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吉兰-巴雷综合征的研究进展
吉兰-巴雷综合征又称格林巴利综合征(GBS),是一种自主免疫和感染后的免疫性疾病,可以诱发急性神经肌肉疾病,也是引起急性迟缓性瘫痪的主要原因.GBS包括多种病理亚型,其中常见的是脱髓鞘性多发性神经病.GBS的误诊很常见,甚至致命,该文就GBS的流行病学、诱因、病理生理、诊断、临床分型、治疗、未来的展望进行系统地综述.
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不同剂量丙种球蛋白治疗儿童吉兰-巴雷综合征的疗效比较
目的 观察不同剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效.方法 将符合GBS诊断的141例患者分为三组,分别给予不同剂量IVIG,并对疗效进行对比观察.结果 三种给药方式对轻、中、重度患者的疗效差异无统计学意义(均P＞ 0.05),不同程度患者总有效率分别为95.83％、95.74％、82.85％.结论 IVIG治疗儿童吉兰-巴雷综合征具有良好的效果,低剂量组和大剂量组差异无统计学意义,低剂量IVIG治疗儿童GBS亦有效.
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吉兰－巴雷综合征临床研究进展
吉兰-巴雷综合征,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是导致全身急性瘫痪的常见的周围神经疾病,严重病例可因呼吸肌瘫痪而危及生命,且病因尚不明了.该病以对称性四肢软瘫,腱反射降低或消失,伴或不伴有感觉障碍为主要临床特征,主要病变为脊神经前根和近端神经干广泛的炎症性髓鞘脱失,脑脊液中常有蛋白-细胞分离现象.年发病率为1/10万至2/10万人,男性稍多于女性,发病年龄以儿童和青壮年多见.
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14例复发型吉兰-巴雷综合征临床特征分析
目的 了解复发型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的临床特征,增加对该罕见GBS变异类型的认识.方法 对郑州大学第一附属医院于1998~2004年收住的395例GBS患者中14例复发型的临床特征进行分析,并与非复发型的临床特征进行比较.结果 复发率低,为3.5%,男性多于女性,病前多有感染史,首发症状、达峰时间、辅助检查(如肌电图、脑脊液、免疫球蛋白等)、治疗及预后均与非复发型类似,但达峰症状较非复发型重,呼吸肌麻痹比例较非复发型高.结论 复发型GBS是GBS的罕见变异型,临床特征与GBS相似,但程度较重.
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血浆置换在吉兰-巴雷综合征治疗中的应用效果分析
目的：综合分析血浆置换在吉兰-巴雷综合征(GBS)治疗中的应用效果。方法20例GBS患儿，随机分为实验组与对照组，各10例。实验组应用血浆置换治疗，对照组应用静脉内注射免疫球蛋白治疗。比较两组的治疗效果。结果实验组总有效率(100.0%)高于对照组(60.0%)，实验组美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)改善评分优于对照组，差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论血浆置换在GBS患儿的治疗过程中有极大的改善作用，能够显著提高GBS患儿的治疗效果。
关键词： 吉兰-巴雷综合征 血浆置换 静脉内注射免疫球蛋白 -
以自主神经功能障碍为首发症状的吉兰-巴雷综合征26例临床分析
目的 探讨以自主神经功能障碍为首发症状的吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点,加强对本病早期诊断、早期治疗的认识.方法 对26例以自主神经功能障碍为首发症状的GBS患者临床资料进行回顾性分析.结果 以自主神经功能障碍为首发症状的GBS多见于男性,各个年龄均有发病.单纯以心血管系统损害为首发表现的12例,心血管损害与其他部位损害并存为首发表现的4例,单纯消化功能紊乱为首发表现的5例,单纯括约肌功能障碍为首发表现3例,单纯出汗异常为首发表现的2例.23例患者出现脑脊液蛋白细胞分离.神经电生理表现为以运动和感觉神经传导速度减慢为主的神经受损改变.免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效.结论 GBS为广泛的周围神经损害,临床表现各异,以自主神经功能障碍为首发症状的GBS易误诊,脑脊液、神经电生理检查有重要意义.血浆交换或免疫球蛋白静脉注射是治疗GBS的有效方法.
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Miller-Fisher综合征的临床特点：22例病例分析及文献回顾
目的：分析Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制，以提高对本病的诊治水平。方法：对22例诊断为Miller-Fisher综合征患者起病形式、临床表现、辅助检查、治疗及预后进行回顾性分析，并综合文献，阐述该病的临床特点、病因和发病机制。结果：22例患者发病年龄12~67岁（平均38岁），均呈急性或亚急性起病；常见的神经系统症状包括复视、眩晕、四肢乏力；主要的神经系统体征包括眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失；实验室检查：脑脊液蛋白-细胞分离16例，肌电图神经性损害12例，所有患者CT和MRI检查均未发现异常。所有患者均予激素联合免疫球蛋白治疗预后良好。结论：Miller-Fisher综合症临床症状复杂，根据临床特点、结合脑脊液检查及肌电图检测能确诊，大剂量免疫球蛋白联合激素治疗预后良好。
关键词： Miller-Fisher综合征 吉兰-巴雷综合征 临床表现 治疗 -
吉兰-巴雷综合征临床特征分析
目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析本院近些年确诊的资料完整的吉兰-巴雷综合征的临床特征并加以总结.结果 GBS以夏秋季节发病较多.几乎100%损害运动系统和植物神经系统,对感觉系统有不同程度的损害.76%的患者发病前有前期感染或诱因.92%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象,而且发现脑脊液蛋白量与病情轻重不成正相关,病情越重者脑脊液蛋白量反而正常或偏高.结论 GBS是周围神经系统免疫性疾病,可损害运动、感觉及植物神经系统,脑脊液出现蛋白-细胞分离为其特征.
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不同营养方式对极重型吉兰-巴雷患者预后的影响
目的:探讨不同肠内营养支持方式对极重型吉兰-巴雷患者预后的影响.方法:将观察的54例极重型吉兰-巴雷患者分为观察组和对照组,观察组21例使用鼻-空肠导管进行空肠营养支持,对照组33例使用硅胶鼻胃管进行营养支持;两组肠内营养制剂的成份及其用量没有明显区别.结果:经统计学处理,观察组BW、ALB、TLC等营养学指标明显优于对照组:观察组的肺炎发生率、机械通气天数明显低于对照组(P<0.05).结论:采用空肠营养支持对极重型吉兰-巴雷患者更加安全有效.
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丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征13例报告
目的:观察丙种球白治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的疗效.方法:0.4g/kg.d,共用5天.结果:13例患者中1例无效,其余12例患者不同程度的恢复,有效率92.3%.结论:丙种球蛋白治疗GBS有显著疗效.
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大剂量丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的疗效分析
目的 探讨分析大剂量丙种球蛋白治疗吉兰- 巴雷综合征的临床疗效.方法 将77 例患者随机分为观察组(45 例)和对照组(32 例),观察组采用大剂量丙种球蛋白治疗,对照组采用地塞米松治疗.结果 观察组总有效率为86.7%,明显优于对照组的65.6%,两组总有效率比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 应用静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗吉兰- 巴雷综合征,具有疗效显著、安全可靠、不良反应少等优点,值得临床推广.
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伴有疼痛的吉兰-巴雷综合征的诊断及治疗
目的 探讨伴有疼痛的吉兰-巴雷综合征(GBS)的诊断及治疗.方法 62例伴有疼痛的GBS患者,以维生素B族、神经保护剂、改善血循环及对症支持治疗为基础治疗.重症、极重症GBS静脉给予免疫球蛋白(IVIG)0.4 g/(kg·d),5 d为1疗程.疼痛明显者应用地塞米松、盐酸多塞平和/或卡马西平等药物治疗.结果 62例患者中18例(29.03%)无须应用止痛药物,44例(70.97%)应用地塞米松;16例神经根痛患者加服盐酸多塞平和/或卡马西平,其中12例(19.35%)曾用非甾体类抗炎药.经治疗58例1个月内疼痛完全缓解,4例2个月后疼痛完全缓解.结论 疼痛是GBS的常见症状,其有多种表现形式,以疼痛为首发或为主要症状者容易被误诊.对于疼痛明显者应给予积极处理,并针对疼痛的性质选择治疗药物.
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肌束震颤型吉兰-巴雷综合征1例报告
1病历摘要患者男,19岁.主因肌束震颤1个月,加重伴双下肢无力、麻木半个月于2005年5月24日入院.1个月前无诱因出现双小腿肌束震颤,呈游走性,部位不定,未诊治.半月前肌束震颤加重,累及双上肢、下颏及双眼睑,以双下肢为重,并伴双下肢无力,重时双足背曲不能,双下肢"短袜套"样感觉减退.无踩棉花感,无肌肉酸痛,无吞咽及大、小便障碍,时有多汗.
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吉兰-巴雷综合征的历史和今天
吉兰-巴雷综合征(GBS)由Landry早详细描述,由Guillain和Barré系统报道了其临床表现.对GBS的认识早期阶段以GBS症状学描述和命名为主,近代研究阐明了GBS发病的免疫学机制并提出了切实可行的诊断标准,治疗学也取得巨大成就.中国学者也做出了重要贡献.
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急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和急性运动轴索性神经病的长期随访观察
目的 观察吉兰-巴雷综合征(GBS)的两种主要亚型——急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)和急性运动轴索性神经病(AMAN)的临床特点和预后.方法 对河北医科大学第二医院于2010年1月至2012年12月收治的118例吉兰-巴雷综合征患者,依据电生理标准分组,进行了2年的随访研究,比较其预后情况,以及不同免疫治疗在近期和远期的疗效.结果 AMAN组(49例,46.7％)和AIDP组(39例,37.1％)患者在年龄、性别、病程等方面没有明显差别,但是AMAN组患者在夏秋季发病较多,前驱感染为腹泻者的患者更为多见(P＜0.05).随访结果显示发病4周时有24.5％的AMAN患者(12例)和33.3％ AIDP患者(13例)可以独立行走(Hughes评分≤2分),1年时AMAN组有77.6％(38例)、AIDP组有79.5％患者(31例)恢复;2年时恢复情况与第1年类似,两组患者的功能恢复情况都没有明显差别.两种亚型免疫治疗均有效,丙球和激素的疗效没有明显区别.结论 少数吉兰-巴雷综合征患者在1～2年后,仍留有不同程度的神经功能缺失症状,两种不同亚型的预后没有明显差别,不同免疫治疗对长期预后影响不明显.
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双重滤过血浆置换对吉兰-巴雷综合征的疗效及安全性研究
目的:探讨双重滤过血浆置换(DFPP)治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效和安全性.方法:收集2015年1月～2018年6月间在我院行血浆分离置换治疗的GBS患者,共65例,其中单膜血浆置换疗法(PE)组30例,DFPP组35例.2组患者均给予常规药物治疗,PE组联用PE;DFPP组联用DFPP并补充与废弃液等量的5％白蛋白复方氯化钠溶液.观察比较3个月、多3个疗程治疗后的症状、体征(Hughes重症度评分)、凝血功能的变化.结果:2组患者的临床症状和体征,治疗后均得到显著改善(均P＜0.05);2组治疗前和治疗后组间比较,Hughes重症度评分均无统计学差异(均P＞0.05).DFPP组在第3次治疗后,纤维蛋白原定量较治疗前显著下降(P＜0.05).结论:GBS治疗中,PE和DFPP治疗效果相同,且DFPP不受患者同型血浆数量的限制,能保证及时和连续的治疗.
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急性吉兰-巴雷综合征早期误诊分析
急性吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，由于该病常常累及颅神经，因此早期易被误诊为耳鼻喉科疾病。本文回顾2007年—2011年早期由门诊误诊收住我院耳鼻喉科患者，结合文献进行教训分析，避免早期误诊。
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吉兰-巴雷综合征患者的疼痛特点及机制探讨
目的描述吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré Syndrome GBS）疼痛特点及探讨可能的机制。方法回顾分析31例GBS患者的临床资料并查阅文献。结果58%(18/31)GBS患者有疼痛症状出现,44%(8/18)疼痛症状出现早于肌无力；治疗后大部分疼痛改善，1例出院时仍有明显疼痛，继续口服卡马西平治疗；上呼吸道感染患者中伴发疼痛者多见。结论吉兰-巴雷综合征（GBS）患者的疼痛症状比较常见，但易被误诊或忽略；有上感前驱史的患者出现疼痛更多见，可能与免疫介导损害有关；持续存在的神经病理性疼痛可能与小纤维数目减少相关。
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免疫治疗吉兰-巴雷综合症疗效的meta分析
目的 系统评价血浆置换(PE)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、激素对吉兰-巴雷综合征(GBS)的治疗效果.方法 计算机检索PubMed、Cochrane Library、中国知网、万方数据库、维普资讯中关于PE、IVIG、激素治疗GBS的随机对照试验(RCT),同时对纳入文献的参考文献,根据纳入和排除标准严格筛选,对符合纳入标准的研究采用RevMan 5.2软件进行meta分析.结果 共纳入14篇符合标准的RCT,均采用GBS 7分残疾量表评价残疾等级的改变.Meta分析结果显示:①4个RCT共585例:PE组4周后残疾等级的改善明显高于对照组[WMD=-0.89;95％ CI=-1.14～-0.63,假设检验z=6.89,P＜0.01];②5个RCT共536例:IVIG组与PE组4周后残疾等级的改善无明显区别[WMD=-0.02;95％ CI=-0.25～0.20,假设检验z=0.21,P=0.83];③5个RCT共547例:激素组与对照组4周后残疾等级的改善无明显区别[WMD=0.34;95％ CI-0.28～0.96,假设检验z=1.06,P=0.29].结论 PE可以加快GBS患者的神经功能恢复;IVIG、PE治疗GBS有类似的疗效;激素没有显著改善GBS患者的神经功能.
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吉兰-巴雷综合征临床数据管理与分析系统的设计与实现
目的 根据吉兰-巴雷综合征(GBS)诊断与临床研究需要,开发一种科学规范、功能齐全、使用方便的GBS临床信息化管理系统,进行临床数据的管理及挖掘,为GBS临床研究提供平台.方法 确定GBS的临床数据项目,采用Visual Basic 6.0和Vista DB软件开发环境,基于嵌入式数据库开发可供单机使用的GBS临床数据管理与分析系统及数据库.结果 建立了包含近560项临床指标的GBS数据库,通过系统内置的数据挖掘和分析功能,可实现临床数据的可视化录入、组合搜索、统计分析、数据交换和文献更新等功能.西京医院已利用该系统录入并研究了274例GBS患者的临床及预后资料,结果证明该系统达到了设计目标.结论 基于信息技术,结合GBS相关的临床流行病学及神经病学专业知识,建立了标准的GBS的临床数据管理与分析系统及数据库,为GBS信息存储、更新、流行病学调查及预后研究提供基础.
