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线粒体脑肌病的动态影像学表现(附一例报告)
线粒体脑肌病是线粒体代谢缺损导致的多系统疾病,以前由于对本病缺乏认识,临床极易将该病误诊为原发癫痫、脑炎或脑梗死等疾病而误治.本院收治的1例线粒体脑肌病有完整的临床和动态影像学资料,并经肌肉活检病理证实,现结合文献报告如下.
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晚发型糖原累积病Ⅱ型的临床和病理研究
目的:总结晚发型糖原累积病Ⅱ型(GSD Ⅱ型)的临床及病理学特点.方法:回顾性分析11例GSD Ⅱ型患者的临床和病理资料,并对部分患者进行随访.结果:临床表现为对称性四肢肌无力,以近端受累为主,可伴有呼吸肌无力,肌酸激酶(CK)可有不同程度升高,肌电图检查均呈肌源性损害肌电表现,可伴肌强直电位.外周血a-1,4-葡萄糖苷酶活性明显减低,肌肉活组织检查均以肌纤维空泡样变为主要病理特征,过碘酸希夫反应可见空泡内大量糖原沉积,酸性磷酸酶染色阳性.结论:晚发型GSD Ⅱ型多表现为慢性肌病,易累及四肢肌和呼吸肌,血清CK轻度至中度升高,肌肉病理见明显空泡样变.α-葡萄糖苷酶活性明显减低,有助于确诊.
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面神经手术(耳显微外科〈二十三〉)
长期面瘫失神经支配肌肉能存活二年左右,以后就萎缩和纤维化.这些变化是不可逆的,再支配神经的设想均会失败.失神经支配肌肉活组织检查有以下特点:细胞核固缩凝集,肌内膜纤维化和出现靶纤维等.萎缩肌肉无电活动表现--无纤维颤动电位和再生峰曲线.临床已利用肌肉活组织检验和肌电图判断长期面瘫和小儿先天性面瘫的肌肉活力状况.
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进行性神经性肌萎缩症的临床与检查--附58例分析
目的:研究进行性神经性肌萎缩症的临床及实验室检查特点.方法:对58例进行性神经性肌萎缩症患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌肉活组织检查(活检)及腿部肌肉CT扫描结果进行回顾性分析.结果及结论:本病临床呈良性过程,病人仍能保持一定的劳动力;7例肌酶轻度增高;肌电图改变有两类,一类表现为神经源性损害伴传导速度减慢或不能引出,共52例,另一类是神经源性损害伴高电位出现,6例;肌肉活检23例,19例表现为大群性肌萎缩,4例为小群性肌萎缩,其中4例病人出现肌病性改变;6例患者行腿部肌肉CT扫描,均显示肌肉密度减低.对患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌活检、CT检查结果进行综合分析有助于进行性神经性肌萎缩症的诊断和对其进行分类.
关键词: 进行性神经性肌萎缩症 肌酶 肌电图 肌肉活组织检查 计算机X线体层扫描