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以胸痛为主要表现的混合性结缔组织病1例分析
病历资料患者,女,48岁,干部.因"胸痛11小时"入院,入院前11小时患者受凉后出现左侧胸部持续性撕裂样疼痛,放射到后背部,疼痛以吸气时明显,伴气促、头晕、恶心、心悸、全身关节疼痛,但无皮疹、光过敏、面部红斑等,既往患者体健,平时自觉脱发明显,有雷诺现象,时有四肢关节胀痛.
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"扶正祛邪"法治疗混合性结缔组织病
混合性结缔组织病常反复发作,病情缠绵难愈.总结其病因病机,运用"扶正祛邪"中医思维,以益气养阴、补气养血、温肾健脾等扶正法及清热利湿、祛风散寒、活血通络等祛邪法并用,可有效控制病情,延缓病情发展,为临床治疗提供思路.
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红斑性狼疮病证结合的临床研究
红斑性狼疮为自身免疫性疾病之一,按其病情轻重度波谱,可分为慢性盘状红斑狼疮(DLE),深部红斑狼疮(PLE),亚急性皮肤型红斑狼疮(ScLE),系统性红斑狼疮(SLE),重叠型红斑狼疮(OLE)及其亚型混合性结缔组织病(MCTD)等.轻者损害主要局限于皮肤,很少全身症状,重者除皮损外,尚可累及肾、心、肝、肺、神经系统等内脏器官,常伴有发热、乏力、关节疼痛等全身症状,病情缠绵,多见于年轻女性,常有光敏感,血液中有很多自身抗体等为本病特征.近年来本病有日渐增加的趋势,国内外颇为重视.
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全身肌肉关节疼痛伴肢端坏死病案
1 病历摘要患者刘某,女,45岁,教师,2002年2月15日入院.主诉:全身肌肉关节疼痛反复发作1年余,加重伴肢端坏死6天.现病史:患者于1年半前开始每遇寒凉即见肢体肌肉关节疼痛,痛势剧烈,逐渐加重,4个月前开始伴随肢端麻木,腕关节伸展无力,先后在多家医院就医.
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混合性结缔组织病相关心肌炎一例
1临床资料
患者女性,19岁。主因“气促5 d”于2014年3月16日入院。患者于2014年3月11日因受凉后出现咳嗽、咳痰,为白色粘液状痰、量少,并逐渐出现气促,夜间不能平卧入睡,伴心前区疼痛,为阵发性刺痛,每次持续10 min左右,无放射,休息后能逐渐缓解。同时间有发热,体温波动在37.5~38.4℃,当地医院肺部CT提示“肺部感染并双侧胸腔少量积液”。经“抗感染、化痰”治疗后患者咳嗽、咳痰均有好转,但气促进行性加重。为进一步诊治,3月15日就诊于某三甲医院门诊,考虑“病毒性心肌炎”,口服“盐酸曲美他嗪、维生素C”等药物气促无好转。患者于3月16日到我院住院治疗。既往无面部红斑、口腔黏膜溃疡、关节疼痛、脱发、光过敏等。个人史、月经史、家族史无特殊。查体：体温36.6℃,脉搏110次/min,呼吸22次/min,血压90/60 mmHg。意识清楚,颈静脉无怒张。双下肺呼吸音低,双肺可闻及少量湿啰音。心率110次/min,律齐,心音低钝,无杂音。双下肢无水肿。入院诊断主要考虑气促查因：病毒性心肌炎？非感染性心肌炎待排除。入院后辅助检查：心肌酶学、心肌肌钙蛋白 I ( cTnI )、N 末端脑钠肽前体( NT-proBNP)、红细沉降率( ESR)、C-反应蛋白( CRP)测定详见表1。病毒学检查：单纯疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒-IgG抗体均阳性,EB病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、柯萨奇病毒-IgM抗体均阴性。免疫学检查：免疫球蛋白IgG定量测定15.2 g/L,IgM定量测定2.11 g/L。心电图示窦性心动过速,T波异常( V5-V6 T波倒置), V5-V6 ST-T段下移(图1)。彩色超声心动图：左心室舒张末内径(LVDd)36 mm,左心房前后径28 mm,左心室射血分数( LVEF )55%,肺动脉收缩压(PASP)24 mmHg,三尖瓣、肺动脉轻度反流,微量心包积液,室壁运动协调。入院后经硝酸异酸梨酯注射液10 mg/d、毛花苷C 0.2 mg/d、呋塞米20 mg/d、螺内酯20 mg/d、维生素C 4 g/d、哌拉西林他唑巴坦4g/次,3次/d等治疗5d后,患者气促症状较前无明显好转,复查CK、LDH及Mb继续升高,cTnI无明显变化(表1)。遂完善结缔组织病相关检查：抗U1-RNP/Sm抗体(+),抗核抗体1：320(+),抗核抗体1：160(+),抗核抗体1：80(+,颗粒型)；外院心内膜心肌活检病理形态学及免疫组化结果见图2、3；心肌活检组织病毒抗原检测(-)；肺部高分辨CT( HRCT)提示：左肺门区支气管血管束周围气腔实变,肺间质病变可能(图4)。明确诊断为混合性结缔组织病、混合性结缔组织病心包炎及心肌炎、肺间质病变、多浆膜腔积液。予以环磷酰胺0.2 g×4 d连续静滴冲击治疗每月1次+口服泼尼松片60 mg/d,同时予以口服白芍总苷胶囊0.6g3次/d、羟氯喹片0.4g2次/d免疫抑制治疗。经上述治疗近30 d后患者发热基本控制,气促明显好转,心肌酶学指标及心肌坏死物指标 cTnI、NT-proBNP 下降,炎性指标ESR、CRP逐渐下降(表1),肺部病变未再出现进展(图5)。 -
混合性结缔组织病合并慢性脱髓鞘病变一例报告
混合性结缔组织病(MCTD)及慢性格林巴利综合征均属自身免疫性疾病,两者发病机制尚不明确,同时合并则甚为罕见,Luostarinen曾报道1例,本文报告1例如下.
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利妥昔单抗治疗混合性结缔组织病并发难治性血小板减少症一例
患者女性,36岁.既往雷诺现象13年,9年前诊断双肺间质纤维化,外院给予口服泼尼松40 mg/d治疗,2个月后逐渐减量,约1年后停药.4年前患者开始出现血小板减少,低5×109/L,外院给予甲泼尼龙40 mg/d及人免疫球蛋白(20 g/d、5 d)治疗,血小板升至102×109/L后甲泼尼龙逐渐减量至l6 mg/d,加环孢素4mg?kg-1 ?d-1维持治疗3个月,此后甲泼尼龙继续减量至8 mg/d、环孢素减量至2 mg?kg-1?d-1维持治疗1年余.2年前患者病情稳定,停用所有药物.此后监测血小板,维持在(20～30)×109/L,未予治疗.入院前2个月,患者出现月经淋漓不尽,复查血小板6×109/L,外院先后给予甲泼尼龙500 mg/d冲击治疗3d,人免疫球蛋白20 g/d、3d,同时加环孢素5mg? kg-1?d-1,维持治疗1个月,效果不明显.再予甲泼尼龙1000mg/d冲击治疗3d,后减量至80 mg/d维持治疗l周,此后逐渐减至40 mg/d维持治疗,期间加环磷酰胺(600 mg/周)、雷公藤多甙(20 mg、3次/d)、长春新碱(2 mg)、达那唑(0.2g、2次/d)等治疗1个月,予去氧孕烯炔雌醇片控制月经,疗效均不明显,为进一步诊治转入我院.入院体检:贫血貌,面具脸;双手指腊肠样肿胀;双肺听诊呼吸音粗,可闻及帛裂音.
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妊娠合并混合性结缔组织病临床分析
目的 探讨妊娠合并混合性结缔组织病(MCTD)的孕产期处理和妊娠结局.方法 回顾性分析北京大学人民医院2006年1月至2016年1月间收治及分娩的合并MCTD患者的临床资料,并电话随访母儿情况.结果 共有4例孕妇5次分娩纳入分析,子痫前期发生率20％(1/5),血小板减少40％(2/5),肺动脉高压40％(2/5),其中1例剖宫产后死亡.活产儿5个,平均分娩孕周35.9周,平均体重2 556 g,剖宫产率80％(4/5).早产率60％(3/5),胎儿生长受限20％(1/5),新生儿狼疮40％(2/5).4例MCTD患者,1例死亡,其余3例随访1～5年疾病未发生转化.1例新生儿失访,其余4例目前无免疫相关疾病.结论 MCTD患者的母儿预后与孕前病情程度、孕期是否坚持治疗以及综合保健水平密切相关.
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妊娠合并混合性结缔组织病一例并文献复习
一、病例摘要患者女性,34岁,主因"发现混合性结缔组织病5年,停经23+6周伴血小板进行性下降,双手掌皮疹20余天"于2008年5月23日入院.患者孕3产0,2001年3月物流产1次,2006年7月胎停育大出血行清宫术.
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91例混合性结缔组织病患者的临床特点及转归
目的:了解混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床特点及其转归.方法:回顾性分析1990年至2008年在北京大学人民医院风湿免疫科收治的91例MCTD患者,分析其临床表现、实验室检查及临床辅助检查特点,并对其进行随访,依据其不同转归结果进行分组比较.结果:MCTD患者首诊时雷诺现象、关节痛、关节炎、发热、乏力、抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)阳性和抗核糖核蛋白抗体(ribosenuclear protein antibodies,RNP)阳性的发生率高.91例患者中有63例完成随访,死亡6例,失访22例.63例MCTD患者经过1～6年随访,8例明确诊断为系统性红斑狼疮( systemiclupuserythematosus,SLE),2例为抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodyes,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),2例为类风湿关节炎( rheumatoid arthritis,RA),1例为原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS),50例仍为MCTD.发展为SLE的患者发病初期脱发,蛋白尿,血小板下降,低补体血症的发生率较高.结论:MCTD可发展为明确的自身免疫性疾病,其转归与发病时的临床特点有关.
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混合性结缔组织病1例治验
身,活动受限.
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混合性结缔组织病30例临床分析
目的:探讨混合性结缔组织病(MCTD)患者临床特点与病程的相关性.方法:对明确诊断MCTD的30例住院病例进行了回顾性分析.将其分为两组:A组病程＜5年,B组病程≥5年.结果:MCTD首发症状主要为雷诺现象、关节痛/关节炎等,其临床表现A组雷诺现象发生率非常显著高于B组(P＜0.01),而后者肺动脉高压/肺间质纤维化发生率显著增加(P＜0.05).实验室指标中IgG、ESR异常发生率高,肾损(尿蛋白异常)发生率为26.7%.A组无一例死亡,而B组死亡率为25%.结论:MCTD并非一良性疾病,随着病程延长,其重要脏器受损发生率增加且死亡率有增高趋势.
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食管动力障碍与自身免疫疾病
多种自身免疫系统疾病可以出现食管动力障碍,如进行性系统性硬化、混合性结缔组织病、原发性干燥综合征、炎性肌病、强直性脊柱炎、重症肌无力等.通常表现为反流症状或吞咽困难.但部分食管动力障碍的患者无临床症状.各种自身免疫疾病导致食管动力障碍的特点各不相同,治疗方面除采取对症治疗外还应重视治疗原发病.现就近年来自身免疫疾病导致的食管动力障碍相关的研究进展进行综述.
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1例肺动脉高压伴心脏骤停患者抢救成功的护理
2010年4月我科收治1例诊断为混合性结缔组织病伴肺动脉高压、肺间质纤维化、肺部感染的患者,经抢救,生命体征恢复,病情好转并出院,现将护理体会介绍如下.1病例介绍患者女性,53岁,主因"双手遇冷变白变紫27年,咳嗽、喘息12d"入院.10年前UCG示肺动脉压高达159mmHg;2年前UCG估测肺动脉压力112mmHg.
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以血小板减少为首发症状的结缔组织病23例分析
结缔组织病是以淋巴细胞丧失了对自身组织的耐受性,淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织损伤的一类多系统受累的自身免疫性疾病.
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PCAI方案治疗结缔组织病伴发弥漫性肺间质病变的疗效观察
结缔组织病(CTD)是一大类风湿性疾病的总称,包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系统性硬化症(SSc)、混合性结缔组织病(MCTD)和系统性血管炎等多种自身免疫性疾病.以结缔组织的慢性炎症、小血管炎及组织损伤为特征,全身多脏器受累为主要表现.虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受累靶组织器官,但这些疾病都是系统性疾病,均可累及全身各个组织器官,其中呼吸系统受累极为常见.
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混合性结缔组织病合并肺动脉高压1例
患者,女,54岁,主因咳嗽1个月余,心悸、气短半个月入院.患者于1个月前受凉感冒后出现咳嗽、咳少量白痰,伴低热,无明显盗汗、乏力及胸痛,自服感冒药后无明显缓解.半月前出现心悸气短,无头疼、头晕、恶心、呕吐,入院前5天拍胸片示:肺部感染、双侧胸腔少量积液,血常规:白细胞1.1×109/L,血红蛋白92 g/L,给予先锋霉素静脉滴注5天无明显好转,为进一步诊治收入院.
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以胸闷气促为首发表现的混合性结缔组织病误诊剖析
目的 探讨混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)的临床特点及误诊原因.方法 对我院收治的以胸闷、气促为首发表现的MCTD 1例的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因反复胸闷2年,加重伴气促1周就诊.初步考虑心力衰竭、急性心肌梗死,予对症治疗后症状未见缓解.后行相关实验室及影像学检查,确诊为MCTD并心包炎、心肌炎、肺动脉高压,予泼尼松、硫酸羟氯喹及护胃等治疗,患者症状明显改善,病情好转出院,嘱其出院后继续口服泼尼松、硫酸羟氯喹.2月余后自行停药,症状未复发.结论 临床遇及以心包炎、心肌炎、肺动脉高压等为首发表现且对症治疗无效者,应高度警惕MCTD,及时行自身免疫性相关检查,避免或减少误诊误治.
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混合性结缔组织病误诊为胃肠穿孔一例临床分析
目的 分析混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)误诊为胃肠穿孔的原因,以减少误诊误治.方法 对我院收治并误诊为胃肠穿孔的MCTD 1例的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因中、上腹部持续性胀痛3d,加重伴呕吐、腹泻6h入院.经查体、实验室检查及腹部B超、CT、X线等检查后,诊断肠梗阻?胰腺炎?予抗感染及对症支持等治疗,腹痛无减轻,且出现发热,疑诊胃肠穿孔致腹痛,拟行剖腹探查术.术前会诊查体见面部肿胀,手指肿胀呈腊肠样,手和面部血管扩张.追问病史发现患者双手遇冷易出现雷诺现象,有反复双手僵硬及膝关节、腕关节、指间关节疼痛病史.急查血清免疫球蛋白G升高、红细胞沉降率增快,血抗核抗体及抗核糖核蛋白抗体(+),确诊为MCTD.予甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺等治疗,临床症状缓解出院,随访2年病情无复发.结论 MCTD临床少见,且表现复杂多样,临床医生应加强对其的认识并全面系统分析,以减少误诊误治.
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以急性胸痛为主要表现的混合性结缔组织病一例
1 病例报告患者,女,48岁.于2009年10月17日因左侧胸痛加重伴胸闷、气短12 h送入我院急诊科.既往类风湿病史5年,间断发热、肌肉疼痛6个月,热型呈弛张热,自服安乃近、扑热息痛、阿莫西林等药物,症状未见明显缓解.
