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世界神经病联合会国际合作共济失调量表介绍
目的:介绍世界神经病联合会国际合作共济失调量表内容.方法:全文翻译世界神经病联合会国际合作共济失调量表,并检索Medline1997-01/2006-10与世界神经病联合会国际合作共济失调量表相关文献,检索词"International Cooperative Ataxia Rating Scale".结果:世界神经病联合会国际合作共济失调量表是半定量化的神经功能评价量表,可以描述和定量评估典型小脑性共济失调症状.该量表是目前世界上惟一被广泛使用的评价共济失调疾病的神经功能量表,评价项目设置为科学和齐全.适用于包括脊髓小脑性共济失调、小脑性共济失调以及Friedreich共济失调等多种类型的共济失调疾病.其评估效力已被研究结果所证实,虽然某些方面可能有待完善.在国内,该量表尚未得到相关领域研究者的认识和使用.结论:世界神经病联合会国际合作共济失调量表在国际神经病学相关研究领域得到较广泛的使用,有利于客观科学评估病情和治疗效果,值得在中国推广应用.
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胚胎嗅鞘细胞移植治疗Friedreich共济失调:疗效分析及安全性评价
选择2005-08/2007-04收治的根据Geoffroy和Harding等制定的标准及DNA检测确诊的Friedreich共济失调患者6例,男1例,女5例,年龄14～28岁,病程5-14年.患者及家属对治疗知情同意,并经医院伦理委员会批准.4例于全麻下手术,选取脊髓变细处上、中下3点或2点为细胞注射部位.每例注射嗅鞘细胞2×105.2例于局麻下手术,选取双顶放射冠为注射细胞靶点,每侧注射嗅鞘2x 105.术前和术后2～4周采用世界神经病联合会国际合作共济失调量表比较其治疗结果,分数越高表示神经功能损害越严重.采用SPSS13.0统计软件进行数据处理及分析,2～4周后患者均有不同程度的神经功能改善,6例患者世界神经病联合会国际合作共济失调量表评分较术前F降(P=0.009),改善丰要表现在行走能力、步态、站立平衡方面.术后无发热、头痛、头晕、恶心及呕吐等神经系统并发症发生.对2例患者进行半年以上的远期随访,平衡及行走功能继续改善,例1共济失调量表评定总分术前38分降至35分,术后随访7个月,共济失调量表评分降至22分.
关键词： 嗅鞘细胞 移植 Friedreich共济失调 安全性 -
铁死亡与神经变性疾病的研究进展
铁是人体必需的一种金属微量元素 ,在体内参与DNA、RNA 和蛋白质的生物合成 ,并作为多种关键酶或辅酶的重要因子 ,参与亚铁血红素和神经鞘磷脂的合成 ,对维持神经系统的正常结构和功能起重要作用.由于金属铁离子具有较强的氧化作用 ,各种原因所致的脑内铁的蓄积可产生过量的过氧化物和氧自由基 ,引起脂质过氧化反应、DN A链断裂以及蛋白质功能紊乱 ,并终导致神经元变性、死亡.研究资料发现 ,铁代谢的异常与阿尔茨海默病(Alzheimer's disease ,AD)和帕金森病(Parkinson's disease ,PD)等多种神经变性疾病的发病密切相关 ,研究与之相关的病因病机对神经变性疾病的诊疗具有重要价值[1 ] .近年来 ,Dixon等[2]发现了一种与铁代谢紊乱相关的非程序性细胞死亡 ,且这种细胞死亡的形式与AD、PD等神经变性疾病的发病密切相关 ,有望成为这一大类难治性中枢神经系统疾病新的治疗靶点.本文就相关的研究进展综述如下.
关键词： 铁死亡 阿尔茨海默病 帕金森病 亨廷顿病 Friedreich共济失调 -
酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基与神经变性疾病关系的研究进展
酪蛋白线粒体基质缩氨酸酶蛋白水解亚基(ClpP)作为一种蛋白水解酶亚基,在人类细胞中,与ClpX结合成复合物ClpXP,并在线粒体异常情况下,与其它线粒体蛋白酶和线粒体分子伴侣代偿修复线粒体功能.而线粒体功能障碍是包括帕金森病、阿尔茨海默病和遗传性痉挛性截瘫在内的多种神经变性疾病的特点.ClpP基因突变和蛋白水平的变化在这些疾病中有重要作用.
