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因子ⅩⅢ文献资料
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一种新的遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症ⅩⅢA亚基mRNA大片段缺失的鉴定
目的 分析1个遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系白细胞表达的凝血因子ⅩⅢA亚基mRNA.方法 采用RT-PCR、半定量RT-PCR、克隆和测序方法 分析遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系先证者及其亲属外周血单个核细胞的凝血因子ⅩⅢA亚基mRNA;用SWISS-MODEL分析凝血因子ⅩⅢA亚基基因突变对蛋白质结构和功能的影响.结果 ①先证者凝血因子ⅩⅢA亚基mRNA存在第11到第279个密码子大片段缺失(DelCD11-279),该缺失为阅读框内缺失,编码1条464个氨基酸截短的凝血因子ⅩⅢA亚基;先证者的凝血因子ⅩⅢA亚基mRNA表达量明显减少;②三维结构分析显示DelCD11-279的凝血因子ⅩⅢA亚基mRNA所编码1条464个氨基酸截短的凝血因子ⅩⅢA亚基蛋白缺乏部分活性肽、β-夹层区和部分催化中心区,不能形成正常的催化中心,缺乏转谷氨酰胺酶活性.结论 凝血因子ⅩⅢA亚基mRNA DelCD11-279与遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏相关,该家系患者凝血因子ⅩⅢA亚基基因表达水平降低是导致凝血因子Ⅻ缺乏的原因之一.
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猪凝血因子ⅩⅢ的分离与纯化
目的 探索以猪血为原料制备凝血因子ⅩⅢ的新方法.方法 采用硫酸铵分级沉淀法从猪血中粗提凝血因子ⅩⅢ,进一步用二乙氨乙基-Sepharose阴离子交换层析、Sephacryl S-200凝胶层析进行纯化.结果 获得比活为204.4 IU/mg的高纯度凝血因子ⅩⅢ制剂,其收率为53.5％,纯化倍数21.7倍.结论 从猪血中提取的粗制品再经过离子交换层析和凝胶层析进行分离纯化可得到高纯度凝血因子ⅩⅢ.
