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肉碱佐治长期肠外营养极低出生体重儿肝功能变化及分析
目的:了解长期肠外营养极低出生体重儿添加肉碱治疗前后肝功能的变化.方法:对2008年9月至2010年8月我院新生儿科收治的极低出生体重儿30例作为实验组,以及同期出生极低出生体重儿30例作为对照组,采用相同的肠外营养方案,于肠外营养支持治疗第1天和后l d测定血肝功能和血脂水平.结果:对照组后l d和第1天比较,ALT、AKP、甘油三酯水平显著上升(P<0.05).结论:接受不含肉碱的长期肠外营养会导致极低出生体重儿肝功能和血脂变化.
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左旋卡尼汀治疗尿毒症慢性心衰的临床观察
左旋卡尼汀(L-camitine,L-CN,肉碱)是脂肪酸氧化必需的营养素,能促使长链脂肪酸进入线粒体内氧化供能.血透病人由于合成减少、摄入不足和透析中丢失,导致体内肉碱缺乏,引起心肌内肉碱水平下降,影响心功能,出现慢性心衰.我们使用国产左旋卡尼汀(商品名雷卡),对维持性血透并发慢性心衰患者20例进行治疗,观察左旋卡尼汀对心功能的临床疗效.
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肉毒碱缺陷症1例诊治体会及文献复习
近年来,随着科学技术的发展,许多罕见的遗传代谢性疾病的神秘面纱逐渐被揭开.自1973年Engel首次报道肉毒碱缺陷症后,世界各地陆续发现相关病例,这种脂类代谢性肌病的发现无疑为骨骼肌疾病的研究开辟了一条新的途径.现就我院发现的1例及相关的文献介绍如下.
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氨基酸及肉碱非衍生化串联质谱法检测程序的测量不确定度评估
目的：对Waters公司ACQUITY TQD串联质谱仪及其配套试剂检测氨基酸、肉碱的程序进行测量不确定度评估，探讨评估的意义。方法按照《医学实验室———测量不确定度的评定与表达》提供的方法，用两种不同批号的试剂盒检测室内质控品各20个工作日，每个工作日在常规标本检测前、后各检测一次质控品，随机更换检测者，计算测量复现性引入的测量不确定度；统计原卫生部临床检验中心2014年和2015年进行的20次新生儿遗传代谢病串联质谱筛查中的氨基酸室间质评数据、16次酰基肉碱室间质评数据，计算偏倚引入的测量不确定度；根据测量复现性引入的测量不确定度和偏倚引入的测量不确定度计算相对合成标准不确定度和相对扩展不确定度。以原卫生部临床检验中心新生儿遗传代谢病串联质谱筛查中的氨基酸和酰基肉碱室间质评的允许总误差指标作为目标扩展不确定度。结果瓜氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、丙酰肉碱、辛酰肉碱、十二碳酰肉碱、十六碳酰肉碱、十八碳酰肉碱的相对合成扩展不确定度为19．1％～26．1％（k＝2），小于目标不确定度；亮氨酸、酪氨酸、缬氨酸、游离肉碱的相对合成扩展不确定度为31．0％～43．3％（k＝2），大于目标不确定度；异戊酰肉碱的不确定度需另行评估。结论通过氨基酸及肉碱非衍生化串联质谱法配套检测程序的测量不确定度的评估，不仅可以为持续改进检测质量提供机会，而且有助于实验技术人员正确解读检测数据及临床医师正确使用检验报告。
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肝病患者血清肉碱水平的临床研究
目的观察肝病患者血清肉碱水平,探讨其临床意义,为肉碱治疗肝病提供依据.方法用酶循环法检测25例急性病毒性肝炎,34例慢性病毒性肝炎,22例肾功能正常及9例肾功能异常的肝炎后肝硬化患者血清游离肉碱水平,并分别与40名正常人的检测值比较.结果血清游离肉碱:正常人为(48.3±10.2)μmol/L;急性病毒性肝炎患者为(35.2±13.2)μmol/L,明显低于正常对照组,P=0.000.慢性病毒性肝炎患者为(36.5±9.9)μmol/L,明显低于正常对照组,P=0.000.肾功能正常的肝炎后肝硬化患者为(45.0±11.0)μmol/L,比正常对照组略有下降,但差异无统计学意义,P=0.232.肾功能异常的肝炎后肝硬化患者为(83.6±50.4)μmol/L,比正常对照组升高,但差异无统计学意义,P=0.069.结论肝病患者可发生肉碱代谢异常,肝脏疾病是导致继发性肉碱缺乏的原因之一.
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不同方法补充左卡尼汀对新生儿血浆肉碱水平的影响及临床意义
目的:评价采用不同剂量与用药途径补充外源性左卡尼汀对新生儿血浆肉碱水平的影响及其临床意义.方法:选取我院新生儿科的新生儿160名,随机分为4组,每组40例并予以不同干预方案:口服治疗组(口服组)予左卡尼汀口服液0.1 g/(kg· d)口服,1次/d；静脉小剂量治疗组(小剂量组)予左卡尼汀注射液0.1 g/(kg·d)静脉滴注,1次/d；静脉大剂量治疗组(大剂量组)予左卡尼汀注射液0.15 g/( kg·d)静脉滴注,1次/d；对照组只给予常规治疗.治疗以7d为1个疗程.在生后第1d治疗前、生后第3d及生后第7d,分别采集足跟血滤纸片,采用串联质谱检测法测定患儿血浆游离肉碱浓度.结果:(1)足月儿出生后第1d血浆游离肉碱(44.81±17.3) μmol/L,大于早产儿的(35.19±19.5)μmol/L( P＜0.05)；(2)无论大剂量还是小剂量静脉补充左卡尼汀,均能使患儿血浆游离肉碱浓度在7d内持续升高,且大剂量补充后未发生不良反应；而口服补充左卡尼汀血浆游离肉碱水平缓慢下降,但下降速度慢于对照组.以上三组患儿补充左卡尼汀前、生后第3d及第7d血浆游离肉碱浓度分别为大剂量组( 39.50± 13.5) μmol/L、( 148.85±96.1 )μmol/L、(218.55±161.9) μmol/L;小剂量组(37.46±9.7) μmol/L、( 134.73±109.4) μmol/L、( 194.12±160.9) μmol/L；口服组(35.87±9.6)μmol/L、(35.31±13.4)μmol/L、( 29.02±7.1)μmol/L( P＜0.05)；(3)对照组出生后血浆游离肉碱浓度逐渐下降且与静脉补充左卡尼汀组相比差异有统计学意义(P＜0.05),对照组患儿在出生后第1d、第3d和第7d的浓度分别为(35.43±14.3)μmol/L、(32.57±16.2)μmol/L、(24.02±9.7) μmol/L.结论:未给予左卡尼汀补充的新生儿在生后l周内血浆游离肉碱浓度逐渐下降,予以左卡尼汀补充可有效提高新生儿血浆游离肉碱浓度,经静脉途径补充效果较口服途径为好.
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肉碱的临床应用
根据肉碱作为营养补充物临床应用日益广泛的实际,复习肉碱临床应用的国内外有关文献,主要包括在血液透析、心血管系统和消化系统等疾病方面的应用,展望肉碱临床应用的前景.
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左旋肉碱对SPF级KM小鼠和SD大鼠记忆力的影响研究
目的 研究左旋肉碱对无特定病原体(SPF)级昆明(KM)小鼠、SD 大鼠记忆力和体质量的影响.方法2016年10月将SPF级KM小鼠40只、SD大鼠20只完全随机分为空白组、低左组、高左组和对照组,每组KM小鼠10只、SD大鼠5只.分别给予生理盐水、左旋肉碱(10.8、21.6 mg/kg)、乙酰左旋肉碱(20.0 mg/kg)连续用药90 d,每天2次,每45天进行1次迷宫实验.KM小鼠每3天称体质量1次,SD大鼠每6天称体质量1次.结果 高左组、低左组KM小鼠用药90 d后记忆力明显低于空白组,差异均有统计学意义(P<0.05);高左组KM小鼠走迷宫时间与低左组比较,差异无统计学意义(F=0.103,P>0.05);各组SD大鼠用药前后走迷宫时间与空白组比较,差异均无统计学意义(P>0.05);各组KM小鼠、SD大鼠用药前后体质量与空白组比较,差异均无统计学意义(P>0.05).结论 用药90 d不同剂量左旋肉碱均可使动物记忆力下降,但不同剂量对记忆力的影响区别不大,且对体质量无影响.
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左旋卡尼汀对维持性血液透析患者治疗中低血压和血C-反应蛋白的影响
目的：探讨左旋卡尼汀对维持性血液透析患者治疗中低血压和血C-反应蛋白（CRP）水平的影响。方法将2011年1月至2013年12月收治的32例血液透析治疗中经常发生低血压患者分为四组，每组8例。四组均行标准透析，其中三组在标准透析基础上进行其他透析。标准透析组：行1周标准透析（透析液温度37℃，钠浓度140 mmol/L）；高-低钠序贯透析组：透析前3 h透析液钠浓度150 mmol/L，后1 h降至135 mmol/L；低温透析组：整个透析中透析液温度为35.5℃；左旋卡尼汀组：标准透析结束后静脉注射左旋卡尼汀1.0 g，每周2次，共12周。四组共观察12周，比较各组间低血压发生率及血CRP水平。结果12周后，左旋卡尼汀组低血压发生率[16.0%（40/250）]低于标准透析组[90.0%（225/250）]、低温透析组[20.0%（48/240）]和高-低钠透析组[50.0%（120/240）]，差异均有统计学意义（P<0.01或0.05）。治疗后左旋卡尼汀组血CRP水平较治疗前降低，差异有统计学意义（P<0.05）；其他三组血CRP较治疗前无明显变化，差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论左旋卡尼汀能有效减少血液透析中低血压的发生率，同时可降低血CRP水平。
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L-肉碱对肥胖大鼠体重及体质成分组成的影响
目的:探讨L-肉碱(BT)对肥胖大鼠体重及体质成分变化等的影响.方法:以高脂饲料诱导大鼠肥胖模型,然后将肥胖模型鼠随机分为照组与125 mg/kgBW、250 mg/kgBW、500 mg/kgBW L-肉碱组,每天1次经口给予,共6周.观察大鼠体重、睾丸+肾脂肪垫重量的变化.结果:125 mg/kgBW、250 mg/kgBW与500 mg/kgBW组的动物体重(BW)低于对照组(P＜0.05).结论:L-肉碱具有减轻大鼠肥胖程度及相对增加瘦体质的作用.
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肉碱治疗原发性弱精症疗效和安全性的系统评价
目的 评价肉碱治疗原发性弱精症的疗效和安全性.方法 采用Cochrane系统评价方法,电子检索1995年1月至2006年12月期间MEDLINE、Embase、Cochrane图书馆、CNKI等资料库,辅以手工检索及追查已纳入文献的参考文献.纳入肉碱治疗原发性弱精症的随机对照试验(RCT).由2名评价者共同评价纳入研究的质量,对符合标准的研究采用RevMan 4.2.10软件进行Meta分析.结果共纳入5个RCT,其中B级2个,C级3个,包括346例患者,排除失访人数后实际纳入307例进行Meta分析.Meta分析结果显示: ①肉碱治疗3～6个月后,治疗组与对照组患者配偶的自然妊娠率差异有统计学意义[RR=2.46,95%CI(1.12,5.43),P=0.03];②肉碱治疗3个月和6个月后治疗组与对照组前向活动精子数差异均无统计学意义[WMD=9.16,95%CI(0.14,18.18),P=0.05;WMD=5.28,95%CI(-4.45,15.01),P=0.29)];③肉碱治疗3个月和6个月后治疗组与对照组前向活动精子率差异均无统计学意义[WMD=14.56,95%CI(-4.49,33.61),P=0.13;WMD=7.34,95%CI(-5.93,20.61),P=0.28];④肉碱治疗3个月和6个月后治疗组与对照组活动精子数差异均无统计学意义[WMD=15.32,95%CI(-1.34,31.98),P=0.07;WMD=6.20,95%CI(-3.00,15.39),P=0.19];⑤肉碱治疗3个月和6个月后治疗组与对照组精子总活动率差异均无统计学意义[WMD=2.97,95%CI(-5.75,11.69),P=0.50;WMD=4.48,95%CI(-9.17,18.14),P=0.52];⑥肉碱治疗3个月和6个月后治疗组和对照组精液量差异均无统计学意义[WMD=-0.12,95%CI(-0.55,0.30),P=0.57;WMD=0.03,95%CI(-0.38,0.45),P=0.87];⑦肉碱治疗3个月和6个月后治疗组与对照组精子密度差异均无统计学意义[WMD=7.92,95%CI(-2.85,18.68),P=0.15;WMD=1.02,95%CI(-5.09,7.14),P=0.74].有3个研究报告治疗期间均无严重不良反应发生.结论现有证据显示,肉碱治疗可提高原发性弱精症导致不育患者配偶的自然妊娠率,但不能改善精液分析的各项指标,无明显不良反应.由于本系统评价纳入文献的数量及质量有限,目前尚不能肯定肉碱治疗能够改善原发性弱精症导致不育患者的预后.建议进行大样本、设计良好、指标全面的临床随机对照试验,以提供更佳证据.
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合并重度脂肪肝的迟发型多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床表现及基因分析
目的 对一例青少年期发病的迟发型多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(multiple aeyl-CoA dehydrogenase deficiency,MADD)患儿的临床特点及ETFDH基因的突变情况进行分析.方法 应用聚合酶链反应及Sanger直接测序法对患儿家系的3名成员进行ETFDH基因的突变检测.结果 患儿发病年龄为13岁10个月,除一过性乏力外无特殊表现.实验室检查肌酶、乳酸升高,血串联质谱分析发现多种酰基肉碱增高,尿气相色谱质谱分析示异戊二酰甘氨酸增高.肝脏磁共振氢谱示重度脂肪肝,病理学符合脂肪肝改变.基因检测发现ETFDH基因存在两个杂合错义突变,分别为c.250G＞ A(p.Ala84Thr),c.353 G＞T(p.Cys118Phe).患儿被确诊为迟发型MADD.给予大剂量维生素B2治疗后病情迅速好转.结论 c.250G＞A杂合突变是导致迟发型MADD的热点突变之一,而c.353G＞T为新发现的突变位点.临床上,对于有乏力等活动能力减低、肝酶及血脂异常等表现者,需警惕多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的可能性.
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左卡尼汀口服液治疗维持性血液透析患者贫血的疗效观察
左卡尼汀又称L-肉碱,1905年由两位苏联科学家在肌肉提取物中首次发现.左卡尼汀主要参与脂类代谢.维持性血液透析(MHD)患者由于摄入不足、体内肝肾合成减少、透析丢失等因素影响而存在左卡尼汀缺乏症,这可能是对人重组红细胞生成素低反应性的原因之一[1].近年来,左卡尼汀的临床应用受到国内外临床医生广泛关注.我们观察了左卡尼汀口服液治疗21例MHD患者贫血的疗效,现报告如下.
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左卡尼汀在维持性血液透析患者中的临床应用
目的 观察长期维持性血液透析患者(MHD)静脉补充左卡尼汀的临床疗效及不良反应.方法 选择42例病情稳定1年以上的长期维持性血液透析患者,随机分为两组,治疗组于每次透析结束时静脉注射左卡尼汀1g,对照组静脉注射等量的生理盐水,共应用12周.结果 静脉补充左卡尼汀组患者症状明显改善,血红蛋白、红细胞压积明显升高,血浆白蛋白及前清蛋白、转铁蛋白均有升高.药物不良反应轻微.结论 左卡尼汀能有效改善维持性血液透析患者肉碱缺乏导致的临床症状.
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苯丙酮尿症患儿微量营养素、氨基酸、肉碱营养状况的研究
[目的]研究低苯丙氨酸饮食治疗的苯丙酮尿症( phenylketonuria,PKU)儿童饮食治疗过程中微量营养素、氨基酸、肉碱的营养状况,为寻求其佳治疗方案提供依据. [方法]选取1997年12月-2005年6月经青岛市新生儿疾病筛查中心确诊的PKU患儿46例作为病例组,选取性别、年龄与病例组匹配、无任何躯体及精神疾病的正常儿童61例作为对照组,对所有病例进行血常规、微量元素、氨基酸和肉碱检测. [结果]1)两组儿童血锌、铜含量的差异有统计学意义(P＜0.05),且病例组儿童锌缺乏明显多于对照组(x2=7.017,P=0.008)；2)两组儿童血液中天冬氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、精氨酸、瓜氨酸、甘氨酸、鸟氨酸含量的差异均有高度统计学意义(P＜0.01).3)游离肉碱、乙酰基肉碱、丙酰基肉碱、丁酰基肉碱的差异均无统计学意义(P＞0.05). [结论]经新生儿疾病筛查得到早期诊断,早期进行常规饮食治疗的PKU患儿仍然存在某些微量营养素缺乏,治疗过程中氨基酸、肉碱虽在正常范围之内,但仍低于正常儿童.因此,必须定期对低苯丙氨酸饮食治疗的PKU的患儿进行氨基酸、肉碱的监测,及时发现并纠正PKU儿童所存在的营养偏差,寻求PKU儿童佳的饮食治疗方案.
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小于胎龄儿血浆游离肉碱与血脂及胰岛素敏感性的关系
[目的]了解小于胎龄(small for gestational age,SGA)儿血浆游离肉碱(free carnitine,FC)与血脂及胰岛素敏感性的关系. [方法]64例SGA儿作为研究对象,30例适于胎龄儿作为对照组.生后1 h内采集静脉血,测量身长、体重、头围、腹围.采用高效液相色谱法测定血浆肉碱浓度,采用放射免疫法测定血胰岛素水平,全自动生化分析仪常规检测血糖、血脂.应用SPSS13.0软件进行统计学分析. [结果]SGA儿血浆FC、HDL-C水平降低,血TG、LDL-C水平升高,与对照组比较差异有显著性(P<0.05);胰岛素敏感性指标G/I值、InSI值降低,而InRI值升高,与对照组比较差异有显著性(P<0.05);匀称型SGA血浆FC水平比非匀称型SGA组低,差异有显著性(t=2.95,P<0.01).SGA血浆FC与HDL-C(r=0.46,P<0.05)、体重(r=0.41,P<0.05)、腹围(r=0.47,P<0.05)、InSI(r=0.47,P<0.05)、G/I(r=0.58,P<0.05)呈正相关,与TG(r=0.44,P<0.05)、LDL-C(r=0.57,P<0.05),InRI(r=0.59,P<0.05)呈负相关. [结论]SGA儿生后早期血浆FC水平降低,其与血脂紊乱及胰岛素敏感性有关.监测SGA儿血浆FC水平及适量补充肉碱对于防治其生后早期代谢紊乱可能有益.
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肉碱佐治小儿危重症78例临床分析
近年来报道小儿危重症时外源性肉碱(CN)摄入减少、内源性CN合成障碍、静脉营养时CN需要量增加，所以患儿有继发性CN缺乏。我科自1998年以来对小儿危重症进行随机分组，治疗组加左旋肉碱100ng/kg.d静点(其他治疗措施相同)。现报告如下。
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还原型谷胱甘肽并用L-肉碱治疗急性病毒性心肌炎的临床效果
目的:观察还原型谷胱甘肽并用L-肉碱治疗急性病毒性心肌炎的临床效果.方法:选择急性病毒性心肌炎患者70例,随机分为两组:对照组(35例)给予黄芪注射液、维生素C等常规药物治疗;试药组(35例)在常规治疗的基础上加用还原型谷胱甘肽以及L-肉碱治疗.结果:试药组临床治愈率为69%.对照组临床治愈率46%,两组比较有统计学差异(P<0.05);试药组左室射血分数较对照组比较显著改善(P<0.05);未发现与药物相关的不良反应.结论:还原型谷胱甘肽并用L-肉碱能明显提高治疗急性病毒性心肌炎的临床疗效.
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左旋卡尼汀(雷卡)对急性病毒性心肌炎的治疗作用
目的:观察左旋卡尼汀(L-carnitine,L-CN)治疗急性病毒性心肌炎的临床疗效.方法:选择急性病毒性心肌炎患者80例,随机分为两组:对照组(40例)给予复方丹参注射液、黄芪注射液、维生素C等常规药物治疗;L-CN组(40例)在常规治疗的基础上加用L-CN治疗.结果:与对照组相比,L-CN组临床治愈率为52.5%(vs30.0%),有统计学差异(P＜0.05).L-CN重症亚组与对照重症亚组比较,临床治愈率(52.9%vs15.8%)、心律失常治愈率(29.4%vs10.5%)和治疗后3月LVEF(69.2%±0.9%vs65.2%±1.5%),均差异显著(P＜0.05).结论:L-CN能进一步提高治疗急性病毒性心肌炎的临床有效率.
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左旋卡尼汀对培养乳鼠心肌细胞模拟缺血再灌注损伤的保护作用
目的: 探讨左旋卡尼汀(L-carnitine)对乳鼠心肌细胞在模拟缺血(缺氧)再灌注(缺氧-复氧)状态下发生损伤的保护作用及其可能的机制. 方法: 培养出生1～3 d的SD乳鼠心肌细胞,建立缺血再灌注损伤(I/R)模型,实验分3组:①正常对照组(Control);② I/R组:缺氧120 min,复氧240 min;③左旋卡尼汀组:I/R之前2 h加入不同浓度左旋卡尼汀,使其终浓度分别为1组20 mg/L, 2组50 mg/L, 3组100 mg/L, 4组200 mg/L. 观察指标包括: ①超氧化物酶(SOD)活性;②丙二醛(MDA)含量;③琥珀酸脱氢酶(SDH)活性;④流式细胞仪(FCM)分析细胞凋亡率. 结果: I/R组心肌细胞内MDA含量明显升高,SOD活性显著下降,琥珀酸脱氢酶(SDH)活性明显变低,而且细胞凋亡率也显著增加,与Control组比较具有显著性差异(P＜0.05);但是在药物治疗组,随给药浓度的增加,MDA含量逐渐恢复正常,SOD活性逐渐回升,SDH活性明显升高,而且细胞凋亡率呈下降趋势,各药物治疗组与I/R组比较各实验指标均具有显著性差异(P＜0.05),表明心肌细胞在经左旋卡尼汀预处理之后,抗损伤能力加强,发生损伤的程度减少. 结论: 左旋卡尼汀对心肌细胞具有保护作用,其作用在一定范围内呈剂量依赖关系.
