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以全身照射为主的预处理方案治疗T细胞淋巴瘤的效果
目的 探讨以全身照射(TBI)为主的预处理方案治疗T细胞淋巴瘤患者的疗效.方法 回顾性分析行自体造血干细胞移植(AHSCT)的T细胞淋巴瘤患者12例资料.随访TBI+CY预处理方案移植后的造血重建情况、移植并发症和生存情况.结果 所有患者移植后造血功能均顺利重建,中性粒细胞数≥0.5×109/L的时间为移植后10-15 d,血小板数≥20×109/L的时间为移植后11-16 d.随访时间为8-60个月,复发率25％(3/12),病死率16.7％(2/12),2年的无病生存率75％(9/12).结论 以TBI为主治疗T细胞淋巴瘤的预处理方案是安全、有效的.
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T细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征20例临床分析
非霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综台征(HPS)临床表现复杂,常有多脏器受损表现,病情进展迅速.全文对浙江中医药大学附属第一医院血液科2007年5月至2010年9月收治的20例HPC患者的临床特征、诊治过程、预后进行分析,19例以发热为首发临床表现.20例患者均经病理学及免疫学方法确诊.随访19例,17例生存期＜6个月.
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青蒿琥酯联合硼替佐米对T细胞淋巴瘤细胞的抑制作用观察
[目的]观察青蒿琥酯联合硼替佐米对T细胞淋巴瘤细胞的增殖抑制作用.[方法]MTT法观察青蒿琥酯、硼替佐米对Jurkat细胞的增殖抑制效应及协同效应,瑞氏染色油镜下观察细胞形态变化.[结果]青蒿琥酯、硼替佐米都能够明显抑制Jurkat细胞增殖,表现出凋亡形态学改变.以远低于IC50剂量的青蒿琥酯(4μg·mL-1)联合10～320 ng·mL-1硼替佐米作用Jurkat细胞24h,硼替佐米的JC50从(137.64±6.82 )ng· mL-1降为( 17.72±2.75 )ng·mL-1,联合组生长抑制率均显著高于硼替佐米单药组(P＜0.01),药物联合作用均呈协同方式.[结论]青蒿琥酯能协同硼替佐米抑制Jurkat细胞,有望成为有前途的治疗T细胞淋巴瘤方案.
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种痘水疱病样淋巴瘤2例临床病理分析
目的 探讨种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断.方法 对2例HVLL进行临床资料分析、病理形态观察、免疫组化和EB病毒原位杂交检测、T细胞受体基因重排检测.结果 2例患者分别为15岁和18岁,均有10年以上的反复头部种痘水疱病样皮疹伴高热.肿瘤细胞浸润真皮或至皮下组织,小到中等大,轻中度异型性,围绕皮肤附件和嗜血管生长.2例肿瘤细胞CD2、CD3、CD7、CD8、TIA-1和Granzyme B均(+);CD56和CD30均(-).2例EBER均(+).例1标本TCR克隆性重排检测(+).例1患者行CEOD方案化疗1次,确诊后1年因肺部感染、呼吸循环衰竭死亡.例2患者行化疗4次,病情得以控制.结论 HVLL是一种罕见的发生于儿童的EB病毒相关性T细胞淋巴瘤,临床病史尤其是皮损特点为诊断重要提示,结合病理形态、免疫表型、EB病毒原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊.
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结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤28例临床病理分析
目的：探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤( extranodal natural killer/T-cell lymphoma, nasal type, EN-NK/TCL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法应用免疫组化、EBER原位杂交技术检测28例EN-NK/TCL,依据WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类进行临床病理学分析。结果28例EN-NK/TCL中,男性13例,女性15例,男女之比为1∶1．2,平均年龄46岁,中位年龄44．5岁。18例发生于鼻腔,5例发生于皮肤,扁桃体、上腭、舌根、肾上腺、胃各1例。临床主要表现为鼻塞,皮肤病变可表现为皮疹、溃疡、斑块或结节形肿物。可伴有B症状、淋巴结肿大,可累及多个部位。肿瘤细胞为小、中、大淋巴细胞或呈混合型,常见血管中心性或血管破坏的生长方式及坏死,多伴有炎细胞浸润。免疫表型：T细胞标志物( CD3ε敏感)、CD56及细胞毒性标志物均阳性,原位杂交EBER呈阳性。10例获得随访,其中1例死亡。结论 EN-NK/TCL好发于上呼吸道,其次是皮肤。结合形态学、免疫表型及EBER原位杂交结果可确诊。
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CD30、CD15阳性的外周T细胞淋巴瘤1例
患者男性,49岁,因"右侧上臂肿块1年"入院.病程中肿块逐渐增大,近1个月伴阵发性疼痛,无发热、盗汗、消瘦.查体:全身皮肤无皮疹;双侧颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大,如黄豆大小,活动度可,无压痛;右侧上臂触及一4.0 cm×3.0 cm大小肿块,质韧,活动度差,有压痛;无肝脾肿大.B超示右侧上臂实性肿块,淋巴结可能.实验室检查:外周血像无异常.临床考虑"淋巴瘤",予右侧上臂肿块切除活检.
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胸壁皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)的临床病理学特征.方法 对1例胸壁SPTCL行HE染色及免疫组化染色观察,并复习相关文献.结果 患者男性,40岁,发现右胸壁皮下暗红色结节1个月.眼观:灰黄色不规则形肿物1枚,大小3.0 cm×2.0 cm×1.5 cm,切面灰黄、实性.镜检:肿瘤位于皮下脂肪组织,呈小叶性脂膜炎样生长,具有轻度非典型性的瘤细胞围绕脂肪细胞呈花环状排列,偶见散在大细胞,核碎裂易见,并可见“豆袋细胞”.免疫表型:CD3、TIA-1、CD8均(+),CD4、CD20、CD56、CD30均(-).结论 SPTCL罕见,具有惰性临床行为,应与良性脂膜炎及其它累及皮下组织的皮肤淋巴瘤相鉴别,免疫组化标记对其确诊有重要的意义.
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NK/T细胞淋巴瘤
目的了解和认识NK/T细胞淋巴瘤的临床病理和免疫学特点.方法选用NK细胞特异性抗体CD56、T细胞特异性抗体CD3ε,对117例T细胞淋巴瘤进行标记.结果117例T细胞淋巴瘤中26例CD56(+)、CD3ε(+),阳性表达率为22.2%;26例中结外淋巴瘤16例(61.5%),其中15例位于鼻部;淋巴结内10例(38.5%);26例中18例(69.2%)表现为细胞的多形性特点,12例(46.2%)有凝固性坏死.结论NK/T细胞淋巴瘤免疫学特点是CD56与CD3ε共同表达.NK/T细胞淋巴瘤多发生在结外,以发生于鼻部者为多,少数发生在结内,肿瘤细胞的多形性和肿瘤组织的凝固性坏死是主要的病理学特点.
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转GM-CSF基因瘤苗联合IL-12治疗T细胞淋巴瘤的实验研究
目的探讨用转粒细胞巨噬细胞-集落刺激因子(GM-CSF)基因瘤苗,联合白介素-12(IL-12)治疗小鼠T细胞淋巴瘤的方法.方法将小鼠GMCSF真核表达质粒,用电穿孔法导入小鼠T细胞淋巴瘤细胞系RMA,有限稀释法制备单个细胞克隆,经RT-PCR、骨髓祖细胞增殖实验和集落形成实验,筛选相对高表达GM-CSF的RMA克隆,该克隆细胞用丝裂霉素灭活后免疫小鼠,以诱导产生抵抗RMA肿瘤细胞再攻击的能力,并观察其与IL-12联合应用对淋巴瘤的治疗作用.结果获得了高表达GM-CSF的小鼠T细胞淋巴瘤克隆,其动物体内致瘤活性降低,将其用丝裂霉素灭活后作为瘤苗可使小鼠产生抗肿瘤的免疫保护力,与IL-12联合应用增强其抗肿瘤活性.结论转GM-CSF基因瘤苗可作为有效的抗肿瘤瘤苗,与IL-12联合应用较其单独应用更为有效.
关键词： 粒细胞巨噬细胞-集落刺激因子基因 T细胞淋巴瘤 白介素-12 免疫治疗 -
T细胞淋巴瘤T细胞受体γ链基因重排的检测
目的探讨T细胞淋巴瘤T细胞受体γ链基因重排的情况.方法用免疫组化标记筛选30例T细胞淋巴瘤、2例高度可疑为T细胞淋巴瘤和10例淋巴结反应性增生,采用聚合酶链式反应扩增方法检测T细胞受体γ链基因重排.结果30例T细胞淋巴瘤中27例和2例高度可疑为T细胞淋巴瘤均出现T细胞受体γ链基因重排,10例淋巴结反应性增生均无T细胞受体γ链基因重排.结论T细胞淋巴瘤病变中存在T细胞单克隆增生,支持肿瘤单克隆起源学说;T细胞受体γ链基因重排检测是区分T细胞淋巴瘤和淋巴结反应性增生的有效方法,且对T细胞淋巴瘤疑难病例的诊断有帮助.
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种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习
患者，女，16岁。面部、四肢反复起红斑、丘疹、水疱、血疱伴发热1个月。皮疹消退后遗留痘疮样萎缩性瘢痕。组织病理示：表皮坏死，真皮组织局灶性淋巴细胞浸润，以血管周围为主，可见核分裂。免疫组化示：CD2＋、CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD56＋、Ki－67约60％，TIA＋、穿孔素＋、粒酶B＋，EBER＋。诊断：种痘水疱病样皮肤 T细胞淋巴瘤。
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以骨髓侵犯为唯一淋巴结外表现的T细胞淋巴瘤3例并文献复习
T细胞淋巴瘤(T-cell lymphoma,TCL)是一组少见的淋巴系统恶性疾病,其原发部位以淋巴结多见,大部分具有高度侵袭性,部分患者早期即有骨髓侵犯(bone marrow involvement,BMI),但仅以BMI为唯一淋巴结外表现的报道极为罕见,临床易误诊,我院在半年内连续收治3例,报道如下.
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培门冬酶联合化疗治疗T细胞淋巴瘤的疗效和安全性分析
目的 观察培门冬酶(PEG-ASP)与化疗联合治疗T细胞淋巴瘤的临床疗效和不良反应.方法 回顾性分析2011年1月至2015年7月应用培门冬酶联合化疗治疗的35例T细胞淋巴瘤患者的临床资料,评价培门冬酶的临床疗效和不良反应.结果 35例患者总的治疗有效率为74.3％(26/35),完全缓解率为34.3％(12/35),部分缓解率为40.0％(14/35);2年总生存率77.1％.不良反应主要为胃肠道反应42.9％(15/35),骨髓抑制25.7％(9/35),凝血异常8.6％(3/35),药物性肝炎8.6％(3/35),无过敏反应、胰腺炎及血栓的发生.结论 PEG-ASP联合化疗治疗T细胞淋巴瘤的临床疗效较好,不良反应可以耐受,值得临床进一步推广应用.
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淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗(附20例分析)
目的 探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的临床特点、诊断及治疗方法.方法 回顾性分析20例LAHS患者的临床资料.结果 20例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中T细胞淋巴瘤15例、B细胞淋巴瘤5例.临床分期Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期7例,Ⅳ期8例.以噬血细胞综合征(HPS)为首发症状3例,淋巴瘤化疗过程中疾病进展伴发HPS 17例.伴有发热20例,脾肿大18例,肝肿大8例,淋巴结肿大12例,黄疸10例,胸腔积液3例,皮疹2例,神经系统受累1例.发生HPS时患者出现贫血、血小板低下、NK细胞活性降低各20例,白细胞低下、骨髓涂片见噬血细胞现象各17例,血清铁蛋白升高19例,纤维蛋白原降低14例,甘油三酯升高13例,淋巴结活检见噬血现象1例,脾脏活检见噬血现象2例.血清胆红素升高11例,转氨酶升高13例,乳酸脱氢酶升高20例.20例患者均参照HLH-2004方案给予激素联合依托泊苷和环孢素A,改善患者的噬血及一般情况后逐渐过渡至化疗;其中15例接受化疗方案CHOPE治疗,3例接受化疗方案COPE治疗,2例接受化疗方案CHOPE-L治疗;同时根据病情予支持治疗.随访中,6例经治疗好转出院,14例死亡[10例合并多脏器衰竭,3例合并弥散性血管内凝血(DIC),1例肺泡出血合并DIC].20例患者自淋巴瘤诊断之日起中位生存时间19个月,自HPS诊断之日起中位生存时间39 d.结论 LAHS临床表现多样,有在淋巴瘤治疗过程中伴发HPS的,亦有以HPS为首发症状而在治疗HPS时诊断为淋巴瘤的.LAHS病死率高,对可疑患者及时进行相关实验室检查有助于早期诊断.治疗早期给予激素联合依托泊苷和环孢素A,同时支持并对症治疗,至一般情况好转后过渡至针对淋巴瘤的化疗.合并多脏器衰竭、DIC的患者预后不良.
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Ad-TRAIL对人T淋巴瘤细胞的感染效果及体外抗肿瘤作用
目的：研究携带肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体（ TRAIL）基因的重组腺病毒（ Ad-TRAIL，AdT）对人T淋巴瘤Jurkat细胞株的感染效果及体外抗肿瘤作用。方法人T淋巴瘤Jurkat细胞株应用携带绿色荧光蛋白（ GFP）的重组腺病毒载体（ Ad-GFP，AdG）处理，以流式细胞仪分析细胞的GFP表达率。以AdT处理Jurkat细胞后， RT-PCR检测AdT 感染后1、3、5、7天 TRAIL 基因的表达情况；MTT 法检测 AdT 单药以及和化疗药物阿霉素（ADM）、依托泊苷（VP-16）、长春新碱（VCR）、地塞米松（DXM）联合用药的细胞毒作用；采用流式细胞仪检测各组细胞凋亡率。结果腺病毒可成功感染Jurkat细胞，AdT感染Jurkat细胞后目的基因TRAIL可有效表达，并持续至感染后7 d左右。 AdT作用细胞后，可抑制Jurkat细胞的增殖。 MTT检测显示，AdT对肿瘤细胞的增殖抑制呈剂量依赖关系（P均＜0．05）。流式细胞仪检测发现，AdT可诱导淋巴瘤细胞凋亡，且随着剂量增加，诱导凋亡作用增强（P均＜0．05）。 MTT和流式细胞仪检测发现，AdT和DXM联合对Jurkat细胞的增殖抑制和诱导凋亡起协同作用， AdT和ADM、VP-16、VCR联合对细胞的增殖抑制为单纯相加作用。结论 AdT可成功转染人T淋巴瘤Jurkat细胞株并诱导细胞凋亡，其和化疗药物联用对抑制细胞增殖可起到协同或相加作用。
关键词： T细胞淋巴瘤 肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体 感染 杀伤力 -
以结肠多发溃疡为表现的肠病型T细胞淋巴瘤1例报道
肠病型T细胞淋巴瘤(enteropathy associated T-cell lymphoma,EATL)是一种原发于肠道的可能来源于肠道上皮内T淋巴细胞的结外T细胞淋巴瘤,临床少见,在欧美和亚洲的报道中均仅占全部非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)的不足1％.临床上该病诊断较为困难,内镜下表现与肠结核、克罗恩病、肠型白塞病、结肠癌等病变难以区分,临床上具有较高的误诊、误治率.近期收治1例EATL患者,通过对该病例诊治过程的分析讨论,以期提高医务工作者对该病的重视及认识,避免临床误诊、误治.
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自体干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤31例临床分析
目的 探讨自体干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤的疗效和其预后因素.方法 回顾性分析31例给予自体干细胞移植治疗的T细胞淋巴瘤的临床资料,观察3年总生存率和无进展生存率,分析一般状况(PS)、乳酸脱氢酶(LDH)、移植前状况、分期、外周T细胞淋巴瘤预后指数(PIT)评分对生存的影响.结果 全组中位随访时间为28(5～68)个月,3年总生存率和无进展生存率分别为56.7%和61.4%.单因素分析结果:移植前未达CR和PS＞2与不良的预后有关(P=0.009、0.018).多因素分析结果:移植前未达CR是影响生存的独立危险因素(P=0.022).结论 自体干细胞移植治疗T细胞淋巴瘤是安全和有效的,移植前未达到CR是影响T细胞淋巴瘤患者自体干细胞移植后生存期的独立危险因素.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例分析
目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点.方法 通过皮肤病理显示真皮层及皮下组织多量淋巴样细胞浸润.免疫组化检测CD3阳性,TIA-1阳性,CD45R0阳性,CD20阴性,确诊为SPTCL.口服强的松效果不佳,改为甲基强的松龙,同时积极对症治疗.结果 患者症状改善不明显,出院.结论 SPTCL具有特殊生物学行为,预后差.确诊需要组织病理学、免疫组化等方法.目前尚无统一治疗方案.
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异基因造血干细胞移植后继发T细胞淋巴瘤的研究(附1例报告)
目的:研究干细胞移植后T细胞淋巴瘤及发病机制.方法:回顾性分析1例干细胞移植后T细胞淋巴瘤患者的临床资料.结果:干细胞移植后T细胞淋巴瘤与干细胞移植后B细胞淋巴瘤、及实体器官移植后T细胞淋巴瘤比较有如下特点:发病年龄小、GVHD明显、肿瘤细胞多为供者来源、多为多克隆性、与EBV无关等.结论:干细胞移植后T细胞淋巴瘤倾向为一独立疾病.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例
我院从1999年8月至2002年2月收治了2例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者,均经病理证实.现报告如下.
