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三尖瓣下移畸形外科治疗进展:三尖瓣锥形重建
三尖瓣下移畸形又称Ebstein's畸形,初于1866年,由Breslaus(普鲁士)医生Wilhelm Ebstein首次在尸检心脏时发现,是一种少见的复杂先天性心脏畸形[1],发病率占先天性心脏病(先心病)的0.5％～1％[2-4],Homboger、Roberson、Barratt-Boyes等报道约20％ ～ 40％死于胎内.该畸形自然预后差[5],单纯Ebstcin's畸形2年以上生存率约70％,13年以上生存率约50％,合并其他心脏畸形2年生存率仅15％.其病理改变为三尖瓣隔瓣和后瓣以及少数病例前瓣均小附着于三尖瓣环,呈螺旋形下移至右心室,伴有房室间沟、瓣膜、瓣下结构及右心室的结构和形态异常[6-7].
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48例Ebstein畸形患者手术的麻醉处理研究
目的:探讨埃博斯坦(Ebstein)畸形患者手术治疗的麻醉处理方法. 方法:对1999-01至2008-05在我院手术治疗的Ebstein畸形患者共48例进行了总结.全部病例采用静吸复合全身麻醉.术中除常规监测外,经食管超声心动图是围术期必要的监测手段.麻醉维持以中、大剂量芬太尼为主,辅以静脉泵人异丙酚和吸入低浓度的异氟醚或七氟醚.术中控制适当容量,使用血管活性药物,调整内环境至稳定,避免肺血管阻力增加,避免心律失常. 结果:全组患者35例治愈,9例好转,4例死亡.出院患者症状均有明显改善,围术期血流动力学基本平稳. 结论:术前正确评估患者病情,选择正确麻醉方式,术中维护心血管功能稳定和维持低状态肺血管阻力,避免心律失常是患者安全渡过围术期的关键.
关键词： Ebstein's畸形 麻醉 -
应用自体心包行三尖瓣成形治疗Ebstein's畸形的中期结果
目的 报告应用自体心包行三尖瓣成形术治疗Ebstein's畸形的中期结果方法对14例患者行外科矫治术治疗重症Ebstein's畸形,超声心动图示全部患者均为三尖瓣中～大量反流,隔叶和后叶严重发育不良,术中应用自体心包片加宽修补三尖瓣隔叶和后叶,并应用Danielson、Quaegebeur法及切除部分房化心室壁的方法,缩减房化心室的容积.结果 本组无手术死亡,超声检查均示三尖瓣功能满意,无反流或仅残留轻度反流.随访38～96个月,心功能属NYHAI分级Ⅱ级者13例,Ⅲ级者1例.超声检查:微少量反流9例,少～中量反流4例,中～大量反流1例.中量反流者,三尖瓣隔叶增厚,活动尚好,无钙化回声;中～大量反流者三尖瓣环扩大,呈中心性反流,三尖瓣隔叶增厚,活动度下降.结论 应用自体心包材料行三尖瓣成形术治疗Ebstein's畸形的中期结果较满意.
关键词： Ebstein's畸形 三尖瓣成形术 自体心包 中期结果 -
55例Ebstein's畸形的临床分析
目的:探讨Ebstein's畸形的早期临床诊断.方法:回顾分析55例确诊为Ebstein's畸形患者的临床诊断、治疗效果及随访结果.结果:临床资料表明,临床表现无特异性,超声心动图可准确显示三尖瓣下移的程度及瓣膜发育情况,对明确诊断和手术矫治具有重要价值.32例经手术矫治者,术后早期死亡5例,获随访的25例中,仅1例死于右心衰竭.而非手术治疗23例中,随访了15例,其中死于右心衰竭8例,猝死1例.结论:超声心动图具有特征性诊断价值,手术矫治优于内科保守治疗.
关键词： Ebstein's畸形 诊断 超声心动图 手术矫治 -
锥型重建技术治疗三尖瓣下移畸形矫治的护理配合
目的 总结26例锥型(Cone)重建技术应用于先天性心脏病三尖瓣下移畸形矫治的护理配合方法.方法 对26例三尖瓣下移畸形的患者行锥型重建术,术前加强营养,积极强心、利尿,术中密切观察心电图变化,适当延长麻醉诱导过程,术后积极预防肺动脉高压危象.结果 26例患者治疗效果满意,无1例死亡,顺利出院.结论 术前物品准备齐全,术中充分了解手术步骤,密切观察手术进程,精准的手术配合,是手术成功的重要保证.
关键词： Ebstein's畸形 锥型重建 护理配合 -
胸腔镜辅助三尖瓣环下移畸形矫治术
采用胸腔镜辅助、周围体外循环技术,对一44岁男性Ebstein's畸形患者进行房化右室折叠、三尖瓣成形术,取得理想效果.
关键词： 体外循环 Ebstein's畸形 胸腔镜
