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脑形结缔组织皮损文献资料
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罕见的Proteus综合征一例报道并文献复习
目的 Proteus综合征是一种极为罕见的疾病,其以细胞的过度镶嵌式生长为特征,可导致不对称生长、良性肿瘤和色素性皮损.我们报道1例Proteus综合征患者的临床特征,以提高对本病的认识.方法 患者为35岁男性,明确诊断为Proteus综合征.通过系统分析其临床表现、实验室检查、影像学资料,同时回顾文献从而详细阐述该疾病的病因学、诊断、处理和预后.结果 本患者的主要临床表现是一侧肢体的进行性过度生长,导致骨骼畸形和肢体不对称,同时有脑形结缔组织皮损,睾丸显著增大.Proteus综合征的特异性致病因素尚不清楚.目前无血液化验指标可用来诊断本病,只能靠特殊的临床表现和骨骼X线摄片来诊断.本病不能治愈,处理上主要是对症治疗.若正常生理功能受到影响则应行手术治疗骨骼畸形.Proteus综合征的长期预后尚不清楚.发生肿瘤或有重要脏器功能受累的患者可能预后较差.结论 骨骼和皮肤的过度生长是Proteus综合征的显著特征,诊断主要靠患者的临床表现和骨骼的影像学检查.
关键词： Proteus综合征 镶嵌式生长 脑形结缔组织皮损
