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以束周萎缩为肌肉病理特点的皮肌炎患者的临床病理分析
目的 分析出现束周萎缩的皮肌炎患者的临床病理特点.方法 回顾性分析2003-2011年北京协和医院神经肌肉病理实验室的肌肉病理资料,筛选出104例以束周萎缩为病理特点且临床资料完整的皮肌炎病例.结果 男性34例,女性70例,平均年龄45岁,其中8例肌电图未见异常,42例血清肌酶正常,75例患者合并间质性肺疾病.54例肌肉活检仅出现单纯束周萎缩,50例束周萎缩合并局灶损伤.单纯束周萎缩者与束周萎缩合并局灶损伤者间肌束膜小血管周围单个核炎性细胞浸润、膜攻击复合物在肌纤维间毛细血管的沉积有显著差异.12例患者同时行皮肤活检,其中6例符合典型交界性皮炎改变.结论 免疫介导的微小血管及中小血管病变引起的低灌注,可能参与束周萎缩及局灶肌纤维缺血的发生.出现束周萎缩的皮肌炎患者间质性肺疾病发生率高.
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黏病毒抗性蛋白A在皮肌炎病理诊断中的应用
目的 旨在了解黏病毒抗性蛋白A(MxA)在不同炎性肌病肌纤维中的表达情况,探讨MxA在皮肌炎病理诊断中的应用价值.方法 本研究采用回顾性研究方法.收集2013至2017年所做的炎性肌病肌活检标本和临床资料,其中皮肌炎18例为皮肌炎组,其他炎性肌病22例(免疫介导坏死性肌病7例,包涵体肌炎6例,抗合成酶抗体综合征5例,重叠性肌炎4例)为对照组.采用免疫组化学法评估MxA在不同炎性肌病肌纤维中的表达情况,并与皮肌炎病理特征①束周萎缩;②主要组织相容性复合体-Ⅰ (MHC-Ⅰ)束周表达上调;③毛细血管膜攻击复合物(C5b-9)沉积进行比较.结果 皮肌炎组15例患者的肌纤维MxA表达上调,以束周肌纤维上调为明显;对照组未见表达上调.MxA对皮肌炎诊断的敏感度和特异度分别为83％和100％,束周萎缩的敏感度和特异度分别为72％和95％.MHC-Ⅰ束周表达上调的敏感度和特异度分别为50％和86％.毛细血管C5b-9沉积的敏感度和特异度分别为39％和81％.将束周萎缩或MxA阳性(合集)作为一个指标,其敏感度和特异度分别高达94％和100％.结论 MxA对皮肌炎诊断的敏感度和特异度较经典的皮肌炎病理标志束周萎缩更高,也优于MHC-Ⅰ的束周表达上调及毛细血管C5b-9沉积.MxA染色对炎性肌病的诊断和鉴别诊断具有较高的参考价值.
