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Orthofix外固定器治疗骨干续连症
骨干续连症是一种软骨的发育障碍,表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形,故亦称干骺端发育不良、遗传性多发性骨疣或骨软骨瘤病.本病诊断不难,有遗传性家族性的特点,及多发性骨疣的存在,干骺端塑形不良呈喇叭状是特征性的表现[1-2].自1996年10月-2005年12月,我们共收治8例骨干续连症患者,其中有10个尺骨出现短小发育畸形,我们应用Orthofix进行治疗,取得了显著疗效.
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Orthofix外固定器治疗儿童骨干续连症四肢畸形的疗效分析#
目的：探讨儿童骨干续连症所致四肢畸形的手术方法和疗效,总结手术治疗的安全性、疗效及注意事项。方法：2005年6月至2010年6月本院收治的12例因多发性骨软骨瘤导致前臂畸形及股骨短缩畸形患儿,采用尺骨截骨Orthofix技术逐渐延长尺骨,矫正弯曲,同时牵引桡骨小头复位。股骨短缩患者采用股骨截骨延长,术后均通过随访,评价患肢功能和外观改善情况。结果：10例前臂短缩、弯曲得到矫正,腕关节尺偏纠正,2例股骨软骨瘤短缩患肢不等长外观纠正外观满意。前臂旋转功能较术前改善,旋前平均增加10°～16°,旋后活动度平均增加11°～14°。8例桡骨头脱位复位满意,1例桡骨头脱位未复位。结论：采用单臂外固定架骨延长术治疗多发性骨软骨瘤所致的四肢畸形的技术简便可靠,并发症少,在治疗上还要注意选择恰当的手术时机。
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外固定架治疗儿童骨干续连症继发前臂畸形的围术期护理
骨干续连症又称遗传性多发性骨软骨瘤病,是一种常染色体显性遗传性疾病.此病以软骨内成骨紊乱为特点,表现为全身多发的带软骨帽的干骺端异样突起,伴有干骺端塑形缺陷和长管状骨不对称生长受阻.随着骨骼发育,逐渐出现肢体不等长、弯曲或成角畸形和不同程度的功能障碍.前臂和腕部是病变的好发部位,瘤体多生长在尺骨远端.发病人群中,30％～60％伴有明显的前臂畸形,表现为尺桡骨短缩并且比例失衡、骨干呈弓形弯曲、桡骨远端关节面尺偏角增大和腕骨向尺侧偏移等[1].
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尺骨延长术治疗尺骨骨干续连症的护理
为总结尺骨延长术治疗尺骨骨干续连症的护理体会,对3例尺骨骨干续连症应用尺骨截骨+Orthofix外固定延长支架安置术,进行尺骨延长的患儿进行护理.整个延长过程在精心的护理指导下完成,并进行功能锻炼,疗效满意.
