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自制扩肛器扩肛联合结肠灌洗治疗先天性巨结肠症效果观察
目的提高新生儿先天性巨结肠症保守治疗效果.方法对60例患儿采用自行研制的有机玻璃扩肛器行扩肛及改进后的结肠灌洗方法治疗3~6个月.结果均顺利渡过初危险期,其中12例排便恢复正常;18例行内括约肌部分切除术;30例行巨结肠根治术,术后均恢复良好.结论医疗用具的改革及护理方法的不断革新能减轻患儿痛苦,提高疗效.
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Ikeda钉合法治疗先天性巨结肠症的手术配合
对60例采用Ikeda钉合法治疗先天性巨结肠症的患者进行科学的手术护理配合.结果60例患儿未发生围术期死亡,术后无1例感染,恢复快.提示充分做好术前准备,熟悉该手术的特点,敏捷、熟练的术中配合,严格执行无菌操作规程是手术成功的重要环节.
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婴儿先天性巨结肠症术前灌肠生理盐水用量探讨
目的 探讨婴儿先天性巨结肠症术前灌肠生理盐水的合适用量.方法 将63例常见型先天性巨结肠症患儿随机分为三组备21例,观察A组每次灌肠量为150 ml/kg体质量.观察B组每次灌肠量为200 ml/kg体质量,对照组每次灌肠量为100 ml/kg体质量.观察三组患儿第1次灌肠前和后1次灌肠后血电解质指标,术中由同1名主刀医生采用盲法按标准对灌肠效果进行评价并记录手术时间,术后观察三组患儿肛周红肿情况及住院时间.结果 观察A、B组与对照组比较.灌肠效果好、手术时间短、术后肛周红肿发生率低、住院时间短(P<0.05,P<0.0125);现察A组灌肠舒适度显著优于观察B组(P<0.05).其余各项指标比较,差异无统计学意义(均P>0.05);三组灌肠前后血电解质指标无显著变化(均P>0.05).结论 婴儿先天性巨结肠症术前每次灌肠生理盐水用量宜以150 ml/kg体质量计算,可提高灌肠效果,减少术后并发症,缩短手术和住院时间,且不会导致电解质紊乱,并提高灌肠舒适度.
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先天性巨结肠症分子遗传学的研究
先天性巨结肠症或肠无神经节细胞症又称Hirschsprung病(HD),是小儿外科的常见疾病.本病是由于在妊娠第5~12周,来源于神经嵴的神经节细胞前体沿胃肠道自头端向尾端的迁移受阻造成.在迁移过程中受阻发生得越早,无神经节细胞段就越长.受累肠段肌间神经丛神经节细胞的缺失中断了抑制性副交感神经的表达,缺乏正常的抑制活动导致受累肠段的强直收缩,从而产生梗阻和近端结肠被动扩张、肥大.近年有关HD越来越多基因突变的发现使我们能更深入全面了解并阐明发病机制.
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Wnt1和Wnt8a基因在先天性巨结肠中的表达
目的 观察Wnt1和Wnt8a基因在先天性巨结肠症(HD)中的表达,探讨其在HD发生、发展中的作用.方法 对60例HD正常肠段(神经节细胞)和狭窄肠段(无神经节细胞)组织肠管中Wnt1和Wnt8a mRNA和蛋白表达进行定量与比较.结果 Wnt1和Wnt8a在HD狭窄段肠管中mRNA表达水平分别为17.66±1.28和29.61 ±3.23,正常段肠管中mRNA表达水平分别为31.77±2.21和15.01±1.29,差异有统计学意义(P<0.05).Westem blot检测结果显示,Wnt1和Wnt8a在HD狭窄段肠管中蛋白含量为19.51±1.57和33.17±2.09,正常段肠管中蛋白含量分别为37.05±1.23和17.35±0.87,差异有统计学意义(P<0.05).免疫组织化学结果显示,Wnt1在正常段肠管中高表达(呈棕黄色),Wnt8a在狭窄段肠管中高表达(呈棕黄色);Wnt1在狭窄段肠管中低表达(无色或淡黄色),Wnt8a在正常段肠管低表达(无色或淡黄色).结论 Wnt1和Wnt8a mRNA与蛋白在HD的异常表达,提示Wnt1和Wnt8a与HD的发生密切相关,可能在先天性消化道畸形的肠道发育中具有重要作用.
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SFRP1和APC基因在先天性巨结肠症中的甲基化和异常表达
先天性巨结肠症(HSCR)的病因和发病机制目前尚不明确,普遍认为是多种因素共同作用的结果.近来发现Wnt信号异常激活与HSCR发病有关~[1].Wnt拮抗因子分泌型Frizzled相关蛋白(SFRP)家族第一个成员SFRPI和多发性腺瘤样息肉病蛋白(APC)均为Wnt信号的重要抑制因子.本研究对SFRP1和APC基因在HSCR中甲基化及表达状态进行检测,以探讨SFRP1和APC表达异常在HSCR发病机制中的作用.
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肠内水解营养制剂对先天性巨结肠症患儿术前肠道准备的影响
目的 观察术前肠内营养制剂在先天性巨结肠症患儿肠道准备的作用及影响.方法 2014年12月至2018年2月,武汉协和医院收治187例常见型先天性巨结肠患儿,并行腹腔镜下先天性巨结肠Soave's手术治疗,将患儿随机分为3组,A组(n=68)口服肠内营养制剂;B组(n=62)常规饮食;C组(n=57)完全禁食,采用全肠外营养.所有患儿术前10d开始肠道准备,观察术前肠道准备时间、术中肠道清洁度及术前、术后各种生化指标.结果 术前肠道准备的平均时间分别为(4.52±1.22)、(7.42±1.85)、(2.85±0.70)d.A组与C组术中肠道清洁度差异无统计学意义,均高于B组(P=0.001).B组的13例患者血清前白蛋白水平略有下降.C组9例患者血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)升高.C组术后平均第1次排气时间明显长于A组和B组(3.21 d与0.93、2.42 d,P=0.001),3组术后切口感染及吻合口瘘发生率差异无统计学意义;术后随访1个月,C组先天性巨结肠合并小肠结肠炎(HAEC)的发生率高于A组和B组,分别为19.30%和8.82%、9.68%,P=0.001);C组住院时间长于A组和B组,分别为10.12 d和7.61、8.33 d,P=0.013).结论 肠内营养可利于先天性巨结肠患儿术前肠道准备,缩短术前肠道准备时间和住院时间,降低术后小肠结肠炎发生率.
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直肠黏膜活检组织行钙视网膜蛋白、S100及PGP9.5联合染色对先天性巨结肠症的诊断价值
目的 评估直肠黏膜负压吸引活检组织行钙视网膜蛋白(CR)、S100蛋白(S100)及蛋白基因产物9.5 (PGP9.5)染色诊断先天性巨结肠症(HD)的准确性.方法 2014年6月至2017年1月,华中科技大学同济医学院附属协和医院就诊的疑似HD患儿318例,在进行详细的病史调查及体检后行直肠黏膜负压吸引活检,取得的标本进行CR、S100、PGP9.5免疫组织化学染色,观察是否有神经节细胞及粗大增生的神经纤维来诊断HD,并与术后病理检查结果比较,评估其诊断HD的准确性.结果 318例患者进行该诊断方法,其中219(69%)例显示有神经节细胞,99例(31%)缺乏神经节细胞,在这99例中,S-100蛋白及PGP9.5染色分别显示有92%和93%的患儿含有黏膜下粗大的神经纤维.132例患者终行结肠切除术,其中,99例术后病检证实了HD.该方法的准确性和特异性分别为97.0% [95%可信区间(CI):88.0% ~99.0%]和100.0% (95% CI:97.0%~100.0%),阳性预测值为94.3% (95% CI:87.0% ~ 99.0%),阴性预测值为99.1% (95% CI:95.0%~100.0%).结论 CR、S-100和PGP9.5染色之间能通过优势互补,提高直肠黏膜负压吸引活检诊断HD的精准性.
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细胞黏附分子在先天性巨结肠症中的表达
目的观察先天性巨结肠症(HD)患者细胞黏附分子(CAMs)在神经节正常肠段和神经节缺如肠段的表达情况.探讨CAM-成纤维细胞生长因子(FGFR)信号传导在HD致病机制中的作用.方法应用链酶抗生素蛋白-生物素-过氧化酶复合体法(SABC),检测16例HD患者中神经节正常和缺如肠段中CAMs的表达.结果神经节细胞黏附分子(NCAM)和神经元细胞钙黏素(N-cadherin)在神经组织和平滑肌组织中都有表达,但在神经节正常肠段(NG)肠组织中NCAM和N-cadherin染色的神经纤维的数量明显多于神经节缺如肠段(AG).结论 CAMs在AG肠段的明显减少说明HD患者中CAM-FGFR信号传导发生了异常,可能是导致肠神经母细胞移行障碍的原因之一.
关键词: 先天性巨结肠症 黏附分子 成纤维细胞生长因子受体 -
腹腔镜下巨结肠根治术1例
患儿:男,10个月.因腹胀、排大便困难10个月入院.患儿出生后腹胀,第5d经灌肠后排胎粪.平时靠家属用开塞露排大便.入院时腹胀,钡灌肠检查报告为:先天性巨结肠症.
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乙状结肠内疝误诊1例
患儿:男,1岁半.出生后,胎粪排出延迟.此后,大便间隔5~8天一次.经常需要灌肠或服泻药后才能大便.曾多次在其它医院住院治疗,并多次诊断为"先天性巨结肠症".此次发病,又连续7天不解大便,灌肠无效,腹胀剧烈,并伴发热而急诊入院.
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改良乙酰胆碱酯酶组织化学方法诊断先天性巨结肠症
直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学检查是诊断先天性巨结肠的重要方法,本文对AchE组织化学检查方法进行改进,使之简便和有利于国内开展,通过对51例儿童检查,取得了较好的结果.并且认为正确地评价乙酰胆碱酯酶组织化学检查结果,有助于提高先天性巨结肠症的诊断率.
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新生儿的肛管直肠测压观察
本文报告100例生后48小时内的新生儿的肛管直肠测压结果,91例出现内括约肌松驰反射,一周内99例出现此反射.扩张直肠后肛管压力下降的平均幅度随直肠充气量的增加而增大.因此肛管直肠测压诊断新生儿先天性巨结肠症是可行的.
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先天性巨结肠症治疗后的肌电图改变
作者用肌电图检查14例手术治疗和31例行中西医结合治疗后的先天性巨结肠症的远端结肠肌电活动.发现手术治疗后的患儿,除4例因远端病变肠管保留过多而出现异常肌电图外,其余均为正常.31例保守治疗后的患儿,19例肌电图结果正常,与临床症状的好转亦相一致.保守治疗前后行肌电图对照观察者11例,治疗前10例异常,治疗后仅4例异常,7例正常者其临床症状完全消失或明显好转.
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肌电图诊断先天性巨结肠症的评价
先天性巨结肠症(HD)的辅助诊断方法除X线检查和直肠活组织检查外,近年来相继开展了肛门直肠测压检查,直肠粘膜乙酰魈碱酯酶组织化学(简称组化)检查,红细胞乙酰胆碱酯酶活性测定,以及直肠肛管肌电图(简称肌电图)检查.
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测定直肠粘膜胆碱酯酶活性诊断先天性巨结肠症的初步探讨
先天性巨结肠症是常见的常染色体隐性遗传病.临床诊断除应用X线和肛门测压等检查手段外,国内外还建立了一些酶学指标及化验指标;如直肠粘膜胆碱酯酶活性的组化法及比色法,无神经节细胞肠段组织中乙酰胆碱含量测定,以及红细胞真性胆碱酯酶活性测定等.
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小儿先天性巨结肠症外科手术后的直肠肛门测压研究
自1967年Lawson和Nizon氏(1)首先用直肠测压法诊断先天性巨结肠以后,近十多年来此法应用日趋广泛,国内也有这方面的报告(2、3).本文对28例先天性巨结肠根治手术后的病例进行了测压研究.着重讨论手术后测压检查的意义.
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肌电图诊断先天性巨结肠症的初步应用
先天性巨结肠症是一种比较多见的肠道畸形,各个病儿肠道的病变范围不同,临床表现有很大差异,使诊断发生一定的困难.临床诊断主要依据病史、体检、钡剂灌肠和肠壁的病理检查.肛门直肠测压法和直肠粘膜组织化学测定法目前正在推广应用.用肌电图(Electromyography)(简称EMG)记录巨结肠远端无神经节肠管的异常电生理活动,是一种新的诊断方法.肌电图是记录肠壁活动的生物电,通过对生物电的分析,以判断肠壁肌活动有无神经节细胞支配.这种无损伤性诊断技术,不仅可能确定病儿便秘性质,还可帮助测定病变范围.
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先天性巨结肠症与遗传关系的探讨
遗传性疾病的发生需要一定的遗传因素,这种遗传因素按照一定的方式在上下代之间垂直传递.遗传性疾病常具有以下的一种或几种情况:(1)同胞兄妹常常出现两个以上的病人.
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大白鼠的实验性巨结肠研究
我院自1972年开始以中西医结合治疗婴儿先天性巨结肠症,保留无神经节细胞肠段,在部分病儿中取得一定的远期疗效.为了阐明其机制,探讨中药与针灸对实验性巨结肠症的作用,1979年我们利用135只大白鼠造模制成巨结肠进行研究,取得初步的结果.