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吉兰－巴雷综合征临床研究进展
吉兰-巴雷综合征,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是导致全身急性瘫痪的常见的周围神经疾病,严重病例可因呼吸肌瘫痪而危及生命,且病因尚不明了.该病以对称性四肢软瘫,腱反射降低或消失,伴或不伴有感觉障碍为主要临床特征,主要病变为脊神经前根和近端神经干广泛的炎症性髓鞘脱失,脑脊液中常有蛋白-细胞分离现象.年发病率为1/10万至2/10万人,男性稍多于女性,发病年龄以儿童和青壮年多见.
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CD10和Bcl-6在Castleman病中的表达及其意义
目的 探讨CD10和Bcl-6在Castleman病中的表达及其意义.方法 收集经病理诊断的Castleman病10例,反应性淋巴组织增生13例,滤泡性淋巴瘤13例,其中包括手术切除标本和活检穿刺标本,均应用免疫组织化学染色技术检测各组的CD10和Bcl-6的表达情况.结果 CD10免疫组化染色结果显示,Castleman病与反应性淋巴组织增生差异有统计学意义(P=0.003);Castleman病与滤泡性淋巴瘤差异有统计学意义(P<0.0001).Bcl-6免疫组化染色结果显示,Castleman病与反应性淋巴组织增生及滤泡性淋巴瘤差异均有统计学意义(P<0.0001).结论 CD10和Bcl-6可作为Castleman病的诊断及其与反应性淋巴组织增生和滤泡性淋巴瘤鉴别诊断的免疫学标志物.Castleman病的发病过程可能与Bcl-6基因异常有关;Bcl-6基因异常可能是Castleman病形态学改变的基础.
关键词： Castleman病 CD10 BCL-6 病因与发病机制 诊断及鉴别诊断 -
肠易激综合征的病因与发病机制研究进展
肠易激综合征(IBS)是一种常见的肠道功能性疾病,目前其病因与发病机制尚未完全清楚.研究主要集中在肠道动力异常、精神心理异常、内脏感觉异常等致病因素,本文查阅国内外近期关于肠易激综合征的病因与发病机制研究进展的文献,并对其进行综述和分析.
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肝豆状核变性的治疗进展
肝豆状核变性(WD)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,人群中携带者频率约为0.011,基因频率为0.0056,发病率约1/50万～1/100万.其基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少,因此大量铜贮积在肝、脑、肾等组织中,高浓度的铜会使细胞受损和坏死,导致器官功能损伤.
