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急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和急性运动轴索性神经病的长期随访观察
目的 观察吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型——急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)的临床特点和预后.方法 对河北医科大学第二医院于2010年1月至2012年12月收治的118例吉兰-巴雷综合征患者,依据电生理标准分组,进行了2年的随访研究,比较其预后情况,以及不同免疫治疗在近期和远期的疗效.结果 AMAN组(49例,46.7％)和AIDP组(39例,37.1％)患者在年龄、性别、病程等方面没有明显差别,但是AMAN组患者在夏秋季发病较多,前驱感染为腹泻者的患者更为多见(P＜0.05).随访结果显示发病4周时有24.5％的AMAN患者(12例)和33.3％ AIDP患者(13例)可以独立行走(Hughes评分≤2分),1年时AMAN组有77.6％(38例)、AIDP组有79.5％患者(31例)恢复;2年时恢复情况与第1年类似,两组患者的功能恢复情况都没有明显差别.两种亚型免疫治疗均有效,丙球和激素的疗效没有明显区别.结论 少数吉兰-巴雷综合征患者在1～2年后,仍留有不同程度的神经功能缺失症状,两种不同亚型的预后没有明显差别,不同免疫治疗对长期预后影响不明显.
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吉兰-巴雷综合征一例
2013-03-14我部诊断吉兰-巴雷综合征病人1例，经全力抢救和精心治疗，病人转危为安。一年后复查，病人恢复情况良好。现将发病过程及救治经过报告如下。
关键词： 吉兰-巴雷综合征 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 脑脊液 免疫球蛋白 -
肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究
目的：研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS）的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）和急性运动轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在4 年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组，在疾病高峰期和发病1 年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）技术对41 例AIDP 患者、52 例AMAN 患者和98 例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP 组基因型分布和等位基因频率与对照组相比，没有显著差别；AMAN 组TNFα基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率（17．3％）明显高于对照组（5．1％）； GBS 重症型患者（Hughes 评分4～6）基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（16．4％ vs．5．1％）； GBS 预后较差患者（Hughes 评分＞2）TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（17．5％ vs．5．1％）。结论 TNFα2 等位基因与AMAN 的易患性有关，携带有TNFα2 等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。
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急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的病情严重程度及预后分析
目的：：分析急性炎性脱髓鞘性多发性神经病( AIDP)病人早期临床特征和电生理学检查特点,并探讨与该病病情严重程度相关的因素。方法：回顾性分析2010-01~2016-03内蒙古医科大学附属医院收治的AIDP病人82例,病人病情等级根据Hughes评分划分为轻型和重型AIDP.结果：重型AIDP临床特点：年龄>50岁,伴有饮水呛咳及共济障碍,与轻型比较有显著性差异(P<0.05)。重型AIDP电生理特点：上肢SNAP波幅降低,上下肢SCV减慢,下肢腓肠神经,腓浅神经SCV,与轻型病人比较有显著性差异(P<0.05),上下肢MCV均减慢,下肢腓总神经,胫神经MCV明显减慢,与轻型比较有显著性差异(P<0.05)；CMAP波幅降低,与轻型比较,有显著性差异(P<0.05)。结论：Hughes评分高,年龄>50岁,伴有饮水呛咳及共济障碍的AIDP病人,病情重,恢复慢,预后差；AIDP病人以周围神经节段性脱髓鞘病变为主,同时存在轴索损害,运动、感觉神经均有受累,运动障碍重于感觉异常,下肢重于上肢。神经电生理检测中,F波异常是早期诊断的敏感指标,MCV减慢、CMAP波幅降低程度是评估病情严重程度及预后的可靠指标。
关键词： 吉兰-巴雷综合征 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 预后因素
