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局灶性大脑皮质发育不良文献资料
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骨形成蛋白Ⅱ型受体在局灶性大脑皮质发育不良中的表达及作用
目的 研究骨形成蛋白Ⅱ型受体(bone morphogenetic protein receptor Ⅱ,BMPR Ⅱ)在局灶性大脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)中的表达.方法收集自2008年6月至2010年6月手术切除并经病理检测证实的皮质发育障碍(FCDⅡb型)标本14例,通过免疫组化、免疫荧光双标以及免疫印迹方法,检测BMPRⅡ在正常脑组织与病理标本中的表达分布.结果 在正常脑组织中,BMPRⅡ广泛表达于灰质神经元中,在白质区未见表达.在FCDⅡb病理标本中,BMPRⅡ强表达于FCDⅡb特征性的气球样细胞(balloon cells,BCs)、发育不良神经元(dysplastic neurons,DNs)以及巨大神经元(giant neurons,GNs),此外,在反应性星形胶质细胞上也有表达,而弱表达于形态正常的神经元(normal-appearing neurons).免疫印迹结果显示,BMPR Ⅱ在FCDⅡb病理标本中表达较正常脑组织减低(P<0.05).结论BMPRⅡ蛋白异常表达于FCDⅡ b致痫灶中,可能参与了皮质发育障碍的发生机制.
关键词： 骨形成蛋白受体 Ⅱ型 癫痫 局灶性大脑皮质发育不良
