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1例室间隔缺损伴肺动脉发育不良合并全内脏反位患者的护理
患者男,15岁,因发现心脏杂音15年于2010年1月入院.患者出生时哭闹后即发现口唇发绀,体检发现心脏杂音考虑:先天性心脏病,一直未行治疗,易患感冒,活动后偶感胸闷.查体:神志清楚,呼吸平稳,发育稍差;胸廓不对称,左侧胸廓饱满,肋间隙增宽,右侧胸廓塌陷,肋间隙缩窄;呼吸运动度左侧较右侧明显增加,双侧胸腔叩诊清音;心尖搏动位于胸骨第五肋间锁骨中线上,心浊音界向右下扩大;胸骨右缘第三、四肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音,杂音向右下传导至心尖部.
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肺动脉发育不良型法洛四联症外科分期治疗的临床体会
目的:总结肺动脉发育不良重症法洛四联症的外科治疗经验.方法:自2002年12月至2013年12月,共矫治例肺动脉发育不良型法洛四联症33例,其中男性22例,女性11例,根治手术时年龄12～282个月,平均(40±47)个月,体质量7～34kg,平均(14±5)kg.在根治手术前进行了一次或一次以上的姑息手术.合并心血管畸形包括:房间隔缺损8例,动脉导管未闭4例,左肺动脉缺如2例,左肺动脉起自主动脉1例,永存左上腔静脉3例,合并粗大体肺侧枝血管12例.第一次姑息手术至根治手术时间间隔7～40个月,平均19个月.根治手术前行一次姑息手术者20例,2次者8例,3次者5例.姑息手术术式包括改良Blalock-Taussig分流术、改良Waterston分流术、右心室流出道重建术、肺动脉瓣球囊扩张术、肺动脉环缩以及侧枝血管结扎融合或介入封堵.结果:全组死亡1例,为根治手术后严重感染死亡,1例在首次姑息手术时因人工血管堵塞在术后第一天再次行体肺分流术,患儿根治手术前Nakata指数和McGoon比值分别为[(230±90)和(1.91±0.45) mm2/M2,均较姑息手术前(103±46)和(1.20±0.32) mm2/M2,有明显增加(P＜0.001)],末梢血氧饱和度[(71±11)％vs.(85±5)％]和血红蛋白浓度[(165±48) vs.(147±20) g/L]均显著改善(P＜0.05).所有33例患儿均完成了终的根治手术.体外循环时间82～240分钟,平均(139±39)分钟,主动脉阻断时间42～180分钟(77±28)分钟,气管插管时间5～875小时,平均59小时,ICU滞留时间1～37天,平均5天.结论:根据肺动脉发育以及体肺侧枝情况设计个性化的治疗策略,能有效改善肺动脉发育,完成肺血的单元化供血,提高肺动脉发育不良型法洛四联症根治手术疗效.
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15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床预后分析
目的:探讨肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的手术策略,手术方法以及影响早期预后的因素.方法:回顾性分析15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者资料,根据肺血主要来源分为两组,导管依赖组6例:男性2例,女性4例,中位年龄18(4～252)个月.非导管依赖组9例:男性4例,女性5例,中位年龄33(16 ～96)个月.全组行Sano分流13例,BT分流1例,中心分流1例.结果:全组15例患者全部接受分期手术,SaO2由术前(62±16)％升至术后(89±10)％,术后患者均合并不同程度的肺部渗出,右心功能不全,早期出现呼吸机相关感染3例,经治疗后痊愈,死亡2例.随访11例,随访率85％ (11/13).全组随访期间无死亡.9例接受二期手术根治术,4例等待手术.结论:肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损选择不同的手术方式,个体化治疗,可以取得较好的疗效.其中导管依赖型的围术期风险远低于非导管依赖型.
关键词： 肺动脉闭锁合并室间隔缺损 肺动脉发育不良 Sano分流 -
不同姑息性手术对肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血管发育促进作用的比较
目的:比较体肺分流术和姑息性右心室肺动脉(RV-PA)连接术两种不同姑息手术方式在肺动脉闭锁室间隔缺损患者分期矫治中的治疗效果.方法:回顾性分析2009-12至2012-08连续在我院行分期手术治疗的92例合并肺动脉发育不良的肺动脉闭锁室间隔缺损患者,以比较行体肺分流术(n=47)和姑息性RV-PA连接术(n=45)患者的围手术期结果、术后肺血管发育情况以及终根治率等的差异.结果:平均随访(2.01±1.02)年时,两组肺血管发育指标Nakata指数、McGoon比值均较术前明显升高(P均<0.001),但两组间差异未见统计学意义(P均＞0.05).姑息性RV-PA连接术组终获得解剖学根治的比例明显高于体肺分流术组(62.2% vs 31.9%,P<0.01).根治手术时姑息性RV-PA连接术组紫绀情况较体肺分流术组改善明显,手术时间也明显减少(P均<0.001);重症监护病房滞留时间和呼吸机使用时间虽有缩短但未见统计学差异.结论:相较于体肺分流术,姑息性RV-PA连接术作为促进肺动脉闭锁室间隔缺损分期手术的姑息手术,能更有效地提高根治率,可能有利于二次根治手术时患者恢复.
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小儿肺动脉发育不良心脏病Ⅱ期根治手术体会
目的：探讨小儿肺动脉发育不良心脏病经姑息术后行Ⅱ期根治手术治疗的临床经验。方法回顾性分析2012年10月～2013年12月对11例肺动脉发育不良心脏病患儿行Ⅱ期根治手术。观察所有患儿术后疗效及并发症，并对其行2年随访。结果本组无死亡病例。术后随访2年，无室缺残余漏及心律失常发生。结论小儿肺动脉发育不良心脏病Ⅱ期根治术的关键取决于术前精确诊断、完善的体外循环管理、精细手术操作和严密细致的围术期监护和治疗。
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复合姑息手术促进复杂先天性心脏病肺血管发育临床研究
目的 观察体肺分流联合Glenn手术治疗重度肺血管发育不良紫绀型复杂先天性心脏病(先心病)后肺血管发育隋况.方法 41例合并难治性肺动脉发育不良的紫绀型复杂先心病患儿,根据两侧肺动脉发育情况选择体肺分流、Glenn手术等姑息手术方式治疗,观察手术前、后肺动脉指数改变情况.结果 术后早期1例死于心跳骤停,其余患者随访6～72个月,手术后两侧平均肺动脉指数(32.60±11.70)较术前(21.81±8.66)明显增高(P＜0.05).结论 体肺分流联合Glenn手术等治疗可促进重度肺血管发育不良紫绀型复杂先心病患者双侧肺动脉的发育.
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肺动脉发育不良型婴幼儿法乐四联症的手术指征及策略
目的 探讨肺动脉发育不良型婴幼儿法乐四联症手术适应证.方法 回顾性分析2009年1月至2013年4月间行手术治疗的98例法洛四联症患儿(McGoon≤1.2)的临床资料,收集与肺动脉关联数据,根据术式分为根治术组和体肺分流组.根据影像学资料,分别测定McGoon指数(MI)、左下肺动脉直径/左肺动脉近端直径(LBPA/LPA1)、左下肺动脉直径/左肺动脉远端直径(LBPA/LPA2)、左右下肺动脉直径之和/左右肺动脉近端直径之和(MBPA/MPA1)、左右下肺动脉直径之和/左右肺动脉远端直径之和(MBPA/MPA2)、右下肺动脉/气管(RBPA/TR)及临床数据;通过统计学分析,发现MBPA/MPA1在体肺分流组明显低于根治组,差异有统计学意义(P =0.004),按照MBPA/MPA1 =0.70为界结合McGoon指数将病例分为根治组(82例)、体肺分流组(16例)比较实际病死率.结果 根治组死亡6例,经皮血氧饱和度由术前(73.3±10.2)％升至(95.6±1.8)％,血红蛋白由术前(149.4±30.1)g/L降至(121.6±8.0)g/L.体肺分流组死亡2例,经皮血氧饱和度由术前(67.4±11.8)％升至(84.6±2.2)％,血红蛋白由术前(158.6±32.7)g/L降至(120.8±11.6)g/L,MI由1.0±0.2升至1.2±0.1.LBPA/LPA1在体肺分流组为0.6±0.1,明显低于根治组0.8±0.1;MBPA/MPA1在体肺分流组为0.6±0.1,明显低于根治组0.8±0.1,差异均有统计学意义(P =0.004);MI和MBPA/MPA1相结合的分组的实际根治病死率明显降低.结论 对于大多MI≤1.2的肺动脉发育不良型法乐四联症患儿可早期行法乐四联症根治术.MBPA/MPA1可能可以更好的反映肺内血管发育情况,而MI和MBPA/MPA1相结合能为法乐四联症根治手术适应证的选择提供重要依据.
