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促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例
患者女性,64岁,因下腹胀痛伴里急后重2个月于2008年8月3日入院.入院前以慢性阑尾炎抗炎治疗2周症状无缓解.CT检查发现右下腹及左下腹沿结肠生长肿物,盆腔可见直肠前子宫后肿物,肿物与相邻器官关系密切.肿瘤标志物检查CAl25、CAl99和NSE升高.行B超定位下右下腹肿物穿刺活检术,取4块组织.送天津市病理会诊中心会诊(会诊病理号3104),病理诊断:促结缔组织增生性小圆细胞瘤,免疫组化CD99(++),Syn(+).予以重组人p53腺病毒注射液(商品名:今又生,Gendicine)1×1012VP溶入100ml生理盐水中,30～60min静脉滴注给药完毕,1次/周,每4周为1个疗程.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞瘤 诊断 治疗 -
促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床病理特征
目的:分析促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床表现,病理形态学及免疫表型特征.方法:分析4例促结缔组织增生性小圆细胞瘤患者的临床资料,对其标本进行大体和镜下观察,对石蜡切片行CK,EMA,Desmin,Vim,NSE,Actin等免疫组织化学EnVisionTM法染色.结果:4例患者均为男性,平均年龄22岁.3例发生于腹腔,1例发生于睾丸.组织学上由大小不一的细胞巢组成,巢周围结缔组织显著增生,瘤细胞表达CK,EMA,Desmin,Vim及NSE.2例未行化疗,分别存活10月和15月,2例行全身化疗两周期后病灶稳定无进展.结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种好发于男性青少年的高度恶性小圆细胞性肉瘤.Desmin核旁点状染色具有诊断价值.手术切除肿瘤联合化放疗是治疗的主要方法.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞瘤 病理学 -
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床特征及预后因素分析
目的·分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特征及预后因素.方法·通过检索Medline和Embase数据库,收集2003年11月—2012年7月发表的140例DSRCT患者临床资料并进行回顾性分析,观察指标为无进展生存期(progression-free survival,PFS)或总生存期(overall survival,OS).采用Kaplan-Meier法计算生存率,并使用对数秩检验进行组间比较;采用Cox模型进行多变量分析,确定影响预后的因素.结果· 患者中位年龄为(23.2±12.7)岁(4~74岁),男女比例3.12:1;常见的症状是腹痛(35.7%)和腹部包块(20.0%);腹腔或盆腔肿瘤106例,其余34例为腹腔外肿瘤;接受常规化学治疗(简称化疗)、减瘤手术、新辅助化疗、辅助化疗或一线化疗的患者分别占76.4%、52.1%、17.1%、47.9%和38.6%,部分患者接受辅助放射治疗(17.1%)、高温腹腔化疗(4.1%)和骨髓移植(7.3%).单因素分析结果显示男性、无转移、有效减瘤术、化疗和多模式治疗与OS延长相关(均P<0.05);原发肿瘤部位、腹腔外肿瘤、无转移和有效减瘤手术与PFS改善相关(均P<0.05);Cox回归分析结果显示,有效减瘤手术和化疗是独立的良性预后因素.结论·可通过手术、辅助治疗清除肿瘤的多模式治疗方式来提高DSRCT患者生存水平.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞瘤 手术 化学治疗 预后因素 -
促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例并文献复习
1989年 Gerald 等[1]首次报道了促结缔组织增生性小圆细胞瘤( desmoplastie small round cell tumor,DSRCT),并于1991年正式命名,从2002年起国内陆续有个例报道[2-8]。2015年4月我院收治1例促结缔组织增生性小圆细胞瘤,现结合文献分析如下。
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞瘤 诊断 治疗 病例分析 -
腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤2例
促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种罕见的、恶性程度极高的小细胞肿瘤,95％以上病例发生在腹、盆腔内,称之为腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤(intra-abdominal desmoplastic small round cell tumor,IDSRCT),由于罕见、临床表现和影像缺乏特异性,容易误诊;该病预后较差,长期生存率非常低,患者常于发病后短期内死亡.我院2009年9月—2010年11月收治2例IDSRST,结合文献探讨其临床特点、治疗和预后,旨在提高对此肿瘤的重视和诊治水平.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞瘤 腹腔 -
反复多次清除术治疗后腹膜促结缔组织增生性小圆细胞瘤一例报告
1995年9月～2005年4月我院收治随访的1例腹膜后促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmop lastic small round cell tumor,DSRCT),术后多次复发,行单纯性反复探查清除术治疗,生存10年以上,回顾报道如下.
关键词： 腹膜肿瘤 促结缔组织增生性小圆细胞瘤 手术治疗 -
促结缔组织增生性小圆细胞瘤诊疗进展
促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种高度恶性、预后极差的罕见恶性软组织肿瘤,主要发生于腹、盆腔,好发于青少年男性,易发生肝、肺等远处转移;病理组织学表现为小圆蓝细胞巢被促结缔组织间质包绕分隔,共表达上皮源性、神经源性及间质源性标志;分子特征为t(11;22)(p13;q12)染色体易位,EWS-WT1基因融合.主要治疗手段包括根治性切除或大限度减瘤术、高强度全身化疗、局部放疗及腹腔热灌注化疗.
关键词： 诊断 治疗 促结缔组织增生性小圆细胞瘤 -
促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例
促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT )早于1991年报道[1],是一种易发于青少年男性腹膜表面的原发性肉瘤.现将作者收治的1例,结合文献对其临床病理特征进行讨论.
关键词： 促结缔组织增生性小圆细胞瘤 诊断 治疗 -
腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析
目的:探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征.方法:对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献.结果:肿瘤细胞为小圆形,呈巢团状排列,周围结缔组织及血管明显增生.免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物.结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤;预后极差,主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别.
关键词： 肿瘤 促结缔组织增生性小圆细胞瘤 病理学 免疫组织化学
