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系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例及文献复习
目的:通过分析系统性种痘水疱病样淋巴瘤病例1例,结合文献回顾,分析其临床特点、诊断治疗进展及预后,以提高临床医生对该病的认识.方法:报道1例有7年种痘水疱病史并转化为系统性T细胞淋巴瘤病例,通过皮肤活检、病理及免疫组化、TCR基因重排、实验室、MRI及影像学检查,确定诊断及治疗方案,并观察预后.后进行文献回顾.结果:本例患者的主要临床表现为多年的面部红斑、丘疱疹及水疱改变,初诊断为"种痘水疱病",初期治疗有效,病情反复并进展,皮肤改变加重,病变逐渐累及鼻中隔及下鼻甲,出现坏死及缺损,同时伴有发热及淋巴结肿大等系统症状.皮肤病理及免疫组化提示真皮弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,CD3+,CD4+,CD8散在细胞+,CD30局部细胞+,CD56局部细胞+,EBER杂交(+),Ki-67增殖指数为60％.TCR基因克隆性重排.经干扰素及激素治疗初期病情控制尚可,持续约7年时间,后病情进行性加重,表现系统性种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤症状,给予MESA方案化疗1次.化疗后病情稳定,鼻部症状明显改善.后病情进展,患者出现神经系统症状并死亡.结论:种痘水疱病样淋巴瘤早期临床表现易与种痘样水疱病相混淆,但根据其病变部位病理活检及免疫组化分析可得到确诊,早期单纯皮肤病变期可持续数年,部分对激素及干扰素治疗有效.当发展为系统性种痘水疱病样淋巴瘤期时,病情进展迅速,常可累及中枢神经系统,对于化疗反应差,预后不佳,死亡率极高.化疗对于该病的有效性有待进一步观察.
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儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床病理分析
目的 探讨儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 收集6例儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病,观察其临床表现、组织病理学、免疫表型及相关分子病理检测,收集随访资料并复习相关文献.结果 男童4例,女童2例,病史1个月～4年.临床均表现为反复发作的水痘样疱疹并伴发热.镜下见表皮内有水疱形成或伴坏死,真皮层至皮下脂肪层内有数量多少不等的淋巴样细胞浸润,细胞可为轻至中度异型,多位于小血管及附属器周围.免疫组化示异型细胞可表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD43、CD4、CD8、TIA-1,仅1例表达CD56,所有病例均不表达CD20、Pax-5.Ki-67增殖指数平均42.3％.5例EBER原位杂交检测呈阳性,2例TCR克隆性重排阳性.5例获得随访,1例患儿死亡.结论 儿童种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病临床较为少见,与慢性活动性EB病毒感染密切相关,临床过程可能为独立的疾病谱系,其性质可为良性、交界性及恶性.病理诊断需密切结合临床表现.
关键词： 种痘水疱病 淋巴瘤 Epstein-Barr病毒 临床病理特征 -
种痘水疱病样淋巴瘤2例临床病理分析
目的 探讨种痘水疱病样淋巴瘤(hydroa vacciniforme-like lymphoma,HVLL)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断.方法 对2例HVLL进行临床资料分析、病理形态观察、免疫组化和EB病毒原位杂交检测、T细胞受体基因重排检测.结果 2例患者分别为15岁和18岁,均有10年以上的反复头部种痘水疱病样皮疹伴高热.肿瘤细胞浸润真皮或至皮下组织,小到中等大,轻中度异型性,围绕皮肤附件和嗜血管生长.2例肿瘤细胞CD2、CD3、CD7、CD8、TIA-1和Granzyme B均(+);CD56和CD30均(-).2例EBER均(+).例1标本TCR克隆性重排检测(+).例1患者行CEOD方案化疗1次,确诊后1年因肺部感染、呼吸循环衰竭死亡.例2患者行化疗4次,病情得以控制.结论 HVLL是一种罕见的发生于儿童的EB病毒相关性T细胞淋巴瘤,临床病史尤其是皮损特点为诊断重要提示,结合病理形态、免疫表型、EB病毒原位杂交、T细胞受体基因重排可确诊.
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种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例并文献复习
患者，女，16岁。面部、四肢反复起红斑、丘疹、水疱、血疱伴发热1个月。皮疹消退后遗留痘疮样萎缩性瘢痕。组织病理示：表皮坏死，真皮组织局灶性淋巴细胞浸润，以血管周围为主，可见核分裂。免疫组化示：CD2＋、CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD56＋、Ki－67约60％，TIA＋、穿孔素＋、粒酶B＋，EBER＋。诊断：种痘水疱病样皮肤 T细胞淋巴瘤。
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种痘水疱病样T细胞淋巴瘤的临床病理特征分析
目的 观察种痘水疱病样T细胞淋巴瘤(HVLL)的临床病理特征,并探讨论该肿瘤的病理诊断.方法 对5例HVLL病例进行了回顾性研究,包括临床病理表现、免疫组织化学染色、T细胞受体基因重排分析,以及采用原位杂交技术检测EB病毒感染情况等.结果 病理学上,4个样本见表皮下水疱,3个样本有溃疡.所有病例均见中等大小的淋巴细胞在真皮层内胶原纤维之间,以及皮肤附件和血管周围浸润,3个有皮下组织浸润.免疫表型上,6个样本有CD4和CD8染色,其中CD8表型、CD4表型,以及CD4/CD8部分阳性各有2例.1/5个样本(16.13％)的瘤细胞表达CD56抗原.Ki-67阳性率为20％～60％.5个样本EBER1/2原位杂交检测均为阳性.5个样本均检出TCR克隆性重排.3例有EBV检查资料,均进行了EBV血清学和EBV载量检测,其中2例为EBV-EAD-IgG阳性,1例有EBV载量增加.5例皮肤种痘水疱病样T细胞淋巴瘤病例中2例有随访资料,其中一例死亡,生存时间分别为36和60个月.结论 HVLL的临床病理表现有一定特征性,结合免疫表型及基因重排检测可明确诊断.该肿瘤需与一些皮肤良、恶性淋巴增生性疾病相鉴别.
关键词： 种痘水疱病 T细胞 淋巴瘤 Epstein-Barr病毒 临床病理
