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眼瘢痕性类天疱疮
瘢痕性类天疱疮是一种少见的慢性、进行性自身免疫性大疱性疾病,主要累及黏膜,以瘢痕化为特征.眼部受累时结膜炎症、溃疡、瘢痕形成,继发角膜受损、混浊而视力下降.仅有眼部受累时诊断较为困难,如治疗不及时,有25%的患者视力丧失.本文就眼瘢痕性类天疱疮的定义、病因及发病机制、眼部表现、分期、诊断、鉴别诊断、治疗等进行综述.
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瘢痕性类天疱疮角膜病变手术治疗
目的 观察眼瘢痕性类天疱疮(OCP)行羊膜移植和穿透性角膜移植术(PKP)后的效果.设计 回顾性病例系列.研究对象 OCP患者3例(4眼).方法 2例(3眼)患者为三级睑球粘连,术前视力HM/5cm～HM/10cm,行睑球粘连分离联合羊膜移植,术后放置绷带性角膜接触镜;另外1例(1眼)因并发角膜溃疡伴穿孔,行PKP,供体为甘油冷冻保存的角膜,观察术后角膜、结膜愈合情况.主要指标 视力,角膜、结膜愈合情况.结果 羊膜移植2例(3眼)患者术后1个月羊膜逐步吸收,2例(2眼)手术1年后视力0.04～0.05,中央角膜上皮化良好,二级睑球粘连,角膜缘新生血管减少.PKP后3周植片融解严重,1个月后行全角膜移植联合眼前节切除,再次发生植片融解,眼内容物流失而眼球萎缩.结论 部分眼表功能不全的OCP患者睑球粘连分离联合羊膜移植对减轻睑球粘连、提高视力有一定意义;由于多种不利因素影响,穿透性角膜移植治疗OCP并发穿孔性角膜溃疡效果不良.
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眼瘢痕性类天疱疮的治疗策略
眼瘢痕性类天疱疮（ OCP）是一种罕见的累及眼结膜的自身免疫病，常由于其早期的非特异性临床表现导致误诊或延误治疗，终造成眼表结构功能损害及失明。 OCP治疗主要通过全身免疫抑制控制炎症反应及瘢痕进展，经过多年的临床探索及众多新药问世，目前治疗期前景乐观。现全身免疫抑制治疗主要包括传统免疫抑制治疗（CIST）及新型免疫抑制治疗。 CIST现主要为治疗OCP的一线用药，但由于其副作用较多、对顽固性OCP疗效不佳而有一定缺陷；新型免疫抑制药物如IVIg、抗TNF-α药及单克隆抗体等，凭借强力的免疫抑制作用及较少副反应逐渐受到重视，在今后可能可作为一线用药的更优选择。中晚期OCP患者因并发眼表畸形及角膜浑浊等严重影响生活质量，在全身炎症情况控制稳定的前提下可行手术治疗。局部治疗主要针对不同的眼表并发症行相应处理，以改善局部症状。经过科学合理的药物及手术治疗，大部分OCP患者预后良好，但仍有少量反复发作者需进一步研究，寻找为合适的治疗策略。
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应用免疫荧光技术对眼瘢痕性类天疱疮的研究
目的探讨免疫荧光技术对眼瘢痕性类天疱疮(OCP)的实验诊断意义.方法应用直接免疫荧光(DIF)检测16例OCP患者的结膜和应用间接免疫荧光(IIF)以鼠食道和正常人结膜为基质检测34例OCP患者的血清.结果DIF证实6例结膜上皮细胞基底膜上有免疫复合物(IgG和/或IgA)和/或C3呈线状沉积.以结膜为基质的IIF证实血清中抗基底膜(BMZ)抗体4例,抗细胞间物质(IIS)抗体14例,总阳性率为52.9%,而以鼠食道为基质的IIF阳性率为38.2%.结论DIF对诊断眼瘢痕性类天疱疮是有用的;IIF也有助于眼瘢痕性类天疱疮的诊断及疗效评估;孤立的上皮内自身免疫瘢痕性结膜炎可能为一新的类型.
