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马凡综合征一家系3例
马凡综合征是一种全身结缔组织先天性障碍疾病,系常染色体显性遗传.我们发现一家系3例报告如下.
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1例小儿马凡氏综合征合并支气管肺炎的护理
马凡氏综合征是一种全身结缔组织先天性障碍疾病,属于常染色体显性遗传,致命病变是心血管系统畸形,如升主动脉瘤破裂可引起猝死.此病的治疗措施主要是针对心血管畸形方面,如减轻心肌收缩力,降低血流对病变主动脉冲击,有条件者可行外科手术纠正心血管畸形,但手术风险大,死亡率较高,加之昂贵的手术费用,很多患儿无法接受手术.我科曾收治了1例马凡氏综合征合并支气管肺炎的患儿,经积极救治,好转出院,现报道如下.
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先天性后鼻孔闭锁的手术治疗
目的:探讨先天性后鼻孔闭锁手术治疗的可行性及远期疗效.方法:回顾分析1985至2003年收治先天性后鼻孔闭锁5例的临床资料.结果:5例中2例经腭径路,2例经鼻内窥镜,1例在鼻内窥镜下经Hummer行后鼻孔成形术,功能均恢复良好.结论:鼻内窥镜下经Hummer行后鼻孔成形术视野清晰 ,操作简便,可作为治疗后鼻孔闭锁的首选方法.
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马凡氏综合征护理讨论
护士长:今天我们要讨论的是马凡氏综合征的护理.马凡氏综合征是一种全身结缔组织先天性障碍疾病,属于常染色体显性遗传,致命病变是心血管系统畸形,如升主动脉瘤破裂可引起猝死.今天我们对此病例进行讨论,目的是使大家对马凡氏综合征有所认识,下面请卓护士报告病情.