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吉兰-巴雷综合征一例
2013-03-14我部诊断吉兰-巴雷综合征病人1例，经全力抢救和精心治疗，病人转危为安。一年后复查，病人恢复情况良好。现将发病过程及救治经过报告如下。
关键词： 吉兰-巴雷综合征 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 脑脊液 免疫球蛋白 -
吉兰-巴雷综合征致排尿性晕厥1例
患者,男,26岁.以四肢麻木疼痛10 d,无力6 d为主诉入院.患者于10余天前患上呼吸道感染,继之出现四肢麻木疼痛,6 d前开始出现四肢无力,伴心慌、多汗.既往健康.查体:T 37.9℃,P 88次/min,R 20次/min,BP 120/70 mm Hg.神清语利,双眼各方向运动自如,咽反射存在,头面部多汗,四肢肌力IV级,肌张力低,双肱二、三头肌反射及双膝反射消失,未引出病理征,共济失调试验(+),双下肢远端感觉过敏,双侧深感觉正常.
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甲亢合并吉兰-巴雷综合征1例
患者,男性,38岁.因多食、多汗、易怒、突眼、消瘦1年,感冒后急起四肢发麻、无力3天,于1999年2月9日入院.患者于1997年11月渐出现多食、多汗、易怒、突眼、体重减轻,伴心悸,诊断为"甲状腺功能亢进".在当地服中草药效差.入院前4 d出现咽痛、畏寒、发热,第2天出现双足底麻痛、双下肢麻木、无力,并逐渐向上蔓延,第3天发展为四肢麻木、无力、活动障碍,即入当地医院治疗.腰穿:未见异常,新斯的明试验阴性,血生化检查正常.当地医院入院治疗第2天,症状加重并出现呼吸不畅感,即送我院.
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伴锥体束征和脑膜刺激征的吉兰-巴雷综合征4例
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre's syndrome,GBS)是一种表现为急性或亚急性起病的对称性下运动神经元性瘫痪、或有末梢型感觉障碍的常见疾病,关于该病累及中枢神经系统的报道罕见[1～3].现将2004年8月-2010年4月我科收治的伴有锥体束征和脑膜刺激征的4例GBS报道如下.
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以震颤及共济失调为主要表现的吉兰-巴雷综合征1例
患者,男,48岁.因感冒发热3天后出现双手麻木,次日延及双脚,均由远端开始向近端发展,未予重视,症状渐加重.1周后出现双手抖动,持物不稳.伴有四肢乏力,从上肢开始渐至下肢,表现为不能抬举重物,走长路无力伴肌肉酸痛不适.既往体健.入院查体:T 36.7℃ ,BP 18.6/10.6 kPa(1 kPa=7.5 mmHg).心、肺、腹(-),神清语利,双眼球活动自如,无面舌瘫.四肢肌力4级,远端重于近端,肌张力低,双侧腱反射消失.四肢末梢型深、浅感觉障碍,双手可见意向性震颤,指鼻试验、跟膝胫试验欠准稳,Romberg征(-).
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以肠麻痹为首发症状的吉兰-巴雷综合征1例
患者，男，65岁，主因腹部胀痛15 d入院。患者15 d前无明显诱因出现腹部胀痛，进食后加重，恶心、呕吐1次，呕吐物为胃内容物，伴反酸、烧心，排气、排便减少，无食欲不振，无发热，无皮肤及巩膜黄染，至我院门诊查胃镜示食管黏膜下隆起，反流性食管炎，上腹部强化CT示囊腺瘤可能性大，患者为求进一步诊治收入我院消化内科。既往史：破伤风病史40年，已治愈，双下肢静脉曲张病史30年，否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。入院查体：T 36．4℃， P 81次／min， R 18次／min， BP 130／70 mm Hg。神清语利，结膜无苍白，巩膜无黄染。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率81次／min，律齐，未闻及杂音，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及包块，肝脾未触及，Murphy征阴性，肝、肾区叩击痛阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音弱。双下肢无水肿。神经系统查体未见异常。实验室检查：血 WBC 7．68×109／L，N 0．61％，Hb 155 g／L，ESR 1．0 mm／h，血钠128 mmol／L，血钾4．5 mmol／L，血氯91 mmol／L，肿瘤标志物正常，心电图正常。诊断：（1）不全肠梗阻；（2）反流性食管炎。给予通便、抑酸、活血、抗感染等，入院后患者病情逐渐加重，出现言语不清、四肢无力，请神经内科会诊，查体：神清，构音不清，双侧鼻唇沟变浅，额纹变浅，双侧眼睑闭合力弱，双眼左右侧视时复视，无眼震，咽反射存在，双上肢肌力5级，双下肢肌力5-级，双侧腱反射减弱，双侧Babinski征未引出，双侧下肢膝关节以下痛觉减退，查肌电图显示神经源性损害（运动纤维轴索损害），给予查腰椎穿刺显示压力185 mm H2 O，脑脊液白细胞20×106／L，总细胞数60×106／L ，脑脊液生化显示蛋白1．03 g／L，葡萄糖5．17 mmol／L，氯化物114 mmol／L。诊断吉兰-巴雷综合征。给予甲基泼尼松龙冲击治疗（500 mg，共5 d），并给予甲钴铵、维生素B1治疗，配合针刺治疗，7 d后肠麻痹症状有所好转，可排便，20 d后二便正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力5-级，右侧面瘫明显改善，左侧有所好转，闭目仍露白，病情好转，出院。
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变异型吉兰-巴雷综合征9例临床分析并文献复习
目的 探讨变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征及发病机制,为早期诊断及有效治疗提供帮助.方法 回顾性分析9例变异型GBS的临床和实验室资料及治疗方法,并复习文献.结果 9例变异型GBS首发症状以肢体无力为主,4例伴有末梢型感觉神经异常,9例均有腱反射减弱或消失.脑脊液表现蛋白-细胞分离现象8例.肌电图提示为周围性神经病变.变异型GBS包括脑神经型、Miller-Fisher综合征(MFS)、急性运动轴索型神经病(AMAN),伴有锥体束征或小脑共济失调等症状.给予丙种球蛋白治疗,效果较好.结论 变异型GBS极少见,伴有锥体束征或小脑共济失调更为罕见,缺少典型的临床特征,易误诊和漏诊.一旦明确诊断应及早治疗,丙种球蛋白治疗更方便快捷.
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丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征研究进展
吉兰-巴雷综合征（guillain-barre syndrome，GBS）在西方国家发病率为（0．89～1．89）／10万，男∶女＝1．78∶1［1］。免疫接种抗A／1976／H1N1禽流感病毒疫苗会增加GBS的风险。外伤、手术及免疫调节单克隆抗体如衣库珠单抗等都可引起GBS的发生［2］。 GBS亚型主要包括急性轴索型神经病、急性炎性脱髓鞘性多发性神经病和Miller-Fisher综合征（ MFS）。在欧洲及北美洲主要为急性脱髓鞘型GBS；而在中国、日本、孟加拉国以及俄罗斯轴索型GBS较为常见；MFS在东亚国家较为常见［3，4］。现将丙种球蛋白（ IVIg）治疗GBS的研究进展综述如下。
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血液灌洗吸附治疗吉兰-巴雷综合征1例
患者,女性,59岁.主因劳累后出现四肢麻木、乏力,逐渐加重伴心悸、头晕3天住院.查体:体温36℃,脉搏78次/min,呼吸12次/min,血压170/100 mm Hg(1 kPa=7.5 mm Hg).神清,精神欠佳,额肌及面肌运动减弱,眼睑闭合无力,双侧周围性面瘫,左侧咽反射消失,右侧咽反射迟钝,心、肺、腹无异常,四肢肌张力减退,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅱ级,腱反射消失,左巴氏征阳性.深浅感觉正常.实验室检查:血常规、血生化及电解质均在正常范围.甲状腺功能正常.脑脊液:蛋白0.956 g/L,未见白细胞,糖、氯化物正常.头颅CT未见异常,心电图正常.
关键词： 急性感染性多发性神经根神经炎 吉兰-巴雷综合征 血液灌洗吸附 -
复发性Fisher-Bickerstaff综合征2例临床分析
目的 探讨复发性Fisher综合征(FS)叠加Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点和疾病命名.方法 分析2例复发性Fisher-Bickerstaff综合征的患者的临床资料,并复习相关文献.结果 例1表现为复发性睡眠增多、走路不稳、视物成双,肌电图检查提示下肢神经源性损害；例2表现为复发性视物成双、走路不稳,第2次发病出现四肢无力,查体双下肢远端肌力3级,双侧Babinski征阳性,肌电图提示四肢神经源性损害；2例患者除具有眼肌麻痹和共济失调的症状外,都有中枢和周围神经受损的表现；依据患者的病史、查体、临床检测和疾病经过,诊断为复发性Fisher-Bickerstaff综合征,第2例患者叠加吉兰-巴雷综合征.结论 具有周围神经损害的BBE和具有中枢神经损害的FS从临床表型上不能截然分开,Fisher-Bickerstaff综合征的概念更能准确地表述这类患者的表型特点.
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血清与脑脊液S100B含量与吉兰-巴雷综合征分型及病程关系的研究
目的 探讨血清与脑脊液S100B含量与吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr?syndrome ,GBS)不同亚型及病程的关系.方法 选取31例吉兰-巴雷综合征患者,其中包括经典吉兰-巴雷综合征(acute inflammatory demyelinative polyradicul- oneuropathy,AIDP)患者18例,急性运动轴索型神经病(acute motor axon neuropathy, AMAN)患者13例,对照组血清30例,对照组脑脊液10例,用ELISA法测定其S100B的含量;对GBS患者进行1年随访,评价S100B与GBS病程的关系.结果 血清S100B含量AIDP组明显高于AMAN组(P<0.05)和对照组(P<0.05),AMAN组与对照组比较无明显差异(P>0.05);而在脑脊液中S100B含量AIDP组明显高于AMAN组和对照组(P<0.05),AMAN组和对照组间亦有明显差别(P<0.05);两组GBS患者脑脊液S100B含量均高于其同组的血清S100B含量(P<0.05);AIDP组血清和脑脊液S100B含量与患者病初运动功能缺失程度(初次Hughes评分)相关,前者r=0.9155,后者r=0.5716.AMAN组血清和脑脊液S100B含量与患者病初运动功能缺失程度(初次Hughes评分)均有相关性,前者r=0.7789,后者r=0.8607.AIDP组血清和脑脊液S100B含量与患者病程一年运动功能恢复程度(末次Hughes评分)都有相关性,前者r=0.7690,后者r=0.6448.AMAN组血清和脑脊液S100B含量与患者病程一年运动功能恢复程度(末次Hughes评分)均有相关性,前者r=0.8677,后者r=0.8651.结论 测定血清和脑脊液S100B含量对指导分型具有一定的临床意义,而用血清和脑脊液S100B含量的高低预测GBS病程则不可取,但是如能在结合病理和电生理等检查基础上确定GBS的分型后,血清和脑脊液S100B含量血清和脑脊液S100B含量的高低在一定程度上可以预测患者的病程.
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免疫球蛋白对不同亚型吉兰－巴雷综合征患者体内免疫功能的影响
目的：通过检测吉兰－巴雷综合征（GBS）患者血清干扰素－γ（IFN－γ）和白介素－17（IL－17）的变化，进一步探讨免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）治疗对不同亚型吉兰－巴雷综合征患者体内免疫功能的影响。方法选择临床诊断为 GBS 的患者30例，分为 AIDP 组21例，AMAN 组9例，发病2w 内均给予 IVIG 冲击治疗；采用 ELISA 法检测30例 GBS 患者治疗前后血清 IFN－γ和 IL－17的水平。结果AIDP 组和 AMAN 组 GBS患者 IVIG 治疗后显效率分别为66．7％和55．6％；IVIG 治疗后 AIDP 组患者血清中 IFN－γ和 IL－17均显著降低，而 AMAN 组变化不明显。结论IVIG 可调节 AIDP 患者体内的细胞免疫功能，治疗两种亚型 GBS 效果均好，应该做为 GBS 患者的首选药物。
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吉兰-巴雷综合征患者淋巴细胞亚群的变化及意义
目的 研究吉兰-巴雷综合征(GBS)患者淋巴细胞亚群的变化,探讨GBS的免疫学发病机制.方法 选择32例急性期GBS患者,分为轻症组和重症组,脑神经受累组和脑神经未受累组,呼吸肌受累组和呼吸肌未受累组;应用流式细胞分析仪检测20例健康对照和GBS患者外周血中淋巴细胞亚群相对计数.结果 GBS患者CD4+CD45RO+T细胞百分率较对照组相比显著升高,CD4+ CD45RA+T细胞百分率较对照组相比显著降低;轻症组、脑神经受累组以及呼吸肌未受累组分别与对照组相比差异无统计学意义,而重症组和脑神经未受累组上述变化较明显,且GBS组和呼吸肌受累组除上述变化较明显外,CD19+B细胞百分率较对照组显著升高.结论 急性期GBS患者在治疗前与对照组相比T和B淋巴细胞亚群发生了显著变化,轻症组变化不明显,重症组尤其呼吸肌受累组变化显著,表明所涉及免疫指标的改变与GBS病情相关,症状越重,免疫学指标变化越明显.
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伴严重轴索损害的咽-颈-臂变异型吉兰-巴雷综合征临床特点
目的 探讨咽-颈-臂(PCB)变异型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点.方法 报道2014年本院收入1例PCB变异型GBS的临床表现和辅助检查结果、临床治疗效果.结果 该患者临床表现为咽部-颈部-上臂肌肉无力,电生理提示运动轴索型周围神经损害.腰穿提示明显蛋白细胞分离.给予甲强龙冲击治疗后患者症状明显好转.结论 PCB变异型GBS主要表现为咽-颈-臂肌无力,而下肢通常不受累,本例患者另外突出的临床表现是发病初即出现的头部疼痛,1月后发现明显胸锁乳突肌、胸大肌、斜方肌萎缩.查体可见眼震.PCB变异型GBS为免疫介导炎性谱系疾病,临床症状可以与Bickerstaff脑干脑炎有部分交叉.
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椎管内神经鞘瘤一例
目的 观察1例椎管内神经鞘瘤患者的临床表现、影像学资料及病理资料,为早期诊断提供临床证据.方法 收集患者病史及在本院住院治疗期间的体格、影像学和实验室检查.结果 本病例亚急性发病,经手术治疗症状有所好转,头颅MRI示颈2～6椎体后方椎管内见梭形病灶,边缘强化为主,强化明显,大前后径约8mm,占位效应明显.手术病理结果示神经鞘瘤.结论 中青年人出现快速进展的四肢瘫痪并伴有颈背部疼痛,应考虑到脊髓肿瘤的可能.
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肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究
目的：研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS）的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）和急性运动轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在4 年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组，在疾病高峰期和发病1 年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）技术对41 例AIDP 患者、52 例AMAN 患者和98 例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP 组基因型分布和等位基因频率与对照组相比，没有显著差别；AMAN 组TNFα基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率（17．3％）明显高于对照组（5．1％）； GBS 重症型患者（Hughes 评分4～6）基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（16．4％ vs．5．1％）； GBS 预后较差患者（Hughes 评分＞2）TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（17．5％ vs．5．1％）。结论 TNFα2 等位基因与AMAN 的易患性有关，携带有TNFα2 等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。
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肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究
目的：研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS ）的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）和急性运动性轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型，在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（ PCR-RFLP ）技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别，TNFβG等位基因频率明显高于对照组（37．8％，25％）；AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别，TNFβG等位基因频率明显高于对照组（40．4％，25％），P＜0．05；GBS重症型患者（Hughes评分4～6分）TNFβG等位基因频率明显高于对照组（40．6％，25％），P＜0．05。 GBS预后较差患者（Hughes评分＞2分）TNFβG等位基因频率明显高于对照组（47．5％，25％），P＜0．05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关，携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。
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大剂量丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗急性吉兰-巴雷综合征的临床疗效
目的：探讨大剂量丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗急性吉兰-巴雷综合征（ GBS）的临床疗效。方法选取2007年10月—2014年10月运城市盐湖区人民医院收治的急性GBS患者25例，按入院先后分为观察组（13例）与对照组（12例）。对照组患者予以丙种球蛋白治疗，观察组患者予以大剂量丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗。观察两组患者临床疗效及不良反应发生情况。结果观察组患者总有效率高于对照组，差异有统计学意义（ P﹤0.05）；两组患者均未发生严重不良反应。结论大剂量丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗急性GBS的临床疗效显著，且不良反应小。
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大剂量丙种球蛋白联合甲泼尼龙冲击治疗吉兰-巴雷综合征的疗效观察
目的 观察大剂量丙种球蛋白联合甲泼尼龙冲击治疗吉兰-巴雷综合征的疗效.方法 选取我院2006年1月-2011年1月收治的吉兰-巴雷综合征患者93例,随机分为观察组(46例)和对照组(47例),观察组给予大剂量丙种球蛋白与甲泼尼龙联合冲击治疗,对照组采用大剂量丙种球蛋白治疗,观察两组临床疗效.结果 观察组治疗总有效率为84.8%,对照组总有效率为66.0%,观察组各项神经功能的开始恢复时间及平均住院时间明显少于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 大剂量丙种球蛋白与甲泼尼龙联合冲击治疗吉兰-巴雷综合征,具有疗效显著、安全性高,值得临床推广应用.
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变异型吉兰-巴雷征12例临床分析
经典型吉兰-巴雷综合征(GBS)又称急性感染性多发性神经根神经病,是由体液和细胞免疫共同介导的单相性自身免疫性疾病,临床表现为急性、弛缓性肢体瘫痪,腱反射消失,面瘫和周围性感觉障碍;脑脊液蛋白-细胞分离,周围神经以脱髓鞘电生理改变为特征,诊断并不困难.
关键词： 吉兰-巴雷综合征 急性感染性多发性神经根神经病 临床分析
