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肺动脉高压与BMP信号通路
在家族性肺动脉高压及部分特发性肺动脉高压患者中发现有BMPR2基因的突变,但突变引起细胞生理紊乱的机制还并不明确,并且可能在不同的细胞有不同的作用.所以BMPR2突变与肺动脉收缩、肺动脉平滑肌细胞生长及内皮细胞异常增殖之间的分子机制有待进一步研究.
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骨形成蛋白信号转导及调控
背景:骨形成蛋白属于转化生长因子β超家族成员,具有很强的诱导成骨能力.目的:对骨形成蛋白功能、信号转导及调控机制及其信号通路异常与人类疾病的关系进行综述.方法:由第一作者用计算机检索中国期刊全文数据库(CNKI:2010)Medline(1999/2010)数据库,检索词分别为"骨形成蛋白、骨形成蛋白受体、Smad 蛋白、信号转导、信号调控"和"Bone morphogenetic proteins,Bone morphogenetic proteins receptors,Smads,Signal transduction,Signaling regulation".从骨形成蛋白的结构与功能,骨形成蛋白信号传导通路及调控,骨形成蛋白信号通路异常与人类疾病3方面进行总结.共检索到110篇文章,按纳入和排除标准对文献进行筛选,共纳入47篇文章.结果与结论:骨形成蛋白主要通过 Smad 依赖性和Smad 非依赖性2条信号转导途径发挥作用,此过程受到细胞内外许多蛋白的调控,此外骨形成蛋白信号通路异常与人类某些疾病密切相关.
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骨形成蛋白Ⅱ型受体在局灶性大脑皮质发育不良中的表达及作用
目的 研究骨形成蛋白Ⅱ型受体(bone morphogenetic protein receptor Ⅱ,BMPR Ⅱ)在局灶性大脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)中的表达.方法收集自2008年6月至2010年6月手术切除并经病理检测证实的皮质发育障碍(FCDⅡb型)标本14例,通过免疫组化、免疫荧光双标以及免疫印迹方法,检测BMPRⅡ在正常脑组织与病理标本中的表达分布.结果 在正常脑组织中,BMPRⅡ广泛表达于灰质神经元中,在白质区未见表达.在FCDⅡb病理标本中,BMPRⅡ强表达于FCDⅡb特征性的气球样细胞(balloon cells,BCs)、发育不良神经元(dysplastic neurons,DNs)以及巨大神经元(giant neurons,GNs),此外,在反应性星形胶质细胞上也有表达,而弱表达于形态正常的神经元(normal-appearing neurons).免疫印迹结果显示,BMPR Ⅱ在FCDⅡb病理标本中表达较正常脑组织减低(P<0.05).结论BMPRⅡ蛋白异常表达于FCDⅡ b致痫灶中,可能参与了皮质发育障碍的发生机制.
关键词： 骨形成蛋白受体 Ⅱ型 癫痫 局灶性大脑皮质发育不良
