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酷似支气管哮喘的气管淀粉样变1例报告并文献复习
目的 提高对呼吸道淀粉样变的认识.方法 对气管、支气管淀粉样变误诊为支气管哮喘的临床资料结合文献进行分析讨论.结果 气管、支气管淀粉样变无特异性治疗方法,气管内置入支架治疗能起姑息治疗作用.结论 气管支气管淀粉样变临床少见,至今病因不明,极容易误诊.
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气管支气管淀粉样变1例
淀粉样变是以蛋白-多糖复合体组成的淀粉样物质异常沉积于气管支气管壁为特征的一种罕见疾病,常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位.气管支气管淀粉样变可分为原发性和继发性.延边大学附属医院于2016年收治了1例气管支气管淀粉样变病例,现报告如下.
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气管支气管淀粉样变误诊一例
气管支气管淀粉样变临床罕见，至今病因不明，症状似支气管哮喘，极易误诊。现将我院2013年10月收治的气管支气管淀粉样变1例并结合文献复习，分析其临床特点，以提高对本病的认识。
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原发性气管支气管淀粉样变临床分析
目的 探讨原发性气管支气管淀粉样变的临床特征、诊疗方法及预后.方法 对本院1例及1989至2012年中文文献报道的50例原发性气管支气管淀粉样变病例进行回顾性总结,分析其基本资料、临床表现、影像学表现、支气管镜下表现及治疗情况等资料.结果 本院患者因“气急”入院,行胸部CT、支气管镜以及肺功能检查,以支气管镜活检获取标本确诊,经环磷酰胺治疗后好转.文献报道的50例患者主要临床表现为咳嗽(96％,48/50)、气急(70％,35/50)、咳痰(66％,33/50)、发热(24％,12/50)及咯血(22％,11/50)等；胸片检查以肺部纹理增粗(45.5％,15/33)为常见,胸部CT影像学表现以气管壁增厚、管腔狭窄(76.2％,32/42)为常见；常见的支气管镜下表现为气管壁增厚、管腔狭窄(40.8％,20/49),其次为黏膜充血、水肿(32.7％,16/49);肺功能检查以阻塞性通气功能障碍为主要表现.3例伴有并发症,24例误诊为其他肺部疾病.终47例(94％)患者经支气管镜活检确诊,2例经CT引导下肺穿刺活检确诊,1例经手术后病理确诊.50例患者中42例接受药物、支气管镜下介入、胸部外照射及手术等治疗,病情均好转.结论 原发性气管支气管淀粉样变是一种临床少见病,易出现误诊,确诊需依靠病理学检查,目前尚无特异性治疗方法.
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气管支气管淀粉样变9例临床分析
目的 分析气管支气管淀粉样变(TBA)的临床特点及诊疗情况,提高对该病的认识及诊疗水平.方法 回顾性分析2011年1月至2017年4月郑州大学第一附属医院收治的9例气管支气管淀粉样变性患者的临床资料.结果 临床表现:胸闷3例,咳嗽4例,咯血2例,发热1例,声音嘶哑1例.胸部CT检查:2例患者结果报告肺门占位并肺叶不张及实变,4例结果报告气管及支气管狭窄,1例结果报告气道内不规则软组织影,2例结果报告气管支气管未见异常.诊断:5例经首次纤维支气管镜活检即确诊,1例手术确诊,3例多次气管镜活检后确诊,气管镜下可见管壁呈弥漫增厚型、气道新生物型、局部水肿狭窄阻塞型.治疗:1例T-SPOT弱阳性及1例结明三项弱阳性者接受抗结核药联合强的松治疗,1例症状加重,1例失访;4例给予激素治疗,2例观察中,1例自行停药,1 a后复查气道弥漫重度狭窄,伴发喉鸣音,另1例规律复查;1例手术切除;2例对症治疗.结论 气管支气管淀粉样变的临床表现主要为呼吸系统症状,缺乏特异性,易误诊,纤维支气管镜检查是诊断该病的主要手段,胸部CT能起到一定的筛查作用,临床主要根据具体病变部位及程度选择合适的治疗方法.
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原发性气管支气管肺淀粉样变1例
原发性气管支气管肺淀粉样变临床非常罕见,至今病因未明,极易误诊.现将我们近期遇到的1例原发性气管支气管肺淀粉样变报告如下,以提高临床医师对该病的诊断水平.
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少见病因致良性中央型气道狭窄2例并文献复习
1 病例简介例1:患者,男,48岁. 因"间断咳嗽5年,加重20天"入中日友好医院. 患者近5 年无诱因出现刺激性咳嗽,多与受凉有关,未予重视. 3个月前再次受凉后咳嗽加重,伴喘息,夜间及活动后为著,胸部CT示右肺肺炎,肺功能检查示阻塞性通气功能障碍,气道舒张试验阳性,诊为社区获得性肺炎. 经抗感染、舒张支气管等治疗未见好转. 既往鼻炎病史. 查体:双肺偶可闻及吸气相哮鸣音,余无阳性体征. 辅助检查:血、尿、粪常规、生化全项、免疫全套、肿瘤全项、PCT、D-二聚体、凝血功能、免疫球蛋白、呼吸道病原体IgM、T-SPOT均正常;胸部HRCT:气管及左主支气管壁异常(图1 ) ,左舌叶、双肺下叶后基底段少许炎症. 气管镜:气管、左主支气管黏膜多发不规则隆起,左主内侧壁可见肿物突向管腔,未见异常荧光,触之易出血(图2). 气管镜活检病理:呼吸道黏膜慢性炎,黏膜固有层内大量淀粉样物质沉积,特殊染色:刚果红(+) , PAS (-) , D-PAS (-). 终诊断:气管支气管淀粉样变.
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气管支气管淀粉样变的研究进展
气管支气管淀粉样变是一种气管和支气管黏膜下异常的淀粉样物质沉积所导致的罕见病,临床症状多样,误诊率较高[1].诊断需要依靠活检病理,治疗主要以消除症状为目的 ,容易复发,预后欠佳.
