您当前的位置：
首页 > 文献资料
所属专业：
类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症文献资料
-
主要累及全脊髓和脑干的CLIPPERS一例
目的：探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）的临床表现、影像学及病理改变，探讨其可能的发病机制。方法对1例主要累及全脊髓及脑干的CLIPPERS患者临床资料及影像学进行分析，并结合文献复习此病的特征表现及鉴别诊断。结果本例男性29岁，进行性双下肢无力、共济失调2年、及伴腹部麻木1年余。头颅磁共振（MRI）增强扫描示脑干、全脊髓多发小斑片状异常强化信号，边界较清楚，呈“胡椒粉征”。病变分布较均匀，延髓及脊髓分布更密集。另外双侧丘脑、基底核、小脑半球见散在类似异常强化灶。软脑膜及软脊膜也可见多处轻度线样强化。经糖皮质激素治疗2个月后，患者临床症状明显减轻。复查MRI示上述异常强化灶大部分消失，残存病灶缩小且强化程度减轻，边界变模糊。影像学提示病变明显好转。结论在有些CLIPPERS患者，MRI的强化灶主要累及脑干、脊髓全长及软脑（脊）膜，不一定以脑桥为中心。CLIPPERS糖皮质激素治疗效果好。CLIPPERS的诊断应结合临床、影像学及实验室检查，必要时行脑组织活检。
