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  • 沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化3例分析

    作者:李明花

    原发性骨髓纤维化(Idiopathic myelofibrosis,IMF)是造血系统的一种克隆性慢性骨髓增生性疾病,特点是骨髓纤维化和髓外造血,其骨髓内血管生成也是增加的.沙利度胺早用于治疗孕妇的早孕反应,但因其致畸作用而停用,D'Amato等[1]提出沙利度胺是一种新生血管抑制剂.我们尝试用沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化3例,体会沙利度胺对IMF有一定近期疗效,表现为脾脏较治疗前缩小,高白细胞程度的减轻,血红蛋白、血小板有一定提升.现总结如下.

  • 干扰素α对JAK2V617阳性的骨髓增殖性疾病的影响

    作者:成志勇;LI Shi-hui;杨琳;黄月华;潘崚

    目的 探讨干扰素α(IFN-α)在治疗JAK2V617F突变阳性的骨髓增殖性疾病中的作用机制.方法 应用荧光定量PCR检测IFN-α治疗前后不同时间骨髓液JAK2V617F和PRV-1 mRNA表达水平;体外半固体集落培养检测自发性红系集落形成(EEC),流式细胞术检测体外IFN-α促凋亡作用.结果 10例JAK2V617F阳性真性红细胞增多症(PV),5例特发性血小板增多症(ET),2例特发性骨髓纤维化(MF)患者在应用干扰素α治疗前骨髓液JAK2V617F mRNA平均拷贝数量为(4.35±0.98)×107,治疗1年后降低为(1.56±0.67)×103,并与PRV-1 mRNA降低呈时间依赖性负相关.同时可见IFN-α也有抑制EEC形成和促进骨髓单个粒细胞凋亡作用.结论 IFN-α可以降低JAK2V617F阳性克隆比例、PRV-1的表达以及EEC的形成.JAK2V617F mRNA可作为患者骨髓液中治疗效果的分子生物学标记.

  • 沙利度胺联合促红细胞生成素治疗原发性骨髓纤维化疗效观察

    作者:赖洵;闻艳;张爱玲;杨同华;李正发;陆智祥

    目的观察沙利度胺联合促红细胞生成素(EPO)治疗原发性骨髓纤维化(IMF)的疗效.方法口服沙利度150~250 mg/d,2~3次/d.EPO(利血宝)6000 U/次皮下注射,3次/周,治疗3个月以上.结果 72.7%的IMF患者血红蛋白(Hb)明显上升,对血小板数,白细胞数上升也有一定疗效.结论沙利度胺联合促红细胞生成素是治疗原发性骨髓纤维化的有效方法之一.

  • 酞咪呱啶酮联合促红细胞生成素治疗原发性骨髓纤维化疗效观察

    作者:陈士章;马勇

    目的:观察酞咪呱啶酮联合促红细胞生成素(EPO)治疗原发性骨髓纤维化(IMF)的疗效.方法:A组13例口服酞咪呱啶酮150~250 mg/d,2~3次/d.EP0 6000 U/次皮下注射,3次/周,治疗3个月以上.B组16例采用甲基强的松龙20~30mg/(kg·d)×3d,10~15mg/(kg·d)×3d,2mg/(kg·d)×7d,均为静脉滴注,以后改用口服强的松lmg/(kg·d)至1个月为1疗程.结果:A组Hb、PLT及WBC有效率分别为72.7%、50.0%及42.9%,同VEGF改善有显著差异.B组Hb、PLT及WBC有效率分别为64.3%、40.0%及22.2%,同VEGF有改善,但无显著差异.结论:酞咪呱啶酮与促红细胞生成素联用在治疗骨髓纤维化方面简单、安全、有效、廉价,在当前传统治疗方法疗效不理想的情况下,不失为一个较好的选择.

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