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包涵体性纤维瘤病临床病理分析
目的 总结包涵体性纤维瘤病(IBF)的临床病理、特殊染色、免疫表型、诊断与鉴别诊断.方法 收集5例IBF的临床资料,观察其组织病理学形态、特殊染色及免疫组织化学特征,并进行随访.结果 5例中男性3例,女性2例,年龄为4～24个月,平均10.6个月.发生于足趾3例,手指2例.1例为复发病例,表现为右无名指及小指部有3个小结节.病变体积小、实性,被覆皮肤.组织学均表现为真皮和皮下纤维母细胞增生,伴多量胶原纤维形成.其具特征性改变为梭形纤维母细胞胞质内有数量不等的嗜酸性包涵体.Masson三色染色包涵体呈深红色,免疫组化瘤细胞SMA、deSmin和calponin均(+).结论 IBF是一种罕见的良性肌纤维母细胞性肿瘤,其胞质内嗜酸性包涵体具有特征性.其具有局部复发潜能,扩大切除是治疗的佳手段.
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包涵体性纤维瘤病1例
患儿女性,8岁.发现左小手指包块1年余,肿物逐渐增大.查体:左手小指桡侧中末节见一4cm×2cm大小的软组织肿物,高出周围正常皮肤1cm,色红、质软,轻触痛,不能滑动,末梢血运良好.X线示左手第5指中远节指骨周围软组织肿块.
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婴幼儿指(趾)纤维瘤病13例临床病理分析
目的 观察婴幼儿指(趾)纤维瘤病(infantile digital fi-bromatosis,IDF)的临床病理学特征.方法 回顾性分析13例IDF的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献.结果13例患儿中男性8例,女性5例,年龄范围6个月～6岁,平均年龄15.5个月,中位数10个月.其中9例患儿为单个病损,4例患儿为多处病损.病变呈圆顶状隆起,位于指(趾)的背面或侧面.镜下见肿瘤组织位于真皮层,由一致的梭形细胞构成,向真皮层及皮下延伸,累及皮肤附属器.细胞质内可见核周嗜伊红包涵体.免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、SMA、desmin、calponin、β-catenin,不表达S-100、NF和CD117.部分包涵体表达SMA及calponin.随访1～5年,1例(7.69％)复发.结论 IDF是纤维母细胞和肌纤维母细胞良性增生性病变. 具有独特的临床表现和组织学特征. 鉴于肿瘤的良性特点并可自行消退,对于无症状的患者倾向于保守治疗,对于有症状者则需进一步行手术干预.
关键词： 婴幼儿指(趾)纤维瘤病 包涵体性纤维瘤病 儿童 免疫组织化学 -
包涌体性纤维瘤病1例
患儿女,12个月.出生后2个月时左足第2趾背侧出现一高出皮面的肿物,且逐渐增大.入院时左足第2趾中远节交界处背侧可见1半球形和暗红色肿块,表面光滑、皮温正常、质硬,无明显压痛,活动度差,肿块周围皮肤未见明显异常,第2、3趾被动活动未见明显异常.术中切除物组织病理示:左足第2趾包含体性纤维瘤病.术后半年时随访未见复发.
关键词： 包涵体性纤维瘤病
