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血友病凝血因子抗体的诊断及影响因素研究
本研究探讨血友病凝血因子抗体(抑制物)的诊断、分型及影响因素.对500例血友病采用一期法检测FⅧ活性(FⅧ:C),FⅨ活性(FⅨ:C),用Bethesda法检测FⅧ抗体(FⅧ:Ab)、FⅨ抗体(FⅨ:Ab).结果表明,500例血友病中,HA 411例,FⅧ抗体阳性者151例(30.2%),滴度为3.50±2.84 Bu/ml;HB 79例,FⅨ抗体阳性者18例(3.6%),滴度为(2.92 ± 2.19)Bu/ml;自身获得性血友病10例(2.0%).抗体分型:高、中、低反应型依次为3例、47例、119例,以中低反应型抗体为主(98.22%).抗体产生的影响因素:169例抗体阳性者的92.90%(157/169例)年龄在30岁以下;89.35%(151/169例)为HA;81.66%(138/169例)为中、重型血友病;98.22%(166/169例)为中、低反应型抗体;同种特异性杭体阳性者158例均有输血史.结论:抗体以中、低反应型为主,患者年龄及输血史是影响的因素.本研究为血友病凝血因子抗体的诊断、分型及其产生的影响因素提供了依据,并说明血友病反复输注血液制品对抗体的产生有直接影响,对防治血友病出血及预防凝血因子活性降低有重要意义.