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  • 结直肠神经内分泌肿瘤WHO分级和预后的关系

    作者:张新华;陆夏良;吴楠;刘标;汪芳裕;章如松;周晓军

    目的 探讨结直肠神经内分泌肿瘤的临床病理特征及其与2010年版WHO消化系统肿瘤分类胃肠胰神经内分泌肿瘤命名和分级的关系.方法 复习73例结直肠神经内分泌肿瘤的临床病理资料,重新阅读所有病例的存档切片,免疫组织化学染色采用EnVision法,53例有随访结果.结果 本组病例中男41例,女32例,中位年龄53岁(19 ~ 79岁),65例肿瘤位于距肛门10 cm以内的直肠,45例肿瘤≤1 cm,无转移病例.11例肿瘤大径1~2 cm,其中有2例转移.17例肿瘤大径>2 cm,其中12例转移,转移率与肿瘤大小密切相关(P=0.000).免疫组织化学标记证实所有病例均有神经内分泌标志物表达[突触素和(或)嗜铬粒素A阳性],按照2010年WHO消化系统肿瘤分类关于神经内分泌肿瘤的命名和分类标准,本组中神经内分泌瘤(NET) 65例,其中1级(NET,G1)51例,2级(NET,G2) 14例,神经内分泌癌(NEC,G3)4例,混合性腺神经内分泌癌(MANEC)4例.随访资料显示,G1获随访的34例无肿瘤相关死亡病例,2例分别转移至盆腔和肝脏,其余均无复发转移(6 ~ 179个月);G2获随访的12例中有5例转移,其中2例肿瘤相关性死亡,存活9例(17~118个月);4例G3均转移,其中3例肿瘤相关性死亡;混合性腺神经内分泌癌4例,有2例肿瘤相关死亡.本组肿瘤各级别之间转移率和病死率及总生存率的差异均有统计学意义(P=0.000).结论结直肠神经内分泌肿瘤是一组预后差异显著的肿瘤,大多数显示惰性的生物学行为,2010年版WHO消化系统肿瘤分类神经内分泌肿瘤命名和分级与此类肿瘤的临床生物学行为之间有较好的对应关系.

  • Claudin-5和CD99在胰腺实性-假乳头状肿瘤和神经内分泌肿瘤中的表达及其意义

    作者:郑洪彦;石艳宏;张丽芳;陈英准

    目的 研究内皮细胞间紧密连接蛋白Claudin-5和细胞间黏附分子CD99在鉴别胰腺实性-假乳头状瘤(SPN)与胰腺神经内分泌性肿瘤(P-NET)中的意义.方法 应用免疫组织化学MaxVision法检测于2003至2012年收集的37例SPN、21例P-NET组织中Claudin-5和CD99的表达情况.结果 37例SPN,Claudin-5在细胞膜表达,阳性率为100%;21例P-NET,Claudin-5均不表达;两者之间差异有统计学意义(P<0.01).CD99在SPN和P-NET中的表达模式不同,前者呈核旁点状聚集,后者在细胞膜表达,其表达率分别为91.9%(34/37)和61.9%(13/21);两者之间差异有统计学意义(P<0.01).Claudin-5和CD99在SPN中的表达呈显著正相关(r=0.421,P=0.001).结论 对于大体和镜下特征与P-NET相似的SPN病例,仅依靠形态学诊断十分困难.免疫组织化学联合检测Claudin-5和CD99则对鉴别诊断有重要意义.

  • P504s 在胰腺实性假乳头瘤和胰腺神经内分泌肿瘤鉴别诊断中的价值

    作者:陈真伟;施红旗;应李雄;翟晓丽;傅晓丹;刘庆伟;楼善贤

    目的:探讨P504s在胰腺实性假乳头瘤(SPTP)和胰腺神经内分泌肿瘤(PanNET)鉴别诊断中的作用。方法收集2007年至2014年确诊的43例SPTP、41例PanNET病例,采用免疫组织化学EnVision方法观察波形蛋白、CD10、嗜铬粒素A、突触素、β-catenin、CD99、P504s等多项免疫组织化学抗体在两组肿瘤中的表达情况,重点阐述P504s的鉴别诊断中的作用。结果波形蛋白、CD10、嗜铬粒素A、突触素、CD99等免疫标志物在这两组织肿瘤中都有不同程度的表达,P504s在所有SPTP中呈胞质颗粒状阳性表达,所有PanNET肿瘤均不表达P504s。结论 P504s对SPTP的诊断具有敏感性,是鉴别SPTP和PanNET一个有价值的免疫标记指标。

  • SWI/SNF染色质重塑复合体组分ARID1A在胰腺神经内分泌肿瘤中的表达

    作者:张丽;贾丛伟;卢朝辉;陈杰

    目的 探讨胰腺神经内分泌肿瘤中ARID 1A编码的BAF250蛋白质的表达情况,及ARID1A在胰腺神经内分泌肿瘤中的作用.方法 收集2003年7月至2012年5月北京协和医院所收治的胰腺神经内分泌肿瘤51例和含有正常胰岛的胰腺组织18名,采用免疫组织化学EnVision法染色检测神经内分泌肿瘤中ARID1A的表达情况,分析ARID 1A表达与肿瘤分级、分期的关系.结果 ARID1A表达水平在不同性别、年龄、TNM分期、肿瘤大小分组中差异均无统计学意义(P>0.05);ARID1A染色评分与肿瘤分级呈负相关(P<0.05),肿瘤级别越高,ARIDIA染色越浅,蛋白表达越少,部分区域呈阴性表达.正常胰腺组织中表达高于肿瘤组织.结论 ARID1A蛋白表达与胰腺神经内分泌肿瘤分级呈负相关,ARID1A可能发挥着抑癌基因的作用.

  • 表达突触素的胃血管球瘤临床病理及免疫标记分析

    作者:王教辰;金晓芬;翁寿向;徐铖;甘梅富

    目的 分析表达突触素的胃血管球瘤的临床病理特征及其与胃神经内分泌肿瘤的鉴别.方法 收集温州医科大学附属台州医院病理科2010年1月至2016年6月连续诊断的6例胃血管球瘤,8例其他部位的血管球瘤,7例胃神经内分泌肿瘤,分析其临床病理特征及免疫组织化学标记.结果 胃血管球瘤大多发生在胃窦部的固有肌层,弥漫强表达突触素(5/6),而在其他部位的血管球瘤无突触素表达.胃神经内分泌肿瘤大多发生在胃底、胃体部的黏膜层和黏膜下层,除弥漫强表达突触素(7/7)外,还高表达嗜铬粒素A(6/7)、CD56(5/7),不表达平滑肌肌动蛋白(0/7).结论胃血管球瘤与神经内分泌肿瘤的形态学有些相似性,且均可以强表达突触素,但其好发部位及免疫标记有显著不同可资鉴别.

  • 以Ki-67阳性指数行胰腺神经内分泌肿瘤细针穿刺细胞学分级及其与组织学分级的比较

    作者:何淑蓉;崔娣;宫环;朱艳培;陈岚;胡松涛;刘冬戈

    目的 探讨以细针穿刺涂片的Ki-67阳性指数对胰腺神经内分泌肿瘤进行分级的可行性及准确性.方法 收集经组织学证实且行细针穿刺检查的胰腺神经内分泌肿瘤22例的病历资料、术后组织切片、细胞学涂片或细胞块切片.其中19例行术中穿刺,3例行超声内窥镜引导下细针穿刺.组织学标本及细胞学标本(每例选取肿瘤细胞总数>200个的HE染色涂片1~2张或细胞块切片),均采用免疫组织化学EnVision法检测Ki-67.按照WHO胃肠胰神经内分泌肿瘤三级分级系统进行分级,计数细胞学标本与组织学标本的Ki-67阳性指数和2类标本的分级结果符合率.将区分1级肿瘤与2级肿瘤的Ki-67临界值由2%提高到5%,或按照2013版中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理诊断共识推荐的500个肿瘤细胞为计数要求,比较两类标本的分级符合率变化.结果 胰腺神经内分泌肿瘤的细胞形态大多一致,异型性不明显,散在或排列成松散的细胞团,有菊形团样结构形成,部分病例中可见肿瘤细胞围绕薄壁毛细血管排列;肿瘤细胞具有特殊的胞质及胞核染色质分布特点;核分裂象及坏死罕见.以Ki-67阳性指数2%和20%为临界值分级,86.4%(19/22)病例细胞学分级与组织学分级一致,Kappa值为0.812(P<0.01).以5%和20%为临界值分级,分级符合率达到95.5%(21/22),Kappa值为1.000(P<0.01).分别以200个和500个肿瘤细胞作为细胞量标准,分级符合率无明显差别.结论 胰腺神经内分泌肿瘤具有特征性的细胞学表现,在肿瘤细胞数>200个的细胞学标本中,可以采用Ki-67阳性指数进行分级.在区分1级肿瘤与2级肿瘤时,以Ki-67阳性指数5%为临界值,细胞学与组织学标本的分级符合率更高.

  • 超声检查肝神经内分泌癌1例

    作者:刘爱玲

    患者男,44岁,右上腹部隐痛不适半年;平素体键,无肝炎史.超声检查:肝左外、内叶及右后叶探及数个实性不均质略强回声团,形态欠规则,部分边界欠清,大的4.0 cm×3.1 cm,左内叶探及5.2 cm×5.4 cm混合性包块,暗区为不规则片状;右侧腹部探及27.0 cm×11.1 cm×17.8 cm混合性包块,与肝右叶下缘无分界,随呼吸与肝同步移动,暗区为片状不规则,部分呈网络样;此包块占据右侧腹部,下达盆腔且压迫右输尿管致右肾轻度积水,余肝组织回声正常.

  • 超声造影定量分析鉴别胰腺神经内分泌肿瘤与胰腺癌

    作者:王延杰;严昆;范智慧;孙宇;闫晓峦;杨薇

    目的 探讨CEUS时间-强度曲线(TIC)定量参数鉴别胰腺神经内分泌肿瘤与胰腺癌的临床价值.方法 回顾获病理诊断的43例神经内分泌肿瘤和胰腺癌的CEUS检查图像,并对其动态图像进行TIC定量分析,得出峰值强度(IMAX)、到达时间(AT)、达峰时间(TTP)、平均渡越时间(mTT).结果 16例神经内分泌肿瘤与周围胰腺比较,各项定量参数差异均无统计学意义(P均>0.05),其中12例呈高及等增强型神经内分泌肿瘤IMAX与周围胰腺差异有统计学意义[(146.38±60.35)% vs 100%,P=0.02)].27例胰腺癌TIC参数与周围胰腺比较:胰腺癌IMAX小于周围胰腺[(59.12±26.17)% vs 100%,P<0.01],AT大于周围胰腺[(14.50±6.83)s vs (11.87±4.51)s,P=0.01],mTT小于周围胰腺[33.30(26.00~73.70)s vs 45.00(35.00~150.10)s,P=0.11).神经内分泌肿瘤与胰腺癌比较;神经内分泌肿瘤IMAX大于胰腺癌,TTP小于胰腺癌,mTT大于胰腺癌(P均<0.05).以IMAX≥97.05%诊断神经内分泌肿瘤准确率、敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值,分别为86.05% (37/43)、75.00%(12/16)、92.60%(25/27)、85.71%(12/14)、86.20%(25/29).联合TTP≤7.70 s、mTT≥38.80 s诊断指标,可提高神经内分泌肿瘤的诊断效率.结论 CEUS定量分析可获得胰腺神经内分泌肿瘤和胰腺癌鉴别诊断的定量化指标,可为两者鉴别诊断提供更客观、有力证据.

  • 胰腺神经内分泌肿瘤的多层螺旋CT表现及与不同病理分级的相关性

    作者:宋茜;王化;孙琳;叶兆祥

    目的 探讨胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)的多层螺旋CT (MSCT)表现及与不同病理分级的相关性,以提高本病的诊断准确率.资料与方法 回顾性分析35例经手术病理证实的pNET的MSCT表现.所有患者均行CT平扫及三期增强检查,分析病变的影像学特征及各期强化参数.结果 35例pNET中,G1级15例,G2级15例,G3级5例.不同病理级别pNET患者的年龄、性别及内分泌功能差异无统计学意义(P>0.05).G1、G2、G3级中包膜完整病灶分别为11个、5个、0个,囊变坏死病灶分别为3个、9个、4个,伴恶性征象(周围侵犯或转移)分别为1个、1个、4个,不同病理级别pNET病灶的包膜完整性、囊变坏死及恶性征象的出现率差异均有统计学意义(P<0.05);多元有序回归分析显示,仅周围侵犯及转移与病理级别相关(OR=0.09,95% CI 0.01~0.86,P<0.05).不同病理级别pNET病灶的三期绝对强化程度及强化百分比、动脉期及门静脉期病灶相对强化程度比较,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 不同病理级别pNET的MSCT表现具有一定的特征性,周围侵犯及转移与高级别pNET相关,CT检查有助于术前的病理分级诊断.

  • 胰腺无功能神经内分泌肿瘤与实性假乳头状瘤的多层螺旋CT增强特征比较

    作者:陈穹;王钢;曹军;唐永华;郑穗生

    目的 比较胰腺无功能神经内分泌肿瘤(NFPNET)与实性假乳头状瘤(SPT)的多层螺旋CT双期增强特征.资料与方法 回顾性分析经病理证实的NFPNET 16例和SPT 16例,行CT平扫及双期增强扫描,比较两种肿瘤的动脉期和门静脉期强化幅度绝对值、双期增强CT值高于或低于胰腺实质的数量、强化峰值出现时相、强化方式、是否有周边侵犯或远处转移.结果 NFPNET组与SPT组动脉期强化绝对值分别为57.2±36.9与18.3±15.2,门静脉期分别为53.6±26.4与33.1±16.1,两者差异有统计学意义(P<0.05).NFPNET组8例动脉期强化程度超过胰腺实质,SPT组0例;NFPNET组10例门静脉期强化程度超过胰腺实质,SPT组2例,两者差异有统计学意义(P<0.05);NFPNET组和SPT组在强化峰值出现时相、腊肠样强化、壁结节样强化及是否有周边侵犯和远处转移方面比较,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 NFPNET双期均为富血供增强,强化高于胰腺实质、强化峰值在动脉期、壁结节样强化较具特征性;而SPT强化程度低于胰腺实质、强化峰值在门静脉期、典型者可出现腊肠样强化,双期增强有助于两者的鉴别.

  • 胰腺乏血供神经内分泌肿瘤的CT表现及误诊分析

    作者:范蒙;任帅;周建云;王中秋

    目的:探讨乏血供胰腺神经内分泌肿瘤(pNETs)的影像学特征及误诊情况.方法:回顾性分析经手术病理证实的15例乏血供pNETs.分析肿块的位置、形状、边界,有无钙化、胰胆管扩张、局部侵犯或转移、远端胰尾萎缩,以及强化方式等.结果:15例中中级别pNETs 2例,高级别pNETs 13例,皆为单发;病灶直径2.70~7.40 cm,平均(4.58±1.60)cm;位于胰头5例(33.3%),胰体6例(40.0%),胰尾4例(26.7%);边界清晰8例(53.3%),边界不清7例(46.7%);1例(6.7%)病灶内有钙化;3例(20.0%)胰管扩张;2例(13.3%)胆管扩张;3例(20.0%)可见胰尾萎缩;6例(40.0%)有周围侵犯或远处转移.增强扫描病灶呈轻中度强化,增强扫描各期(动脉期、静脉期、延迟期)病灶的强化程度均低于周围正常胰腺实质,且呈乏血供表现,病灶门脉期强化程度高于动脉期,延迟期略下降.术前仅3例(20.0%)正确诊断,10例(66.7%)误诊为胰腺癌,2例(13.3%)误诊为囊腺癌.结论:乏血供pNETs虽具有一定特征性影像学表现,但与胰腺癌等有相似之处,鉴别困难.

  • 胃肠道神经内分泌肿瘤的CT表现分析

    作者:杨宇凌;郭永飞;肖格林

    目的:探讨胃肠道神经内分泌肿瘤(GEP-NETs)的CT表现及强化特点.方法:回顾性分析我院确诊的11例GEP-NETs患者的临床及影像学资料,探讨其CT表现,并分析误漏诊的主要原因.结果:11例中,7例结节型病灶密度均匀,边缘光滑,增强扫描动脉期显著强化,门脉期、延迟期呈持续均匀强化,4例肿块型病灶形态不规则,密度均匀,相应肠腔变窄,近端肠道无梗阻,增强扫描动脉期较明显不均匀强化,随着强化时间的延迟,强化趋向均匀,肿瘤坏死不明显.结论:GEP-NETs极易漏诊或误诊,当病灶增强扫描延迟期强化较均匀、肿瘤无明显坏死时,应考虑本病的可能.

  • 舒尼替尼联合醋酸奥曲肽治疗晚期胰腺神经内分泌癌患者的护理

    作者:赵育凌;宋华

    报告1例应用舒尼替尼联合醋酸奥曲肽治疗晚期胰腺神经内分泌癌患者的护理.护理要点包括心理护理、舒尼替尼与醋酸臭曲肽的应用及不良反应的观察与护理.患者治疗3个疗程后病灶均缩小,病情稳定.

  • 血清肿瘤标记物联合动态检测在胃肠胰神经内分泌肿瘤诊断和治疗中的价值

    作者:秦燕;宋玉玲;苏兆花

    目的 探讨血清肿瘤标记物不同组合多项动态检测在胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)早期诊断、临床分期、治疗动态观察和复发中的临床应用价值.方法 对56例经手术和病理证实的GEP-NEN患者术前及术后1个月血清采用电化学发光法检测癌胚抗原(CEA)、糖类抗原19-9(CA19-9)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、糖类抗原125(CA125)和环氧酶-1(COX-1)水平,用酶联免疫吸附试验法检测骨桥蛋白(OPN)及化学比色法检测恶性肿瘤特异性生长因子(TSGF)水平,并与30例良性肿瘤、30例黏膜炎性病变活检病例作对照,按照2010年WHO分类标准和中国GEP-NEN病理学诊断共识(2011年)分析CEA、CA19-9、NSE、CA125、COX-1、OPN、TSGF在GEP-NEN诊断、分级、临床分期和治疗监控的价值.对5例复发者比较血清肿瘤标记物与内镜活检病理检出时间差异.结果 患者血清CEA、CA19-9、NSE、CA125、COX-1、OPN和TSGF水平神经内分泌癌组明显高于良性肿瘤对照组及正常黏膜组(P<0.01),手术治疗后其血清肿瘤标记物水平较术前明显下降(P<0.01),中晚期组、淋巴结转移组、复发组血清CEA、TSGF、OPN、CA19-9和NSE水平较早期组、无转移组、无复发组明显增高(P<0.05),与患者年龄、性别、肿瘤部位无关(P>0.05);四项组合CEA+ TSGF+ CA19-9+ NSE联合检测敏感性高达96.43%,与单项检测敏感性比较差异有统计学意义(P<0.01),与七项组合比较敏感性无统计学差异(P>0.05).结论 CEA、CA19-9、NSE、CA125、COX-1、OPN、TSGF均可作为GEP-NEN诊断、分级、临床分期和治疗监控的血清学检测指标;联合动态检测可显著提高诊断敏感性;以CEA+ TSGF+ CA19-9+ NSE组合联合检测经济、敏感、准确,阴性预测值高,有利于早期诊断和治疗动态观察.

  • 胃肠胰神经内分泌肿瘤112例临床特点分析

    作者:张瑞晓;王琦;武希润;申慧琴

    目的:探讨112例胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床特点、病理特点,以提高对该疾病的认识及诊治水平,减少误诊漏诊。方法选取2009年1月至2014年1月山西省肿瘤医院收治的经手术病理确诊的112例胃肠胰神经内分泌肿瘤患者的临床资料,对其临床表现、内镜、病理表现、诊断及治疗等进行回顾性分析。结果本组胃肠胰神经内分泌肿瘤112例,男91例,女21例,年龄在39~78岁,平均发病年龄(59.54±10.05)岁,发病部位常见于胃,其次食管、直肠、结肠。主要症状为腹痛、腹胀、吞咽不畅,无1例出现类癌综合征。免疫组化诊断嗜铬颗粒蛋白A(CgA)和突触素(Syn)的阳性率分别为71%、99%。这类肿瘤的转移与病灶浸润深度相关,当浸润深度增加,转移率也升高(P<0.05)。组织学类型与肿瘤大小、周围组织浸润深度、肿瘤标记物CEA、CA242密切相关(χ2=37.958、12.987、8.898、6.524,均P<0.05)。肿瘤TNM分期越高,肿瘤组织学类型分级越高(r=0.308,P=0.001);同时组织学类型分级越高,肿瘤标记物异常越多。结论胃肠胰神经内分泌肿瘤是一种少见的疾病,临床表现不典型,常见的发生部位是胃,很多确诊病例已经是晚期。确诊依靠病理检查,CgA、Syn的联合检测可协助诊断。胃肠胰神经内分泌肿瘤以手术治疗为主。

  • 内镜黏膜下剥离术治疗胃肠神经内分泌肿瘤28例临床分析

    作者:胡炳德;徐林生;梁丁保;何晶丽

    目的:评价内镜黏膜下剥离术(ESD)在胃肠道神经内分泌肿瘤(GI-NENs)治疗中的安全性和有效性。方法回顾性分析了我院自2011年3月至2015年2月28例经ESD治疗的GI-NENs患者临床资料,其中病变位于食管2例,胃3例,十二指肠1例,结肠5例,直肠17例,总结其内镜下形态,根据病理学分级,严密随访,观察其疗效。结果28例患者均一次性完整切除病变,其中G118例,G29例,G31例,追加外科手术治疗;胃底1例发生术中穿孔,直肠1例术后3 d发生迟发性出血;术后平均随访26.5个月,1例升结肠和1例直肠患者发生局部复发,未发现淋巴结和远处转移病例。结论术前排除淋巴结和远处转移的情况下,<1 cm GI-NENs是ESD术的绝对适应证,1~2 cm GI-NENs ESD术亦是一种安全、有效的治疗手段。

  • 胃神经内分泌肿瘤的CT表现与临床病理特征

    作者:柴亚如;高剑波;梁盼

    目的:探讨胃神经内分泌肿瘤的临床病理特点及 CT 表现特征。方法回顾性分析31例胃神经内分泌肿瘤患者的CT影像资料及临床病理资料。结果31例患者中,男23例,女8例,中位年龄63岁。临床Ⅰ型4例,病灶位于大弯侧3例,小弯侧1例;3例CT表现为息肉状中度强化小结节,漏诊1例;病理分级均为G1级;病灶大径1.7~6.3 cm,平均1.1 cm。临床Ⅱ型2例,1例位于胃底呈息肉状,G1级;1例位于胃窦,CT表现为胃壁轻度增厚,G2级,伴肝转移。临床Ⅲ型25例,贲门胃底14例、胃体小弯侧4例、胃体大弯侧3例、胃窦4例;CT征象7例为胃壁局限性增厚,3例为胃壁局灶性肿块,15例为胃壁浸润性不规则增厚伴或不伴软组织肿块,其中6例表面合并溃疡;病灶大径1.7~6.3 cm,平均4.5 cm;病灶密度均匀11例,不均匀14例;增强扫描明显强化16例、中度强化9例,均匀强化8例、不均匀强化17例,其中强化峰值位于动脉期6例;25例均为G3级,局部淋巴结转移10例,肝脏转移4例,肝脏转移合并局部淋巴结转移4例,腹腔种植合并局部淋巴结转移1例。结论不同临床及病理分型胃神经内分泌肿瘤CT表现各有特征,临床及CT资料结合对术前诊断很有价值。

  • 胃肠胰神经内分泌瘤的诊断与治疗

    作者:陈刚

    神经内分泌瘤(NET)是起源于神经内分泌细胞的恶性实体肿瘤,发病率在过去30年内增加了5倍。消化道是NET常见原发部位,胃肠胰神经内分泌瘤(GEP-NET)发病率在消化道肿瘤中排名第二,是胰腺癌的2倍。GEP-NET是一个进展性疾病,发生转移者中位生存时间仅33个月。GEP-NET可分为功能性和无功能性两类,早期症状不典型,从起病到明确诊断的时间为5~7年。早期诊断对GEP-NET的治疗至关重要。嗜铬粒蛋白A(CgA)是目前诊断NET敏感和特异的标志物。生长抑素受体成像也是重要诊断方法。GEP-NET目前尚无统一的治疗规范,手术切除是唯一能达到根治的手段。化疗是晚期GEP-NET一线选择,常用药物有卡培他滨、替莫唑胺等。生长抑素类似物如长效奥曲肽对控制症状效果显著。近年来靶向药物舒尼替尼和雷帕霉素在GEP-NET的临床研究中显示出很好的疗效。

  • 胃肠胰神经内分泌瘤的药物治疗进展

    作者:谈思源;陈平

    胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NETs)是发源于胃肠道及胰腺的神经内分泌系统的一类肿瘤,其发病率逐年增高,而临床对此类肿瘤的治疗效果仍不理想,通常对肿瘤生长比较局限的GEP-NETs,依据其肿瘤生长的部位及大小,手术治疗可作为其优先选择的方法。而近年来在临床药物治疗方面也取得了一定的进展,其中生长抑素类似物的应用与发展对GEP-NETs的治疗有深远的影响,此类药物不仅可以减轻GEP-NETs所引起的激素异常分泌症状,还能抑制肿瘤的增长,如奥曲肽和兰瑞肽及其长效制剂对控制症状效果显著。血管生长抑制剂中的酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼已应用于临床治疗pNETs。哺乳动物西罗莫司靶蛋白抑制剂依维莫司在RADIANT的一系列临床研究中也显示出良好的应用前景。而对于分化差和高增殖率(尤其是Ki-67指数超过55%的肿瘤)的GEP-NETs,化疗可作为其一线用药,常用药物有链脲霉素、替莫唑胺、卡培他滨等。肽受体介导的放射性核素治疗利用放射性核素标记的生长抑素类似物与肿瘤表面的生长抑素受体特异性结合而达到靶向治疗的目的。后,干扰素虽有多种抑制肿瘤生长的机制,但在治疗GEP-NETs效果不佳。针对以上各种治疗方法,现综合国内外近期文献对GEP-NETs临床的治疗进展作一系统综述。

  • 胃肠胰神经内分泌瘤肝转移的治疗进展

    作者:谈思源;陈平

    胃肠胰神经内分泌瘤(GEP-NETs)是一种来源于胃肠道和胰腺的神经内分泌肿瘤(NETs),尽管其生长缓慢却较易发生转移,肝脏则是其常见的转移部位,相当一部分患者在初次诊断时就已经出现肝转移,而 NETs 异常分泌的激素大部分都通过肝脏代谢,当出现肝转移时这些激素会直接进入体循环而出现相应的症状导致患者预后较差?因此,针对肝转移进行积极的治疗显得尤为重要?对于WHO分类标准为G1/G2类GEP-NETs肝转移患者,应积极手术以达到潜在根治的治疗目标?对于不能行手术治疗的患者,射频消融(RFA)及微波消融(MA)可降低肿瘤进展时间及改善症状,肝动脉栓塞术(TAE)及肝动脉栓塞化疗术(TACE)在增加生存率?无进展生存期方面效果较好,且可在间隔4~8周后重复进行治疗,而放射性栓塞(RE)能在有效减少放射线对正常肝组织损伤的情况下杀伤肿瘤细胞,减轻有功能肿瘤过度分泌相应激素所产生的症状及控制肿瘤生长,其毒副作用小于TAE?TACE?肝移植在对患者适应证的选择上要求较高,而且移植后肿瘤易复发,总体生存率较低,仅适用于所有其他治疗均不想理的情况下进行?

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