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水通道蛋白4抗体阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病发病机制及临床特点比较分析
水通道蛋白4(AQP4)是维持中枢神经系统正常跨膜水转运、血-脑屏障完整性和中枢神经系统内环境稳定的水通道蛋白,其特异性自身抗体AQP4抗体(即NMO-IgG)是视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的特异性生物学标志物,但部分临床及影像学表现符合NMOSD的患者血清中未能检测到该抗体,因此2015年NMOSD诊断标准国际共识根据AQP4抗体的表达状态,将其分为AQP4抗体阳性和AQP4抗体阴性两部分.此后许多学者发现二者在临床表现、影像学、脑脊液及预后等方面存在一定的差异,更深入的研究发现其致病机制可能不同.本文拟就近年来各研究关于AQP4抗体阳性与阴性NMOSD患者在以上方面是否存在差异进行综述.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 AQP4抗体 临床表现 -
长脊髓脱髓鞘病变的相关抗体及常见疾病MRI特征
长脊髓病变(longitudinally extensive spinal cord lesions,LESCLs)是指脊髓矢状位MRI病变超过3个椎体节段的脊髓病变,在脱髓鞘疾病中常见于视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎,多发性硬化中较少见,还有部分LESCLs尚无明确疾病分类.除部分视神经脊髓炎谱系疾病血清中有特异性AQP4抗体外,其他长脊髓脱髓鞘病变均无明确的特异性生物标记物,血清MOG、AQP1等抗体可能也参与其发病,但其诊断价值尚未得到公认,仍多依据临床及影像学特征进行诊断鉴别.本文就LESCLs相关血清抗体及已明确分类的LESCLs的MRI特征进行综述.
关键词： 长脊髓病变 视神经脊髓炎谱系疾病 AQP4抗体 MOG抗体 磁共振波谱学 -
客观认识水通道蛋白4抗体及其他胶质细胞抗体与视神经脊髓炎谱系疾病的关系
视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是在临床、影像等方面存在高度异质性的一组神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病.尽管AQP4抗体被认为是NMOSD的特异性生物标志物,但仍有部分患者无法检测出此抗体.研究发现,在一些AQP4抗体阴性患者体内可检测到抗体如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoproeein,MOG)抗体等胶质细胞抗体,其致病性尚不明确.因此,关注和了解MOG抗体等胶质细胞抗体与NMOSD的内在关系,对NMOSD临床与研究均具有重要意义.
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视神经脊髓炎96例临床分析
目的：对我科收治的视神经脊髓炎（NMO）病例临床资料进行总结，以提高对该病的认识。方法选择2004年1月至2013年12月期间我院神经内科诊治的符合2006年Wingerchuk诊断标准的NMO患者96例，对病案资料进行回顾分析，随访复发情况及预防用药。同时对国内外文献、进展进行复习。结果视神经脊髓炎好发于青年女性，表现为单相或反复复发的视神经炎或脊髓炎，血清水通道蛋白抗体检测（ELISA）阳性率58.33%，脑脊液寡克隆区带（OB）阳性率68.0%，IgG指数阳性率38.1%，脊髓病变好发于颈段及上中胸段。颅脑MRI表现分为正常、非特异性、MS样、典型病灶四类，其中延髓受累20例。59例VEP检查均表现为单眼或双眼视神经P100潜时延长，振幅正常或降低。17例免疫指标检查异常，4例经临床诊断合并系统性红斑狼疮，5例合并干燥综合征。治疗均以大剂量糖皮质激素或冲击治疗，后逐渐减至维持量预防复发。少数联合使用细胞毒类免疫抑制剂预防复发。结论视神经脊髓炎诊断主要依靠病史、影像及血清AQP4抗体的检测。近来，在血清AQP4抗体阴性病例中血清MOG抗体的发现，对该病的定义、病理机制提出了新的疑问和挑战，这或许预示着视神经脊髓炎疾病谱的同表现型中存在区别于血清AQP4阳性组的独立的疾病体。
关键词： 视神经脊髓炎 水通道蛋白抗体 髓少突胶质细胞糖蛋白抗体 AQP4抗体 MOG抗体 -
老龄视神经脊髓炎1例报道及文献复习
视神经脊髓炎（NMO）也称 Devic 病或 Devic 综合征，是一种中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病变，主要累及视神经和脊髓［1］。老龄视神经脊髓炎且合并慢性阻塞性肺疾病患者报道不多，症状不典型时容易误诊误治。为提高对不典型视神经脊髓炎的认识及正确诊断，现将1例老龄视神经脊髓炎合并慢性阻塞性肺疾病报道如下并作文献复习。
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视神经脊髓炎谱系疾病伴间质性肺疾病1例
视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD) 是一类免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病. NMOSD可以合并多种结缔组织病 (connective tissue disease,CTD),如系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythe-matosus, SLE)、干燥综合征、皮肌炎等[1-4].
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视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点及复发影响因素
目的:分析水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性与阴性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点及复发影响因素.方法:选取2013年1月至2016年10月于我院神经内科诊治并符合2015年IPND制定的诊断标准的NMOSD患者58例,根据AQP4抗体血清学或脑脊液结果分为AQP4抗体阳性组与AQP4抗体阴性组,采用卡方检验、Mann-Whitney U检验分析两组患者的临床特点,采用重复测量方差分析及多因素Logistic回归分析进行复发及复发相关因素分析.结果:AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组在年发作次数、同时累及颈胸髓、脊髓受累≥6节段差异具统计学意义(P<0.05).Logistic回归分析显示AQP4抗体阳性(P=0.000,OR=0.137,95%CI=0.087~0.215)、脊髓受累≥6节段(P=0.000,OR=2.369,95%CI=1.899~2.955)与NMOSD发病1年内复发相关;前驱感染(P=0.013,OR=0.438,95%CI=0.347~0.553)、AQP4抗体阳性(P=0.000,OR=2.103,95%CI=1.648~2.683)、脊髓受累≥6节段(P=0.002,OR=2.620,95%CI=2.090~3.284)与NMOSD发病3年内复发相关.结论:AQP4抗体阳性NMOSD患者年发作次数及脊髓受累≥6节段较阴性患者多,而AQP4抗体阴性患者更易同时累及颈胸髓.AQP4抗体阳性及脊髓受累≥6个节段、前驱感染为预测NMOSD复发的独立危险因素.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 AQP4抗体 临床特点 磁共振检查 复发 -
结缔组织病相关性视神经脊髓炎一例及文献复习
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)又称Devic 病或Devic 综合征,是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的严重中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,以部分或完全横贯性脊髓病及视神经炎为特征[1].现将1 例结缔组织病相关性视神经脊髓炎结合文献分析如下:
