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Good综合征10例临床分析
目的 探讨Good综合征(GS)的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择.方法 回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析.结果 10例患者中男3例,女7例,发病年龄平均(49±11)岁.以肺部感染(6例)、腹泻(4例)、神经系统受累(4例)及多关节痛(3例)为主要临床表现.10例患者均有低免疫球蛋白血症和淋巴细胞亚群异常,影像学检查示所有患者均存在胸腺瘤.胸腺瘤切除术后无明显疗效,静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗有效.8例患者得到随访,其中4例死亡,肺部感染和中枢神经系统受累为主要死亡原因;4例患者定期接受IVIG治疗,临床症状好转.结论 GS好发于中老年人,临床表现缺乏特异性,胸腺瘤合并免疫缺陷为其主要特征.定期行丙种球蛋白替代治疗是目前改善患者临床症状,降低患者死亡率的有效方法,但由于多数患者未能及时定期接受IVIG治疗,预后较差.
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Good综合征合并肺孢子菌肺炎一例并文献复习
目的 提高对Good综合征并发肺孢子菌肺炎(PCP)的认识和诊断水平.方法 报道1例Good综合征并发PCP临床表现、诊断、治疗经过以及转归.以"Good综合征"且"肺孢子菌"为检索词检索万方数据库和中国知网;以"Good syndrome"或"Good′s syndrome"且"pneumocystis"为检索词,检索PubMed数据库,检索时间截至2018年3月.结果 患者女,46岁,胸腺瘤切除术后3年出现咳嗽、咳痰、气喘.血免疫球蛋白定量分析显示免疫球蛋白下降,符合Good综合征诊断.经皮肺穿刺病理明确肺部病变为PC P.给予复方磺胺甲恶唑联合注射免疫球蛋白治疗后,患者肺部病变较前轻度好转后出院,于出院1月余死亡.PubM ed数据库、万方数据库、中国知网检索到7篇Good综合征合并PCP相关文献,共6例患者.其中男4例,女2例;年龄范围为43～74岁;临床症状以咳嗽、气喘、发热为主.所有患者免疫球蛋白G均低于参考值.除1例死亡外,其余患者随访症状均好转.结论 不明原因免疫球蛋白缺陷患者应该考虑Good综合征可能.若Good综合征患者肺部出现感染病灶,要警惕并发PC P.
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1例Good综合征患者免疫状态研究
目的 探讨Good综合征患者外周血免疫细胞分布及功能状态.方法 流式细胞术检测Good综合征患者外周血中CD4、CD8、γδT细胞比例及对应胞内因子干扰素γ(IFN-γ)、IL-17A水平,同时检测Good综合征患者外周血中CD4+CD25+Foxp3+、CD4+CD25+CTLA-4+、CD8+CD28-、CD8+Foxp3+调节性T细胞浸润比例,并选取10例健康体检者作为对照研究.结果 与健康体检者相比,Good综合征患者外周血中CD4+T细胞减少,CD8+T细胞显著增高,CD4/CD8比值倒置;γδT细胞在数量上与健康人水平接近,但亚群中Vδ2 T细胞水平显著减低,Vδ1 T细胞水平较健康人增高.与健康体检者相比,Good综合征患者外周血中CD8+T细胞IFN-γ分泌水平增高,γδT细胞IFN-γ分泌水平降低;而Good综合征患者外周血中CD4+T细胞分泌IL-17A增多.且Good综合征患者外周血中不同类型调节性T细胞水平相比健康体检者增高.结论 Good综合征患者外周血中免疫细胞水平降低,且外周血中不同类型调节性T细胞水平也呈现增高现象.Good综合征患者存在免疫下调的现象,为Good综合征患者预后及后续可能的免疫治疗提供了思路.
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Good综合征合并慢性单纯疱疹脑炎1例
患者,男,68岁,因头痛伴恶心、呕吐5 d入院.患者入院前5 d于劳累后出现头痛、头晕,全身不适,发热,体温38.6℃,2 h后出现恶心、呕吐2次,呈喷射样,于当地医院行头颅CT及脑电图检查未见异常,给予甘露醇脱水降颅压,症状略有缓解.发病后第4天,头痛伴恶心、呕吐症状加重,并出现胡言乱语、嗜睡,遂来我院.无四肢无力及感觉障碍,神志不清,精神差,饮食尚可,大小便正常.
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Good综合征合并肺毛霉菌病1例
患者,女,72岁.因咳嗽、咯痰伴发热5d于2009年7月2日收入院.既往史:2005年因广泛黏膜念珠菌病发现免疫缺陷、胸腺瘤,并发菌群失调、全身多系统真菌感染,经补充丙种球蛋白、抗真菌治疗在我科治愈后出院.
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以慢性腹泻、吸收不良为临床表现的Good综合征
目的:了解Good综合征的临床表现,诊断与治疗方法.方法:对1例以慢性腹泻、吸收不良为临床表现的Good综合征患者的临床表现和实验室检查结果等进行分析.结果:该患者以无明显诱因持续腹泻入院,根据胸腺瘤子切除史后反复呼吸道感染,合并慢性腹泻、吸收不良以及免疫细胞数据异常等,诊断为Good综合征,在常规治疗方法效果不佳的基础上给予丙种球蛋白后症状明显改善.结论:Good综合征临床表现多样,需要仔细捕捉患者病史,结合实验室结果进行诊断,并采用合理的治疗方法.
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Good综合征2例
Good综合征(Good's syndrome,GS)是一种胸腺瘤相关免疫缺陷综合征,表现为胸腺瘤合并外周血B细胞、T细胞缺陷及低丙种球蛋白血症,易反复继发细菌、真菌或病毒的感染.笔者在此报道2例GS患者并文献复习.
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以顽固性腹泻为首诊的 Good综合征一例
Good综合征（ Good syndrome，GS）是一种罕见的合并胸腺瘤的成人原发性免疫缺陷病，典型特征为低丙种球蛋白血症、免疫缺陷合并胸腺瘤［1］，该病老年人高发，无性别差异，占胸腺瘤患者的10％，其发病机制尚不明确。主要临床表现为自身免疫性疾病合并反复机会性感染，特别是含荚膜细菌的感染，肺部为常受累部位。郑州大学第一附属医院收治以顽固性腹泻为首诊的典型GS一例，现报道如下。
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以吸收不良综合征为主要表现的Good综合征1例并文献复习
Good综合征为原发性免疫缺陷的一个特殊病症,因首先由Robert Good报道而得名[1],是一种罕见病,以B淋巴细胞、T淋巴细胞联合免疫缺陷与胸腺瘤同时存在是该病的主要特征.现将我科收治的1例以吸收不良综合征为主要表现的Good综合征报道如下并进行文献复习.
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Good综合征一例并文献复习
1 临床资料患者,男,52岁,因"间断发热伴咳嗽咳痰3年,加重3天"入院. 临床特点:①3年来反复间断发热,38℃左右,多为午后发热,每月2 -3 天,诊断多为"肺部感染",经抗感染治疗可好转. ②1年前患者再次出现发热,伴左下肢红肿热痛及片状红疹,就诊于我院风湿免疫科,诊断为"结节性红斑,B细胞缺乏原因待查",给予抗感染、激素、免疫调节、丙种球蛋白等治疗后,体温及左下肢皮疹缓解,后长期规律服用激素强的松5mgqd治疗. ③3天前再次出现发热,伴咳嗽咳痰,为黄痰,收治入院. 既往史:5年前胸腺瘤(右前纵膈,AB型)手术. 体格检查:体温38. 2℃,心率92 次/分,呼吸18 次/分,血压110/80mmHg;心肺听诊未及明显异常,左内踝关节处及足背处可见多块红色皮疹. 辅助检查:血常规:白细胞6. 9?109/L↑,中性粒细胞(％) 80％↑,淋巴细胞(％)15％↓,血红蛋白145g/L,血小板218?109/L;肌酐133umol/L↑;白蛋白42. 8g/L,球蛋白1. 4g/L↓;免疫全套:免疫球蛋白A<0. 07g/L↓,免疫球蛋白G1. 1g/L↓↓,免疫球蛋白M<0. 04g/L↓;淋巴细胞亚群比例测定:NK细胞22％,B细胞1％↓,CD4+T细胞31％,CD8 +T细胞46％,CD4 +/CD8 +T细胞比值0. 68↓;红细胞沉降率8mm/h,C反应蛋白48. 3mg/L↑;神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白片段、鳞状细胞癌相关抗原、癌胚抗原均在正常范围;抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、狼疮抗凝物、抗体均为阴性;EBV-IgM、CMV-IgM、EBV-DNA均阴性;T-spot无反应性;胸部CT:右肺感染,胸腺瘤术后改变;骨髓细胞学示:红系统增生,血象粒系统核左移;骨髓活检示:红系统增生. 诊断考虑Good综合征,经停用激素,抗感染及输注丙种球蛋白等治疗后好转出院.
