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重视中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的神经保护治疗
中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disorders, IIDDs)是一类以累及中枢神经系统的无菌性炎性反应及其导致的组织损伤为主要特征的疾病[1].复发-缓解型多发性硬化(multiple sclerosis, MS)及视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorders, NMOSD)是我国常见的IIDDs,其他较少见的类型包括进展型MS、Marburg型MS、同心圆硬化、Schilder病及急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等.IIDDs多为复发-缓解病程,每次发作后往往遗留有神经功能缺损,是中青年人非创伤致残的重要原因之一.
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急性中枢神经系统炎性脱髓鞘病患儿复发的影响因素
目的 探讨中枢神经系统炎性脱髓鞘病(IDDCNS)儿童复发特征及影响因素.方法 对20例IDDCNS复发者和50例病史在0.5 a以上的IDDCNS无复发者进行病例对照研究,对二组病例的年龄、性别、发病前诱因、临床症状、激素治疗反应、首次发病后遗症等资料进行单因素和多因素分析.结果 1.复发特征:IDDCNS近期内复发几率高,0.5 a内复发者占75.0%.复发组多发性硬化(MS)18例,视神经脊髓炎、非完全型横贯性脊髓炎各1例;无复发组主要为急性播散性脑脊髓炎病例(39例).2.单因素分析:发病年龄、性别、惊厥、瘫痪、意识障碍、共济失调、病情自然缓解、首次发病后遗症8种因素与IDDCNS复发无明显相关关系;发病前病毒感染或预防接种及临床表现有发热、视觉障碍、多灶症状、病理征阳性、皮质激素治疗反应良好6种因素对IDDCNS复发有明显影响.3.多因素分析:影响复发的独立危险因素为视觉障碍(OR=42.50)、病理征阳性(OR=8.666);影响复发的独立保护因素为神经系统多灶症状(OR=0.068).结论 儿童IDDCNS多于0.5 a内复发,复发后诊断以MS为主;首次IDDCNS中出现视觉障碍、病理征阳性复发几率增加,存在神经系统多灶症状复发几率降低.
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11例炎性脱髓鞘疾病的临床分析
目的 探讨病理证实的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床和影像学特点、处理原则及预后.方法 回顾分析了我科2004～2006年手术病理证实的11例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,进行了随访.结果 男7例,女4例;年龄21～61岁,平均40.0岁;4例病灶单发,7例病灶多发;开颅手术7例(完全切除3例、部分切除4例),立体定向活检4例;术后8例患者接受了激素治疗,3例病灶完全切除的患者未接受激素治疗.随访23～50个月(平均36.9个月),10例病情缓解,1例病情进展.结论 对占位效应明显或激素治疗不敏感的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,可考虑手术治疗,手术有利于炎症的吸收和疾病的好转.
