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成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病免疫表型特征分析
本研究旨在了解成人Ph染色体阳性(Ph+)的急性淋巴细胞白血病(ALL)免疫表型特征,并初步探讨其在预测疾病预后和指导临床治疗中的价值.应用多参数流式细胞仪(MFC)技术对35例Ph+ALL和59例Ph-ALL患者的标本(骨髓或外周血)进行细胞免疫表型检测,并分析其异常表达.结果显示:所有Ph+ALL均为B淋系表达;Ph+B-ALL患者CD34和CD13表达较Ph-B-ALL显著增高(p＜0.05),而CD38表达较Ph-B-ALL明显减低(p＜0.05);两组患者伴髓系表达比例分别为85.7%和61.0%,Ph+B-ALL组显著增高(p＜0.05),表达的髓系抗原主要为CD13和/或CD33.结论:Ph+ALL存在较为特征性的免疫表型,在成人B-ALL中CD34、CD13和CD38的免疫表型分析有助于提示存在Ph染色体的可能,对于存在上述特征性免疫表型的成人ALL患者应进行bcr/abl融合基因检测.以上特征性免疫表型将有助于临床上对这组疾病进展迅速、预后差的亚型患者进行预测,并指导临床个体化治疗.
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TK-Ⅱ联合allo-HSCT治疗高危Ph染色体阳性白血病的疗效
目的 探讨第二代酪氨酸激酶抑制剂(TK-Ⅱ)甲磺酸伊马替尼联合亲缘异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗高危Ph染色体阳性白血病的疗效.方法 将符合标准的48例高危Ph染色体阳性白血病患者随机分成两组各24例.观察组给予TK-Ⅱ联合allo-HSCT治疗;对照组给予单纯allo-HSCT治疗.比较两组患者造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)、长期存活情况.结果 观察组患者急性GVHD总发生率为70.8%,显著高于对照组的41.7%(P<0.05).观察组患者慢性GVHD中局限性发生率为16.7%,显著低于对照组的41.7%(P<0.05).观察组患者慢性GVHD的总发生率为29.2%,显著低于对照组的58.2%(P<0.05).观察组患者2年存活率为62.5%,显著性高于对照组的33.3%(P<0.05).结论 TK-Ⅱ联合allo-HSCT治疗高危Ph染色体阳性白血病能够有效促进手术的成功,提高患者的存活率与生活质量,降低疾病的复发率,值得在临床上推广使用.
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伴Ph染色体阳性的急性早幼粒细胞白血病诊治反思
目的：探讨伴Ph染色体阳性急性早幼粒细胞白血病( acute promyelocytic leukemia, APL)的临床特征及诊治措施,以减少误诊误治。方法回顾性分析我院收治的1例骨髓形态、免疫组织化学及免疫表型极似急性粒单核细胞白血病且Ph染色体阳性APL的临床资料。结果本例因发热3周余就诊,根据骨髓形态学、免疫组织化学及免疫分型结果,初诊为急性粒单核细胞白血病,给予标准IDA方案(伊达比星加阿糖胞苷)化学治疗效果不佳。复查骨髓形态学并结合细胞遗传学检查,确诊为伴Ph染色体阳性APL,经维A酸( ATRA)联合三氧化二砷( ATO)治疗达完全缓解( CR),巩固治疗4个疗程。随访8个月仍处于CR,PML-RARA融合基因转阴,但BCR-ABL融合基因仍阳性。结论细胞遗传学检查应作为拟诊急性白血病患者的必要检查,可减少误诊,提高治疗效果。
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儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病治疗争议和思考
靶向药物酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)的发展,极大地改变了人们对儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的认识.在强化疗联合TKIs治疗取得优越疗效的基础上,造血干细胞移植(HSCT)的地位也出现了争议,进而引发了对HSCT治疗方案的思考.
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儿童Ph+急性淋巴细胞白血病研究进展
急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童期常见的恶性肿瘤之一,近二十年来儿童ALL的治疗水平不断提高,总体无病存活率(DFS)可达80%左右,但仍有部分儿童ALL临床疗效很差,如Ph染色体阳性的急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL).
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Ph染色体阳性慢性粒细胞白血病应用格列卫治疗的护理
目的 探讨格列卫治疗Ph染色体阳性慢性料细胞白血病的护理方法.方法 对90例Ph染色体阳性慢性粒细胞白血病患者应用格列卫400～600 mg口服,1次/d.根据血常规和骨髓检查结果调整剂量;出现药物不良反应实施针对性护理.结果 84例(93.3%)获得血液学完全缓解;68例可评价遗传学效应,35例发生主要遗传学效应,其中31例为遗传学完全缓解.11例(12.2%)患者发生严重白细胞和/或血小板减少,通过调整剂量后症状控制.结论 格列卫治疗Ph染色体阳性慢性粒细胞白血病患者可获得较高的完全血液学缓解率和主要细胞遗传学缓解率,其不良反应经对症处理后缓解,不影响疗程.
