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Mondini畸形伴反复脑膜炎1例
1 临床资料 患儿,男,11岁.因反复脑膜炎发现右耳聋5年,于2004-12-04以右内耳畸形(Mondini型)入院.
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Duane综合征合并内耳道畸形1例
Duane综合征(Duane's retraction syndrome,DRS)为常染色体显性遗传疾病,症状多表现在眼科,即眼球外展受限和眼球内陷.部分患者可伴有耳部发育不良,听力下降或其他系统的发育畸形.因该疾病临床少见,耳鼻咽喉科对其了解较少,现报道1例.
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先天性面横裂伴副耳廓畸形1例
1临床资料患儿,女,1岁,出生后发现右侧口角裂开,耳屏前有一耳状畸形物(图1).患儿为第二孕第二胎,足月生产,其母否认在妊娠期间服用过药物,未患过风疹及上呼吸道感染等疾病,无烟酒嗜好.家族中无类似畸形及其他先天性疾患.体格检查:全身发育良好,右侧口角裂开,达瞳孔中心垂线与口角水平线交点外1.5 cm,下唇向外下歪斜,患侧面颊较对侧稍塌陷.右侧正常耳屏前可见耳廓样突起移行至颊部,长约3.5 cm,质地同正常耳廓,其下端与面横裂之间皮肤薄弱色白(图1).X线片检查见下颌骨两侧基本对称,无畸形.
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颞下颌关节外耳道疝
颞下颌关节内容物疝入外耳道称为颞下颌关节外耳道疝,临床罕见.1 病因颞下颌关节的内容物,如关节囊、关节盘等通过未闭合的鼓骨裂孔疝入外耳道而形成颞下颌关节外耳道疝.
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先天性中耳畸形及其基因学研究
先天性中耳畸形是导致耳聋的原因之一,目前报道可分为四类:①先天性镫骨固定;②先天性镫骨固定伴听骨链畸形;③先天性听骨链畸形,但镫骨骨板活动;④先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异常.先天性中耳畸形的发生与鳃器的发育障碍有关,挖掘先天性中耳畸形的致病基因主要是通过对传导性耳聋的综合征家系进行分析和研究.先天性中耳畸形的表型多样,但在根本上都与中耳的发生和发育过程中相关因素存在一定程度的关联,且通过不同途径参与中耳的发生和发育过程.本文就先天性中耳畸形的胚胎病理学、组织发生学、临床分类及相关基因研究进展进行了概括性综述.
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人工耳蜗植入术在内耳畸形治疗中的进展
先天性内耳畸形是儿童感音神经性聋的主要病因,临床上多采用配戴助听器及手术进行治疗,而人工耳蜗植入术是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性聋的佳方法.本文就人工耳蜗植入术在先天性内耳畸形导致的感音神经性聋中的应用及价值做一综述.
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眼-耳-脊椎综合征
眼-耳-脊椎综合征是耳鼻咽喉科常见先天性畸形,主要表现为耳廓畸形、下颌骨发育不良和脊柱发育不良,多数为散发,少数家系存在,病因尚不明确.本文对此病诊断标准、发病基因学研究进展及相关动物模型进行综述.
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先天性外、中耳畸形
耳畸形包括外耳、中耳和内耳的畸形.发育不良的外耳通常伴随着中耳的畸形,而内耳畸形合并外、中耳畸形则较少.本文将外耳与中耳畸形合并讨论,重点综述先天性外、中耳畸形的流行病学、分类、影像学表现及手术方法的进展.
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先天性小耳畸形的遗传学研究
先天性小耳畸形(microtia)是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形,多伴发其他畸形以综合征形式出现.目前在Treacher Collins综合征(又称为下颌、面骨发育异常)等综合征的基因定位上取得了一定研究成果.本文阐述了耳廓的胚胎发育以及综合征性和单纯性先天性小耳畸形的遗传学研究现状与孕期危险因素.
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飞行人员颅内蛛网膜囊肿11例报告
我院神经外科自1995~2006年收治颅内蛛网膜囊肿飞行人员11例,采取了不同的治疗方法与鉴定结论.现报告如下:
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飞行员颈椎先天融合畸形一例
一、临床资料患者男性,38岁,运-5飞行员,飞行时间1 700 h.2000年10月12日来我院健康疗养.入院后大体检,述颈部不适并时感双上肢麻胀8年.查体:颈曲直,颈部后仰及左旋中度受限,颈5棘旁左侧压痛(+),压痛放射痛(-);左侧颈4,5关节囊肿胀,压痛(+);双侧臂丛牵拉试验(+),双肱二、三肌反射对称引出;双侧霍夫曼征(-);双上肢肌力及皮肤感觉正常.颈椎正、侧、屈、伸功能位片示:颈曲直,颈3、颈4椎体及椎板融合;诊断:①颈椎病(颈型),②颈椎先天融合畸形.
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Baha在外中耳畸形中的应用
先天性外耳畸形表现为不同程度的耳廓畸形,伴外耳道狭窄或闭锁,常与中耳畸形合并发生,影响容貌和言语交流.除了重塑耳廓改善外观,外中耳畸形患者,尤其是双侧畸形患者还有迫切的改善听力的需求.
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皮肤扩张法耳廓再造术
先天性外中耳畸形的治疗需要整形外科和耳鼻咽喉科两个专业的配合,如果伴有半侧颅面骨发育不良,还需要颅颌面外科的协作.全耳廓再造是整形外科具挑战的手术之一,经过半个多世纪的发展,不仅再造耳的外形效果有了明显提高,全耳再造的技术手段也更加丰富.目前,在临床上广泛应用的全耳再造技术主要包括在Tanzer[1]技术基础上改良的Brent[2,3]技术和Nagata[4]技术及扩张耳后皮肤的全耳再造技术[5],而后者由于适合不同耳后皮肤条件的耳廓再造,已在我国得到广泛应用.
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先天性外中耳畸形的听力学评估和治疗策略
先天性外中耳畸形是临床常见畸形,主要表现为耳廓发育异常和听觉功能障碍.除美观问题需要行耳廓再造外,更有因听力下降而导致的言语和语言发育迟缓、交流困难、认知障碍、学习能力差及行为异常等一系列问题.所以,尽可能早的对先天性外中耳畸形患者进行全面、准确的听力学评估,进行适合的干预和治疗至关重要.
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先天性耳廓畸形
先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素(环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史)的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等.根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,Ⅰ度:耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;Ⅱ度:耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、腊肠状和舟状,大多伴耳道闭锁、耳甲腔消失,此类型多见;Ⅲ度:残留组织仅仅呈现小的赘皮、凸起,也称小耳症.先天性外中耳畸形常伴发同侧下颌骨、颧骨及颞骨发育不良,同时偶有伴发同侧面神经发育不良所致面神经部分功能障碍.另外一些面部综合征,如treacher-collins综合征等也会伴有外中耳畸形的临床表现.国内外对先天性外中耳畸形发病率的报道有很大的差异,我国1988~1992年间平均发生率为1.40/10 000[2],1993~1998年发生率为5.18/10 000[3];男性的发病多于女性,男:女为2∶1[4],而日本学者报道的数据是3∶2;先天性外中耳畸形的右、左、双侧均可发生,比例为5∶3∶1[4],日本学者报道为5∶3∶2.
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先天性外中耳畸形听力重建
先天性外中耳畸形是耳科常见疾病,主要造成两大生理缺陷:容貌缺陷和听力障碍.由于约90%外中耳畸形患者的内耳正常,所以他们的听力障碍以传导性聋为主,耳显微外科手术,如外耳道成形加鼓室成形术及人工中耳植入手术等可改善患者听力.
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Medpor支架在耳廓再造中的应用进展
1引言先天性外中耳畸形、外伤、烧伤及肿瘤切除术后和感染后耳缺损等患者需要进行耳廓再造,临床上以先天性外中耳畸形为常见,其发病率世界各地报道不尽相同,西班牙人、亚洲人及美洲土著人发病率较高[1,2].我国发病率约为5.18/10 000[3].先天性外中耳畸形不仅给患者带来容貌的缺陷,同时也伴随着听觉功能障碍和心理障碍,特别是双侧外中耳畸形患者,由于双耳听力障碍,严重影响其学习和生活.耳再造和外耳道重建手术不仅让患者的耳部形态和功能得以重建,同时也给患者的心理带来许多正面的影响[4].
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先天性外耳道闭锁术后耳道狭窄防范
先天性外耳道闭锁是一种因第1鳃沟发育异常所致的先天性耳部畸形,常伴有耳廓、中耳不同程度的畸形,部分病例还可合并内耳、面神经畸形和感音神经性聋.手术是主要的治疗方法,通常采用外耳道成形术和鼓室成形术,重建外耳道、鼓膜和听骨链以改善听觉功能,术后常见的并发症是外耳道狭窄和再闭锁,国内外文献报道其发生率约为30%~60%[1,2],也是直接影响手术效果的主要原因.如何有效防治术后再狭窄和闭锁甚为关键,各种防范术后外耳道狭窄和再闭锁的手术技术和方法逐步在临床上开展,并取得较好的效果.
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先天性外中耳畸形分期联合手术进展
先天性外中耳畸形的治疗涉及听力重建和耳廓整形.通常整形科医师更关注耳廓畸形和治疗,忽视听力损伤;同样耳科医师对听力、外耳道、鼓膜及中耳结构畸形更为熟悉和重视,而忽略了耳廓畸形的处理.对两科医师而言,熟悉和掌握对方学科的内容和技术是极其困难甚至是过分的要求,因此,如何进行有效分工与合作是两科医师必须面对的难题.其实,早在公元30年Celsus就提出了联合手术的雏形,Aguilar[1]认为先天性外中耳畸形患者应该尽早就诊于耳科和整形科,并提出较完善的联合治疗方案(integrated auricular reconstruction protocol,IARP,表1),将修复手术分为Ⅲ~Ⅴ期,整形科医师首先进行耳廓重建,然后分期进行手术以达到先天性耳廓畸形伴外耳道畸形患者的完全修复.国内冷同嘉等[2]早在1986年就发表了临床研究报道,详细讨论了联合手术的相关影响因素及存在的问题和结果,之后国内、外相继有类似的临床研究报道[3~5].有长期随访研究结果显示68.2% (450/660)耳廓再造与听力重建手术患者可长期保持稳定的术后听力效果,患者听力下降主要发生于术后半年内,与外耳道狭窄及感染关系密切,少数患者听力下降与鼓室内粘连、后下壁骨质增生、听骨固定或移位有关[6].
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先天性外中耳畸形的影像学检查与诊断
先天性外中耳畸形临床上多表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形[1],发病率约0.83/10 000~17.4/10 000[2],男女比例约为2∶1[3],单侧发病多见,单侧畸形发生率比双侧畸形多3倍[4],约占79%~93%[5,6].了解畸形性质和程度对明确有无外耳道成形和听力重建手术指征及确定手术方式非常重要[7].因为外耳、中耳结构均较微小,且又被埋藏于颞骨内,故临床医师无法直观判断畸形程度,需要借助影像学检查手段来帮助诊断.同时,对于术后患者的复查与评估,影像学检查同样必不可少.