良性,1例为恶性,1例为低度恶性潜能.巨检均表现为局限性包块,2例边界不清.镜检肿瘤组织密集区与疏松区交替,其间有胶原纤维分割;肿瘤细胞呈梭形、短梭形和圆形,呈编织状、条索状或血管外皮瘤样排列;恶性肿瘤呈浸润性生长,细胞致密,细胞有异型性,核分裂象≥4/10HPF,可见坏死;低度恶性潜能者核分裂象少于3/10HPF.免疫组化染色显示,SFT组织vim、CD34、CD99、bcl-2阳性分别为10、9、8、7例.结论 SFT是一种少见的间叶组织来源肿瘤,大多为良性,少数为恶性,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学染色结果.
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血管瘤样纤维组织细胞瘤的染色体易位现象
1概述Enzinger[1]于1979年首先描述血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的形态学特点.初,AFH被命名为血管瘤型恶性纤维组织细胞瘤,尽管好发于年轻患者、位置表浅,与典型的恶性纤维组织细胞瘤(malignantfibrous histiotoma,MFH)有很大不同,但仍被归为MFH五种亚型之一.
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喉部原发恶性纤维组织细胞瘤1例
喉部恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是较为罕见的头颈部恶性肿瘤之一，容易复发和远处转移，积极有效的治疗是降低局部复发率的关键。现将本院2013年8月收治的1例喉部MFH患者的治疗情况报道如下。
