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Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析
目的 总结Castleman病(CD)合并系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特点.方法 根据北京协和医院病案室1994年至2014年整理的诊断信息,收集诊断符合CD病及SLE患者.以“Castleman's disease”、“Systemic lupus erythematosus”、“SLE”、“lupus”为关键词在PubMed上检索1994至2014年间文献,筛选有详细临床资料记录的文献,临床资料不完善的病例被排除在本研究之外.结果 共纳入9例患者,其中北京协和医院2例,占该院同期确诊SLE患者的0.03％(2/6502),同期确诊CD患者的1.0％ (2/100).9例患者中,男2例,女7例,确诊CD时中位年龄39.0岁(21～60岁).所有患者均为多中心型CD,病理检查提示浆细胞型3例,透明血管型3例,混合型3例.患者常见症状为发热(88.9％,8/9),常累及的系统为血液系统(88.9％,8/9),常累及的脏器为肾脏(88.9％,8/9).55.6％ (5/9)的患者存在自身免疫性血小板减少,显著高于普通SLE患者的15.0％ (P ＜0.01).所有患者均未出现中枢神经系统受累证据.结论 CD合并SLE是一种较为罕见的临床情况.与普通SLE患者相比,合并CD的SLE患者可能更易出现血小板减少,较少出现神经系统受累.
关键词： Castleman病 系统性红斑狼疮 自身免疫性血小板减少 -
妊娠合并Evans综合征2例
Evans综合征是以同时或先后发生的自身免疫性血小板减少和自身免疫性溶血性贫血为特征的血液性疾病[1],妊娠合并Evans综合征临床少见,但可导致患者严重贫血和血小板减少,严重危害母儿健康,因此对其诊治应予以重视.我院近1年诊治2例妊娠合并Evans综合征,现报道如下.
关键词： 妊娠 Evans综合征 自身免疫性血小板减少 -
917例妊娠期血小板减少临床分析
目的 分析探讨妊娠期血小板减少的病因构成、妊娠期与分娩期管理和妊娠结局.方法 回顾性分析2009年1月至2011年12月在四川大学华西第二医院产科分娩的917例妊娠期血小板减少孕妇的临床资料.结果 本组917例妊娠期血小板减少患者常见病因分别为妊娠期血小板减少症(GT)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)及子痫前期(PE).分层分析显示血小板计数≥50×109/L组患者病因为GT者占90％以上,随血小板减少程度加重,病因为ITP的比率逐步上升,在血小板计数＜10×109/L患者病因为ITP者占45.8％、GT占29.2％、PE占25％.＜37周早产率、≤34周早产率和足月低体质量儿发生率在血小板＜10×109/L病例中明显升高,分别为29.2％、8.3％、4.2％.本组妊娠期血小板减少诊治不规范.在血小板＜50×109/L患者中,有32.9％未接受任何规范治疗而均以阴道分娩结束妊娠,有37.5％通过椎管内麻醉进行剖宫产.结论 轻、中度妊娠期血小板减少以GT为主,极重度以ITP为主.应加强规范诊断和治疗,在保证分娩安全的基础上,可积极探索不同的诊疗规则,包括分娩方式、麻醉选择等.
关键词： 妊娠 血小板减少 妊娠期血小板减少症 自身免疫性血小板减少
