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斑块状角膜营养不良一例
患者男，36岁。因双眼视力进行性下降10年余，于2000年1月25日就诊，以“双眼斑块状角膜营养不良”收入院。眼部检查：右眼视力0.1，左眼0.3。裂隙灯检查：双眼角膜上皮完整，基质混浊如珊瑚石样，边界不清，余未见异常。家族中父亲及兄长有类似疾病。次日行右眼穿透性角膜移植术，术后将1/2的角膜行HE、PAS及胶性铁染色，另1/2切成约2 mm×2 mm小块，行组织化学蛋白多糖染色和超微结构观察。镜检：角膜上皮厚薄不均，前弹力膜部分破坏，断裂或分裂成为数层，基质板层排列较疏松，在基质纤维间可见诸多大小不等的柳叶状或梭形空隙。HE染色显示为嗜碱性淡蓝灰色, PAS染色显示为紫红色（图1）。胶性铁染色显示为角膜基质细胞浆内醒目的鲜蓝色（图2）。超微结构观察：角膜基质细胞内、外及无胶原“湖”形区，可见大蛋白多糖纤丝，在其周围有少量的异常蛋白多糖（图3）。正常角膜基质层蛋白多糖结构见图4。 讨论 斑块状角膜营养不良异常的大蛋白多糖纤丝出现在整个细胞外基质和Descemet膜的后部非带状区，与临床所见的角膜病变形态吻合。本例采用阳离子染料(Cuprolinic blue)，进行组织化学染色和超微结构观察。镜下见斑块状角膜营养不良患者有异常的大蛋白多糖纤丝，主要位于角膜基质细胞质的内、外及无胶原区，在其周围可见少量的异常蛋白多糖，与文献报道相似，表明黄色人种与白色人种角膜蛋白多糖组织结构接近，其角膜混浊与蛋白多糖的关系有待进一步研究。
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尿液氨基多糖测定及临床应用
氨基多糖(Glycosaminoglycan,GAG),又称糖氨聚糖,是由二糖(糖醛酸和乙酰氨基己糖)重复聚合形成长链不分支的糖.其中糖醛酸和己糖胺的硫酸基可使GAG成为含高负电荷的多阴离子物质,能在一定条件下和阳离子染料阿利新兰-8GX形成较大的复合物分子沉淀下来,其沉淀量和样本中的GAG含量成正比,通过与标准物比色可得样品内GAG浓度.本文建立和改良了阿利新兰-8GX法定量检测GAG,并测定了22例健康人及12例Grave's眼病患者尿液GAG含量,现将方法与结果介绍如下.
