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Berry综合征2例
1 病例简介病例1:男,2岁.主诉:1年前发现心脏杂音,平时剧烈活动或哭闹时发绀.体格检查:心前区触及震颤,胸骨左缘2、3肋间可闻及3～6级收缩期杂音.超声心动图(图1)检查诊断:先天性心脏病,Berry综合征(A型),主-肺动脉间隔缺损(Ⅲ型);右肺动脉起自升主动脉;右位主动脉弓并主动脉弓离断(A型);动脉导管未闭(管型,双向分流右向左为主);卵圆孔未闭(双向分流);重度肺动脉高压.
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Berry综合征的产前超声心动图及病理解剖诊断研究
目的 探讨Berry综合征产前超声心动图及病理解剖异常特征.方法 对2012年8月至2015年10月在广西壮族自治区妇幼保健院产前超声诊断的3例Berry综合征胎儿声像图特征进行分析,结合文献对引产后胎儿标本心脏解剖异常所见与产前超声心动图特点进行对照研究.结果 3例Berry综合征均因三血管气管观(3VT)首先发现主动脉弓异常和主动脉弓缩窄1例,主动脉弓离断2例.三血管肺动脉分支观(3VP)均显示主-肺动脉间隔远端缺损,右肺动脉起源于升主动脉,左肺动脉起源于主肺动脉,在此切面上升主动脉、主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉可呈“羊角征”特征性声像改变;彩色多普勒显示主-肺动脉间隔缺损处均可测及主动脉至肺动脉分流信号.2例胎儿产前超声心动图诊断与引产标本心脏解剖病理诊断结果相符合,1例胎儿引产后未行病理解剖检查.结论 Berry综合征在三血管肺动脉分支具有特征性声像表现,三血管肺动脉分支观结合三血管气管观可对Berry综合征进行诊断.
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Berry综合征13例超声心动图诊断及临床分析
目的 总结Berry综合征的超声心动图特征,以提高临床诊断准确率.方法 回顾性分析2007年1月至2017年8月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经超声心动图诊断并经手术或CT、心导管检查证实的13例Berry综合征患儿心脏超声表现及血流动力学特点,总结Berry综合征的超声诊断特点.结果 Berry综合征超声心动图特征:①左心室长轴显示右肺动脉起自升主动脉后壁;②大动脉短轴显示主、肺动脉间隔回声缺失,彩色多普勒显示主、肺动脉间隔双向低速分流信号;③大动脉短轴及胸骨上窝切面显示动脉导管未闭及大动脉水平右向左或双向分流信号;④胸骨上窝矢状切面显示主动脉弓离断或缩窄;⑤四腔心切面示右心增大,右心室壁增厚;多普勒测及三尖瓣高速反流,提示肺动脉高压.13例患儿中7例行外科手术(围术期死亡2例),2例行内科治疗(死亡1例、存活1例),4例放弃治疗失访.结论 Berry综合征是罕见的严重心脏畸形,出生后应尽早手术,以提高生存率.掌握其解剖构成,正确运用超声切面早期诊断并评估手术条件是保证手术成功的要素.
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产前超声心动图对胎儿主肺动脉间隔缺损的诊断价值
目的 探讨主肺动脉间隔缺损(APSD)胎儿的产前超声心动图特点,以提高对本病的产前诊断准确率.方法 回顾性分析2014年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经产前超声心动图及手术证实的8例APSD的产前超声心动图检查结果,总结超声心动图特征.结果 8例APSD胎儿中,Ⅱ型5例,Ⅲ型3例,合并Berry综合征2例,合并室间隔缺损1例,合并主动脉弓离断2例,合并右位主动脉弓2例,所有病例均不合并其他心外畸形.8例胎儿中,引产1例(Berry综合征),出生的7例中,6例行外科手术治疗,术后均恢复良好,1例Berry综合征患儿出生后第63天因反复肺炎、心力衰竭死亡,该例患儿未行手术治疗.APSD胎儿超声心动图特征为:①主动脉与肺动脉双流出道冠状切面、主肺动脉间隔短轴切面、三血管及三血管气管切面可显示肺动脉与升主动脉之间间隔回声缺失;②肺动脉与主动脉在肺动脉分叉及气管前融合;③升主动脉内径增宽;④除外Berry综合征,多合并动脉导管缺如;⑤彩色多普勒显示肺动脉与主动脉之间双向分流,无动脉导管向主动脉分流.结论 产前超声心动图可对APSD做出准确诊断,本病预后与手术时间及合并的心内畸形相关.
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Berry综合征的超声诊断
目的 探讨Berry综合征的超声诊断价值,分析其超声表现类型.方法 回顾性分析6例Berry综合征患者的超声图像,并结合文献分析超声表现的类型.结果 6例患者中,5例超声诊断经手术(3例)或心血管造影(2例)证实,另1例于超声诊断后14 d死亡.综合征畸形包括远端主一肺动脉间隔缺损、右肺动脉起自升主动脉、主动脉弓离断(A型合并动脉导管未闭5例)或狭窄(1例)伴室间隔完整.6例患者根据超声表现可分为两组:A组(3例)表现为间隔近乎缺如,左右肺动脉开口远离,右肺动脉血供主要来自升主动脉,主动脉弓离断;B组(3例)表现为左右肺动脉开口紧邻,联合部骑跨于远端间隔缺损上,右肺动脉血供分别来自升主动脉和主肺动脉,主动脉弓狭窄或离断.结论 经胸超声心动图能准确诊断Berry综合征的各种组合畸形,是术前诊断的首选方法.
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7例主肺间隔缺损患者超声特征分析
回顾性分析7例主肺间隔缺损患者超声心动图,观察主肺间隔缺损的位置、大小、分流及并发症,并与心血管CT及手术结果进行比较.7例中3例经手术和CT血管造影(CTA)证实,3例经CTA证实,1例超声漏诊后经CTA诊断为主肺间隔缺损.因此认为主肺间隔缺损较易漏诊或误诊,多切面观察,结合超声特点有助于提高诊断的准确性.
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Berry综合征1例产前超声心动图诊断
探讨胎儿Berry综合征的超声声像图特征,以提高超声诊断此病的水平.该例超声心动图结果显示主-肺动脉间隔缺损(APSD)为远端型,即Ⅱ型,主动脉弓缩窄,右肺动脉异常起源于升主动脉,考虑Berry综合征,尸解结果符合Berry综合征的诊断,但产前超声心动图误将主动脉弓离断这一项诊断为主动脉弓缩窄.Berry综合征具有特征性声像图,产前超声是诊断此病的首选检查方法.
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Berry综合征的超声心动图诊断价值分析
目的：分析Berry综合征彩色多普勒超声心动图图像特征，评价多普勒超声心动图对Berry综合征的诊断价值，分析超声心动图漏误诊的原因，旨在提高超声心动图技术对Berry综合征诊断的准确性。方法21例经心外科手术或经核磁共振（M RI）检查明确为Berry综合征的患儿为研究对象，对其超声心动图检查结果进行回顾性分析。结果Berry综合征畸形主要包括远端主肺动脉间隔缺损（21例）、右肺动脉异常起源于升主动脉（21例）、主动脉弓离断（A型19例）及主动脉缩窄（2例）、室间隔完整（21例）；常见的合并畸形有肺动脉高压（21例）、动脉导管未闭（19例）、房间隔缺损（9例）、卵圆孔未闭（4例）、主动脉瓣狭窄（1例）、二尖瓣狭窄（1例）。21例患儿中，超声诊断符合17例（占81．0％）；超声漏、误诊4例（占19．0％），其中2例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉、1例漏诊主肺动脉间隔缺损及右肺动脉异常起源于升主动脉；1例主动脉弓中断A型误诊为B型。结论多普勒超声心动图技术可以较准确地诊断Berry综合征的各种组合畸形，但容易漏诊，必要时可行M RI检查。
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Berry综合征的超声及CT表现
目的:探讨Berry综合征的CT及超声表现及其诊断价值.方法:回顾性分析6例(男2例,女4例,年龄18天～7.5个月,平均81.2天)Berry综合征的超声和CT图像,所有患者均经手术病理证实.患者均行超声心动图检查,其中3例行CT增强检查.结果:6例中3例经超声、3例经CT增强诊断为Berry综合征,本组Berry综合征的主要影像表现包括远侧主-肺动脉间隔缺损6例.右肺动脉部分或完全异常起源于升主动脉(2例表现为右肺动脉开口骑跨于远侧间隔缺损上,4例右肺动脉完全开口于升主动脉).主动脉弓离断(其中A型4例,B型1例)或狭窄(1例)伴室间隔完整;4例可见粗大的动脉导管,2例动脉导管细小伴侧支动脉扩张.合并畸形以房间隔缺损为常见(共5例),左侧冠脉起源于窦管交界处2例.结论:Berry综合征的影像学具有各种组合畸形,CT及超声能够诊断Berry综合征的各种异常改变,超声是术前诊断的首选方法,CT检查是有益的补充检查手段.
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超声心动图诊断Berry综合征合并房间隔缺损1例
1病例介绍患者，女婴，38 d，哭闹时口唇发绀，发现心脏杂音，为明确诊断来院检查。患儿一般情况可，口唇无发绀，无杵状指。查体：心率126次／min，律齐，心前区可触及震颤，胸骨左缘2、3肋间可闻及3～6级收缩期或双期杂音。 X线检查可见心影稍大，肺动脉增粗、肺门充血，主动脉弓不增宽。超声心动图检查：内脏及心房正位，升主动脉、右肺动脉增宽，主-肺动脉间隔可见直径11 mm连续中断，左、右肺动脉开口远离，分别于同一水平起自于主肺动脉主侧和升主动脉后壁，起始段内径分别为6 mm、10 mm，肺动脉分叉部与降主动脉之间见一内径5 mm的管状回声，主动脉弓发育不良（内径6 mm），主动脉弓发出头臂干（内径5 mm）、左颈总动脉（内径3 mm）、左锁骨下动脉（内径3 mm ）三支分支向头侧直行，其开口之间的距离明显缩短，主动脉弓于左锁骨下动脉开口的远端呈一盲端，未与降主动脉相连。左心增大，右心不大；二尖瓣、三尖瓣形态正常，开放可，闭合欠佳；其余瓣膜形态、活动正常。室间隔不厚，与左室后壁呈逆向运动；未见节段性室壁运动异常；房间隔中部组织薄弱膨向右房侧，其中部似见2 mm连续中断；室间隔未见连续中断。彩色多普勒
超声心动图显示主-肺动脉间隔缺损处的双期双向低速分流，动脉导管内右向左为主的双期双向低速分流及降主动脉内舒张期逆流，三尖瓣口右房侧见收缩期少量反流血流信号，峰值流速3.2 m／s，压差41 mmHg ，房间隔中部见左向右的细束分流信号。射血分数66％。超声心动图诊断为先天性心脏病：Berry综合征（ B型）并继发孔型房间隔缺损。随后到武汉协和医院进一步检查得以证实，住院行术前准备完善后，于2011-04-02在全麻体外循环下，行胸骨正中切口，心外探察以证实诊断，行主肺动脉间隔缺损内隧道补片术，升主动脉前壁作纵行切口，取相应大小涤纶补片连续缝合修补缺损。将补片自动脉导管与左肺动脉开口间嵴连续缝合。由于血管弹性及移动性较佳，直接切断右肺动脉与主肺动脉做端侧吻合。将升主动脉经动脉导管与降主动脉相连，而主肺动脉只与左、右肺动脉相通。合并的房间隔缺损也同期用补片连续缝合修补。术后呼吸机辅助呼吸，持续静脉点滴多巴酚丁胺、酚妥拉明及支持对症治疗，肺动脉压下降满意，术后行超声心动图检查，提示主肺动脉窗修补术后未见残余分流，主动脉及肺动脉无狭窄，主动脉弓离断术后降主动脉起始段（内径4 mm）血流稍快（峰速3.6 m／s，脉压差：53 mmHg ），
房间隔缺损修补术后未见残余分流，痊愈出院。随访2年，效果满意，均无心脏杂音。 -
超声心动图对Berry综合征的诊断价值
目的 探讨超声心动图对Berry综合征的诊断价值.方法 选取2011-01～ 2017-07该院6例经外科手术确诊为Berry综合征的患者为研究对象,对其超声心动图特征及诊断情况进行回顾性分析.结果 4例(66.7％)超声诊断与手术结果完全符合,2例(33.3％)超声诊断与手术结果部分符合(这2例中1例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉,另1例漏诊主动脉弓离断A型).结论 超声心动图能准确评估Berry综合征及合并其他畸形,是术前诊断及术后复查的首选方法,对于手术的实施方案及预后有着重要意义.
