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肌萎缩侧索硬化患者肌电图特点及椎旁肌参数对呼吸功能的评估价值
目的 分析肌萎缩侧索硬化(ALS)患者针极肌电图(EMG)特点,并探讨ALS患者第10胸段椎旁肌EMG各参数与病程、疾病进展速率、用力肺活量(FVC)和肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS-R)的关系.方法 收集解放军总医院神经内科2012年3月至2013年6月确诊ALS患者112例,每例均行一侧胸锁乳突肌和(或)舌肌、上下肢肌及第10胸段椎旁肌EMG检测,测定自发电位、运动单位电位(MUP)时限、波幅及募集相参数.结果 每例患者肌电图均呈广泛神经源性损害,均可见纤颤电位和(或)正锐波,二者同时出现多见;8例出现束颤电位(FPs),其中5例与纤颤电位和正锐波同时出现;1例发现复合性重复放电(CRDs).MUP时限延长、波幅增高,募集相为单纯相比率高达72.32％,高波幅募集相比率为35.71％.Logistic回归分析发现FVC降低与ALSFRS-R下降及第10胸段椎旁肌募集相峰值波幅呈正相关(OR值分别为1.157和2.363).结论 ALS患者自发电位主要以纤颤电位、正锐波为多见,FPs出现率较低,偶可见CRDs.ALSFRS-R及第10胸段椎旁肌募集相峰值波幅对判断病情严重程度特别是呼吸功能障碍具有一定临床意义.
关键词： 肌萎缩侧索硬化 肌电描记术 肌萎缩侧索硬化功能评分 -
肌萎缩侧索硬化患者肌电图与ALS－FRS－R 的研究
目的：研究肌萎缩侧索硬化（ALS）患者肌电图（EMG）相关肌肉小力收缩时运动单位动作电位（MUAP）的波幅（Amp）和时限（Lat）与肌萎缩侧索硬化功能评分（ALS－FRS－R）之间的相关性。方法25例ALS 患者分别进行 ALS－FRS－R 和 EMG 检查，分别记录并分析左右胫骨前肌、左右伸指总肌、腹直肌及胸锁乳突肌小力收缩时 MUAP 的 Amp 和 Lat 与 ALS－FRS－R 的相关性。结果23例 ALS 患者右胫骨前肌小力收缩时 Amp 与 ALS－FRS－R 存在相关性，R 2＝0．173，P＝0．043。左胫骨前肌、左右伸指总肌、腹直肌及胸锁乳突肌小力收缩时的 Amp 及左右胫骨前肌、左右伸指总肌、腹直肌及胸锁乳突肌小力收缩时的 Lat 与 ALS－FRS－R 不存在相关性（P＞0．05）。结论EMG 中仅个别相关肌肉小力收缩时 MUAP 的 Amp 与 ALS－FRS－R 相关，因此EMG 相关肌肉小力收缩时的 Amp 和 Lat 对 ALS 仅具有定性意义，不能反映 ALS 患者病情的严重程度。
关键词： 肌萎缩侧索硬化 肌电图 肌萎缩侧索硬化功能评分 -
运动神经元病患者肌电图波幅与功能评分的关系
目的 探讨早期诊断运动神经元病(MND)的敏感电生理指标.方法 对40例MND患者行肌电图和神经传导速度检查,并用肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALS-FRS-R)进行评分,后对各肌肉的波幅与ALS-FR做直线回归和相关分析.结果 小指展肌波幅与ALS-FR显著相关,ALS患者与ALS-FR的相关性比PSMA患者更显著.在ALS患者中,趾短伸肌波幅与ALS-FR显著相关,但在PSMA患者中,两者无明显相关性.蹲展肌波幅与ALS-FR显著相关,PSMA患者与ALS-FR的相关性比ALS患者更显著.拇短展肌波幅与ALS-FR无明显相关性.结论 肌电图中各肌肉波幅变化可以反映病情严重程度.在ALS患者中,小指展肌的波幅变化可以更敏感地反映出病情的严重程度,指导早期临床诊断;而在PSMA患者中,踌展肌的波幅变化可以更敏感地反映出病情的严重程度,指导早期临床诊断.
关键词： 运动神经元病 肌电图 肌萎缩侧索硬化功能评分 -
广泛神经源性损害患者的临床分析
目的 进一步研究肌萎缩性侧索硬化(ALS)的诊断及预后.方法 2008年2月～2010年1月间因缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力、萎缩、痉挛、束颤就诊,且针肌电图呈广泛神经源性损害者均纳入登记建档;记录首发起病部位、修订肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS-R)以及病程,并分析临床特点. 结果 (1)广泛神经源性损害患者共80例,19例(23.75%、19 / 80)为下运动神经元综合征(LMNS)患者,61例(76.25%、61/80)为不同诊断级别的ALS(Awaji-shima标准);其中临床肯定型24例(30%、24/80),临床拟诊型22例(27.5%、22/80),临床可能型15例(18.75%、15/80)(χ2=0.067,P=0.381);(2)在不同诊断级别的ALS中,首发起病部位在延髓者,临床肯定型的例数多于拟诊型和可能型(P<0.05);(3)ALSFRS-R平均35.35±6.17,平均病程(27.7±22.2)年;与临床拟诊型和可能型患者组比较,肯定型组ALSFRS-R分值(31.00)更小,病程(1.64年)更短.结论 广泛神经源性损害的患者中虽然不同诊断级别的ALS患者占大部分,但临床肯定型仅1/3;预后不良的因素为延髓起病、评分低和病程短.
关键词： 广泛神经源性损害 肌萎缩侧索硬化功能评分 诊断标准 -
ALS功能评分和CMAP波幅对MND患者预后评估的研究
目的 探讨MND患者ALSFRS与运动传导改变的相关性及其对预后评估的价值.方法 2007年8月～2008年7月间符合Escorial诊断标准不同确定性水平的MND患者40例,健康志愿者102名为对照组.对所有患者均进行ALSFRS,并分别测量尺神经(腕部)-小指展肌以及胫神经(踝部)-距母展肌的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅和末端运动潜伏期(DML),分析ALSFRS与运动传导参数的关系. 结果 (1)肯定型ALS 20例,拟诊型ALS 10例,可能型ALS 4例,进行性脊肌萎缩6例;(2)与对照组比较,患者组小指展肌和距母展肌CMAP波幅(mV)减低,尺神经DML延长(P<0.01);(3)ALSFRS与小指展肌和距母展肌CMAP波幅以及尺神经DML均呈显著相关(r分别为0.653,0.446和-0.592;P分别为0.000、0.004和0.000);ALSFRS<30分的9例(100%)患者CMAP波幅均异常减低,31例ALSFRS≥30分的患者有17例(54.8%)的CMAP波幅异常减低(χ2=6.25,P=0.012);(4)随访的8例患者中6例ALSFRS在30分以下;与首次就诊相比,随访的8例患者其ALSFRS以及小指展肌CMAP波幅均减低(P<0.05).随访者的ALSFRS与小指展肌及距母展肌CMAP波幅均呈正相关(r分别为0.836和0.822;P分别为0.01和0.012),与DML无相关(P>0.05).结论 MND患者可出现CMAP波幅减低及DML延长;ALSFRS与CMAP波幅显著相关,二者同时减低提示预后差,可作为客观反映MND患者严重程度的可靠指标.
关键词： 运动神经元病 预后 肌萎缩侧索硬化功能评分 神经传导检测
