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小腿深部软组织内原始神经外胚层肿瘤1例
患者男性,33岁.因左小腿内侧包块伴疼痛20天入院.查体:左小腿后内侧触及一包块,边界不清,质较硬,左腿运动和感觉正常.B超示左小腿腘窝下内侧肌层内可见9 cm×9 cm×4.1 cm的低回声,有包膜,内见丰富的动、静脉血流;提示左小腿腘窝下内侧肌层内实性占位(神经纤维瘤不除外).CT示左胫骨后缘实性软组织影,考虑纤维瘤可能性大.MRI扫描于左小腿内侧肌群内见一卵圆形病灶,边界清楚,似有包膜,诊断为左小腿内侧占位病变,可能为良性间叶组织肿瘤.术中见肿物位于左小腿腓肠肌内,呈椭圆形,表面大部分光滑,似有包膜,肿物与深部肌膜稍粘连,将肿物完整切除.临床诊断:左小腿神经纤维瘤.
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原始神经外胚层瘤10年国内文献分析
目的 总结我国原始神经外胚层瘤(PNET)的发病情况、治疗及预后,为PNET的诊疗提供资料.方法 应用清华同方医学期刊数据库,检索1996年～2006年刊出PNET的文章,对每篇文章进行分析,建立数据库,再进行统计分析.结果 共检测到文章44篇,病例149例,发病率有上升趋势,男女之比1.6:1,中位发病年龄22.7岁,发生于四肢45例(30.2%),躯干104例(69.8%).135例(90.7%)患者行手术治疗,14例(9.3%)患者未接受手术治疗;明确记载有16例接受了放疗,10例有肿物可评价疗效,4例有效,其中1例完全恢复;74例曾接受化疗,联合化疗中加异环磷酰胺能提高有效率.有明确生存期记录者63例,生存时间40 d～8年,其中＜12个月45例占(71.4%).发生于胸部的Askin瘤18例,存活≤6个月9例(56.3%).结论 PNET好发于30岁以下,男性多于女性,发病率有上升趋势,四肢及躯干的骨和软组织都可发生,预后差.早发现、早手术,配合放疗、化疗有希望提高PNET的疗效.
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恶性周围神经鞘膜瘤伴有原始神经外胚层样分化:1例报道及文献复习
恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种起自周围神经,或先前存在的神经鞘膜肿瘤,显示神经鞘膜成分分化的梭形细胞肉瘤.曾被称为恶性神经鞘瘤或施万细胞瘤、神经纤维肉瘤及神经源性肉瘤,临床少见,约占全身软组织肉瘤的5％,且超过50％伴有神经纤维瘤病1型(neurafibromatosis 1,NF1)[1-2].MPNST组织成分复杂多变,部分病例可见异源性成分,如横纹肌、骨、软骨和腺体等常有报道[1,3].而呈现原始神经外胚层样小圆细胞分化的病例报道极为罕见,在此我们报道1例发生于NF1患者颌面部的MPNST伴有原始神经外胚层样成分分化病例.
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胸部原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断
目的 探讨胸部原始神经外胚层肿瘤(PNET)的影像学特点,以提高对PNET的诊断水平.方法 对经手术病理证实的5例胸部PNET的影像资料进行回顾性分析,5例均行CT平扫,其中4例行CT增强扫描,2例行MR平扫及增强扫描.结果 左、右外侧胸壁各l例,左、右后纵隔各1例,右侧叶间胸膜1例.肿块均较大,大小范围约6～18cm.CT平扫2例密度均匀,2例呈囊实性混杂密度,1例见大量高密度骨化影;MR平扫1例T1WI呈均匀稍低信号,T2WI呈均匀稍高信号,1例T1WI呈混杂低信号,T2WI呈混杂高信号;CT和MR增强扫描肿块呈均匀或不均匀轻中度强化.结论 PNET的临床和影像学表现有一定的特点,结合临床和影像学特点有助于病变的术前诊断.
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成人幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及临床病理特点分析
目的 探讨成人幕上原始神经外胚层肿瘤(supertentorial primitiv eneuroectodermal tumors,SPNET)的CT、MRI影像学表现及临床病理特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析12例经手术病理证实的成人SPNET的CT、MR影像特点及临床病理资料,并复习文献.结果 ①12例SPNET均位于幕上大脑半球脑实质内,均累及灰白质,位置较表浅;②肿瘤体积较大,平均直径约6.3 cm,直径大于5 cm者9例;③肿瘤占位效应明显,但瘤周水肿轻或无,3例瘤周未见水肿,7例瘤周轻度水肿,2例瘤周中度水肿;④8例可见囊变坏死,4例为实性肿块,肿瘤实质部分CT平扫为稍高密度或等密度,MRI扫描T1 WI呈等或稍低信号、T 2WI呈等或稍高信号,增强扫描明显强化;囊变坏死的范围相对较小,较大的囊变区域常位于肿瘤边缘;⑤病理学检查显示肿瘤为高度恶性小圆细胞性肿瘤,免疫组化示CD99 (8/12)、胶质纤维酸性蛋白(8/12)、突触素(12/12)、神经元特异性烯醇化酶(6/12)阳性较多.结论 成人SPNET罕见,影像学表现多样,但有一定特点,确诊有赖病理学及免疫组化检查.
