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肝硬化/先天性文献资料
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先天性肝纤维化6例报告
先天性肝纤维化,1954年Grumbach首先描述[1].1961年由Kcrr命名[2],本文报告6例.
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先天性肝纤维化伴多囊肾一例
患者,女,20岁,因“发现蛋白尿,血肌酐高4个月余”于2011年10月18日入院.患者于4月前体检时发现血肌酐为266 μmol/L,24h尿蛋白定量为1.17g,血常规示白细胞3.35 × 109/L,红细胞2.91×1012/L,血红蛋白81 g/L,血小板33×109/L,B超提示巨脾,遂于2011年7月1日至当地医院就诊,考虑“先天性肝纤维化、门脉高压、脾功能亢进”,于肝胆外科行脾切除术,并予“尿毒清、开同”等药物治疗后肾功能无明显改善,转至本院肾内科治疗.入院体查Bp127/76 mmHg(1 mmHg=0.133 κPa),未见肝掌和蜘蛛痣,巩膜无黄染;心肺听诊未及异常;腹软,腹壁静脉无曲张,肝脾肋下未触及,下肢无水肿.辅助检查:肾功能:肌酐282.3μmol/L,尿素氮15.80 mmol/L;肝功能:总蛋白61.2 g/L,胆汁酸24.6 μmol/L,天冬氨酸氨基转移酶58U/L,谷氨酸脱氢酶14.2 IU/L,余项正常;肿瘤标记物C12阴性;铜蓝蛋白0.17 g/L;血清铜0.58 mg/L;ENA、ANA、血管炎三项、抗磷脂抗体阴性;肝纤六项:透明质酸189.43 ng/ml,层粘连蛋白345.8 ng/ml,Ⅲ型原骨胶原N断肽17.03 ng/ml,Ⅳ型胶原116.12ng/ml.腹部CT提示肝脏增大,肝内胆管轻度扩张;
