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肝门脉硬化与肝硬化
肝门脉硬化(hepatic portal sclerosis,HPS)是由于门静脉主干或分支非特异性炎症引起血管内径变窄、血流阻塞,临床表现为门脉高压伴脾肿大、贫血而无肝硬化、肝外门静脉阻塞的一组综合征,也有人称之为非硬化性门静脉纤维化、非硬化性门脉高压或特发性门脉高压等[1].其诊断依据为:①肝功能检测正常;②腹部超声检查显示肝脏结构正常,肝回声均匀,脾脏明显增大,脾静脉、门静脉明显增宽;③内镜显示食管、胃底静脉曲张;④病理检查示以门脉区域的纤维化和门静脉硬化为特点.
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门静脉性胆病
门静脉性胆病为继发于门静脉高压特别是肝外门静脉阻塞患者的肝内、外胆管和/或胆囊壁的异常改变.因围绕胆管的静脉丛曲张,压迫胆管壁,使之凹凸不平、狭窄、扩张,甚至形成结石.多数胆病患者无症状,诊断有赖于经内镜下逆行性胰胆管造影(ERCP)和超声,有症状者可予内镜或外科手术治疗.
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成人肝外型门静脉高压症诊治分析
目的:探讨成人肝外型门静脉高压症(EHPH) 的临床特点和治疗策略.方法:回顾分析对6例EHPH病人的诊治过程. 结果: 5例病人以反复上消化道出血及脾亢为主要临床表现,经彩色多普勒超声及门静脉造影检查 ,3例有典型门静脉海绵样变(CTPV)表现,1例为门静脉血栓形成,1例为卵巢癌转移压闭脾静脉.断流术3例,肠腔分流术1例,内镜下曲张静脉硬化及结扎治疗2例,平均随访8.4个月 ,死亡2例. 结论:成人EHPH病因复杂,诊断主要依靠彩超及门静脉造影,治疗方案根据病人具体情况而定.
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儿童肝外型门脉高压症
儿童门脉高压症较为少见,由于其病因复杂,临床表现特殊, 容易误诊漏诊 .肝外门静脉阻塞是儿童门脉高压症的重要原因,现将本院近10年来所见4例报告如下.
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儿童肝外门静脉阻塞直接搭桥术
1994年7月至1996年11月, 对38例门静脉(PV)血栓形成致门脉高压患儿中具有手术适应证的7例(15岁以下)进行了肠系膜上静脉(SMV)与肝内门静脉左支(LPV)间的搭桥手术, 经随访7个月到3年.作者认为该方法是治疗原发性(或新生儿)PV阻塞和海绵状血管瘤致肝外PV高压的好方法.
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脾肺固定门肺分流术治疗小儿门静脉高压症
小儿门静脉高压症多因先天性门静脉海绵窦样变,脐部感染,腹内创伤或新生儿败血症等导致肝外门静脉阻塞所致.临床以反复食管静脉曲张破裂出血,而肝功能正常为特点.如能在门静脉系统与下腔静脉或肺静脉系统之间成功地分流降压,患几的预后甚好.但小儿常因供吻合的血管腔径窄小,术后栓塞发生率高,故分流术往往难以成功.
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肝硬化和肝外门静脉阻塞病人肝肺综合征流行率
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儿童肝硬化与肝外门静脉阻塞的临床与实验室检查鉴别要点