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类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例
类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（ chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids ，CLIPPERS）是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病［1］。该病对皮质类固醇激素的免疫抑制治疗反应良好。国内外报道不足50例，是一种比较罕见的疾病，我们成功救治1例，现报告如下。
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类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化症1例并文献复习
2010年Pittock等[1]首次报道了一种主要累及脑干、具有特征性影像学表现、类固醇激素治疗有效的慢性中枢神经系统炎性疾病,并将其命名为“类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIP-PERS)”.本病的特征性临床表现包括步态共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍.特征性影像学表现为头颅MRI增强扫描显示脑桥血管周围“胡椒粉”样斑点状或线状强化病灶.目前为止全世界共报道40余例,2013年国内首次报道1例,本研究对1例CLIPPERS患者的临床表现、影像学表现、治疗及随访情况进行报道,以增加临床医师对该病的认识,排除其他疾病后做出早期临床诊断,早期治疗,改善预后,减少神经功能缺损.
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隐球菌感染合并CLIPPERS 1例
本文报道隐球菌感染合并类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)1例.患者以头晕、呕吐为首发症状,入院后行脑脊液检查提示隐球菌感染,经两性霉素及氟康唑联合抗真菌治疗无效,转入上级医院治疗.行脑组织活检符合CLIPPERS诊断,予大剂量激素冲击治疗后,病情好转.
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以卒中样发作为首发表现的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例
目的:探讨以卒中样发作为首发表现的类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)的诊断及治疗.方法:回顾性分析CLIPPERS患者发病及发展过程、临床症状及影像学特点、治疗、预后及随访情况.结果:该患者起病表现为轻偏瘫及偏身感觉异常,后渐出现脑干、小脑和锥体束征受损体征,磁共振T1加权增强呈特征性"胡椒粉"征,激素治疗后症状消失,强化病灶完全消退,故诊断CLIPPERS综合征.结论:CLIPPERS临床表现虽无特异性,但有特征性影像表现,且对激素异常敏感有助诊断,及时的激素和(或)免疫抑制剂治疗可迅速改善病情.
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类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥周围血管异常强化症(CLIPPERS)4例影像及临床表现分析
目的 探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS)影像学特点及临床特征,以提高对该病的认识. 方法 回顾性分析经病理或临床诊断证实的4例CLIPPERS综合征的影像表现及临床诊疗经过.4例患者自出现症状至确诊时间为0.5 ～6年.结果 MRI上均可见对称性脑干(桥脑为主)、双侧丘脑、小脑及基底节区等多发等或稍长T1、长T2病灶,FLAIR为高信号,DWI为高或等信号,ADC值略升高,增强扫描病灶呈典型的“胡椒粉”样点状及曲线状强化,1例病变广泛伴有基底节区及皮层下受累,1例伴有室管膜下斑点及曲线样异常强化,伴有柔脑膜异常强化1例,MRA检查均无异常,MRS病变区域胆碱峰升高,可见乳酸双峰,PWI一例示病变灌注脑血流量增加.T2*WI上仅1例治疗后复查片上提示小脑多发微出血灶.所有病例对类固醇激素治疗敏感有效,但是停药后均出现复发,且复发后影像表现可较前加重,再次使用激素或免疫抑制治疗后病情好转,1例患者发病5年后发现皮下及肺内多发结节,经皮下结节活检证实为T细胞淋巴瘤,化疗中,病情稳定,其余3例激素维持治疗,症状有改善.结论 CLIPPERS综合征在MRI上有典型部位和影像学表现,且影像表现可完全反映其病情进展情况并以此评价治疗效果,但仅靠影像诊断该病的证据不够充分,确诊要结合临床表现、实验室检查排除其他可能诊断及激素诊疗效果;必要时要进行脑组织活检病理证实.
