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大剂量泼尼松治疗婴儿痉挛症的优化方案
目的 对大剂量泼尼松联合托吡酯(Topiramate,TPM)治疗婴儿痉挛症(Infantile spasms,IS)的治疗方案进行优化.方法 收集2012年9月-2013年9月江西省儿童医院神经内科符合IS诊断标准的住院患儿60例,随机分为对照组和试验组各30例,至少随访6个月以上.所有患儿均于治疗前和治疗2周及疗程结束时进行视频脑电图(VEEG)监测;同时于治疗前和治疗6个月时进行Gesell发育测试.结果 泼尼松治疗第1周无效的病例,在第2周和疗程结束时试验组的痉挛控制率分别是46.67％和60.00％,高于对照组的31.25％和37.50％,但差异无统计学意义(P＞0.05);同时试验组的高度失律缓解率分别是46.67％和60.00％,也高于对照组的25.00％和37.50％,差异也无统计学意义(P＞0.05).试验和对照组不良反应的发生率(83.33％ vs.80.00％),复发率(39.14％ vs.40.00％),两组间比较无统计学差异(P＞0.05).在治疗2周及疗程结束时,无论试验组还是对照组,病程在2个月内的患儿痉挛控制率均明显高于病程2个月以上者(P＜0.05).结论 试验组的治疗方案优于对照组,早期诊断、早期治疗可以显著提供疗效,对IS的发作控制和高度失律的缓解均具有重要影响.
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21例婴儿痉挛症的临床分析
目的 通过脑电图(EEG)观察婴儿痉挛症发作的脑电图特点,评价其与预后的关系.方法 对笔者所在医院2001年1月至2008年12月诊断为婴儿痉挛症的21例患儿的临床资料进行分析.结果 21例患儿中,发病年龄高峰在3～7个月,此期发病率占76.2%.符合高度失律15例(83.3%),非典型高度失律1例(5.5%),其他形式癫痫样放电2例(11.1%),正常3例(14.2%).结论 EEG对婴儿痉挛症发作类型和形式的确定及诊断有较大的应用价值,对其判断预后也有较好的参考价值.
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促皮质激素治疗婴儿痉挛症前后视频脑电图分析
目的：观察促皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛症（IS）前后视频脑电图（VEEG）变化特点，评价ACTH对IS的近期及远期疗效。方法对48例确诊IS患儿，分别在ACTH治疗前、治疗中、治疗后6月，进行长程VEEG监测并对其进行分析。结果治疗中及治疗后6月脑电图改善有效率为47.9%及62.4%，痉挛发作控制有效率为52.1%及68.7%。结论 ACTH能有效改善IS脑电图及痉挛发作情况，远期疗效较近期疗效更显著。
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癫痫性痉挛149例临床特征分析
目的：总结癫痫性痉挛（ES）这一儿童期特有的癫痫发作形式的临床特征。方法选取2009年5月—2015年6月我院就诊的ES患儿149例，回顾性分析其临床资料、治疗和转归情况，对病例的某些临床特征进行统计学分析。结果149例患儿中男97例（65.1%）、女52例（34.9%），ES起病年龄30 d～42个月（中位数6个月），高峰年龄4～7个月，超过12个月起病17例（11.4%）。147例表现成串的痉挛发作，1对双生子仅表现单次痉挛发作，13例（8.7%）在ES起病前存在其他癫痫发作类型，42例（28.2%）伴有其他类型发作。符合West综合征（WS）诊断83例（55.7%）；隐源性病例46例（30.9%），症状性103例（69.1%），其中69例病因明确。起病后，隐源性与症状性病例发育落后的比例分别为74.5%、92.2%，发育落后的程度与ES病程呈线性相关。脑电图（EEG）背景显示高度失律122例（81.9%），在不同病因及不同起病年龄的分布差异无统计学意义。初诊加用托吡酯59例，治疗1个月内的短期有效率30.5%；总计经促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗76例，短期有效率80.3%，单用ACTH复发比例高。结论 ES是一种具有高度年龄依赖性的癫痫发作类型，主要见于WS，多伴有高度失律脑电图及起病后精神运动发育倒退。ES治疗困难，ACTH联合有效的抗癫痫药物（AEDS）是目前合理的药物治疗方案。
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枫糖尿症致婴儿痉挛1例
枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,属氨基酸代谢障碍性疾病.如未早期诊断和及时治疗,多半死于代谢紊乱和神经功能障碍,存活者也常遗留有智力低下、痉挛性瘫痪、皮质盲等严重神经系统后遗症[1].由于MSUD致婴儿痉挛症(infantilespasms,IS)的病例尚少,现将我院诊治的1例枫糖尿症致IS的病例报告如下.
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不同剂量泼尼松联合托吡酯治疗婴儿痉挛的疗效及安全性
目的 评价不同剂量泼尼松联合托吡酯(TPM)治疗婴儿痉挛(IS)的临床疗效和安全性,为IS的用药提供新的选择.方法 收集2011年5月至2012年12月就诊于江西省儿童医院神经内科的56例IS患儿,随机分为对照组和试验组(各28例).对照组予泼尼松[2 mg/(kg·d),2次/d]口服2周,试验组予口服泼尼松(40 mg/d,每6h1次)2周,2组均添加TPM,初始1 mg/(kg·d),1次/d或2次/d,于2周内调至维持量3 ～5 mg/(kg·d),2次/d.2周时如果发作控制则2组激素均开始减量,在5周内逐渐减量直至停药,总疗程7周.如2周后仍有发作,2组激素均按初始剂量延长2周,再减量,总疗程达9周.所有患儿于治疗前和治疗2周后及疗程结束(7周或9周)时进行视频脑电图(VEEG)监测和痉挛发作控制情况评估,并记录药物不良反应,Gesell发育测试于治疗前和治疗6个月后(仅对发作缓解6个月以上者)进行.所有患儿接受2～18个月的随访.结果 1.治疗2周时,试验组和对照组中IS患儿痉挛发作完全控制率分别为75.00％(21/28例)和28.57％(8/28例),差异有统计学意义(x2=12.087,P=0.001);同期高度失律缓解率分别为60.71％(17/28例)和21.43％(6/28例),差异有统计学意义(x2=8.928,P=0.003).疗程结束时,试验组和对照组中IS患儿痉挛发作完全控制率分别为67.86％(19/28例)和35.71％(10/28例),差异有统计学意义(x2=5.793,P=0.016).同期高度失律缓解率分别为57.14％(16/28例)和14.29％(4/28例),差异有统计学意义(x2=11.200,P=0.001).2.不良反应:试验组和对照组中不良反应均以体质量或食欲增加为常见,2组不良反应出现率分别为82.14％(23/28例)和67.86％(19/28例),2组间比较差异无统计学意义(x2=1.524,P=0.217).2组中均无一例因药物不良反应而退出治疗.3.试验组和对照组中IS患儿复发率分别为31.82％(7/22例)和72.73％(8/11例),2组比较差异有统计学意义(x2 =4.950,P=0.026);试验组中9例痉挛发作缓解6个月以上患儿治疗前后发育商比较,均值增大,但差异无统计学意义(t =2.271,P=0.053).结论 大剂量泼尼松联合TPM治疗IS疗效明显优于常规剂量泼尼松联合TPM.
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婴儿痉挛患儿临床与视频脑电图分析
目的：探讨监测录像中婴儿痉挛发作的临床表现和发作期脑电图特征。方法对50例首诊婴儿痉挛患儿的视频脑电图及临床资料进行回顾性分析。结果本组患儿产时产后的脑损伤是导致婴儿痉挛的主要原因之一；发作形式为屈曲型28例，伸展型10例，混合型12例；发作期脑电图表现为高-极高波幅慢波、尖-慢、棘-慢复合波，发作间歇期脑电图表现以典型的高度节律为主。结论大多数婴儿痉挛患儿脑电图呈高度失律型的特征，但不一定都出现高度失律。
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大剂量泼尼松治疗婴儿痉挛的13例疗效观察
目的 初步探讨大剂量泼尼松治疗婴儿痉挛(IS)的临床疗效和安全性.方法 对13例IS患儿采用口服大剂量泼尼松治疗的临床疗效和安全性进行非对照开放式研究,分别于治疗前和治疗2周后及疗程结束(7周后)时进行视频脑电图检查和痉挛发作控制评估.所有患儿均接受了2～8个月的随访.结果 (1)13例惠儿中,治疗2周后发作完全控制者11例,总控制率达84.6％；疗程结束时,治疗发作完全控制者10例(有1例于治疗第17天发作才完全控制,有2例复发),总控制率为76.9％.(2)12例有典型或变异型高度失律,在治疗2周或是疗程结束时,7例完全缓解,5例呈部分缓解.(3)经2～8个月随访,在痉挛发作完全控制的12例患儿中缓解保留时间长的为8个月,短的为18 d,其中有4例复发,其复发率为33.33％.(5)不良反应:库欣面容8例,易激惹4例,嗜睡3例,高血压3例,合并感染6例,无1例惠儿因药物不良反应而退出治疗.结论 应用大剂量泼尼松治疗IS,短期疗效显著且较安全,但观察例数尚少,尚待大样本、多中心随机对照试验进一步证实.
