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反复恶性心律失常为首发症状的原发性醛固酮增多症1例
1病例资料
患者男性，45岁，以“反复抽搐、意识丧失3 h”于2012年2月2日入院。入院前3h患者晨睡醒后平卧于床在与妻子聊天过程中突发头晕、继而意识丧失、肢体抽搐，家属呼之不应，持续1~2 min其意识自行恢复。恢复后无头痛及肢体活动障碍，无胸痛及胸闷气短，被家人急送我院。在急诊行头CT检查途中再次持续抽搐及意识丧失，持续2 min自行好转当时伴有小便失禁。急诊以“晕厥待查”收住院治疗。入院后在进入病房上床后再次出现抽搐、意识丧失，此时心电监护显示为室颤，立即给予300焦耳非同步直流电除颤后患者意识恢复，此时心电监护示为窦性心律56次/分，频发室早。给利多卡因50 mg静推、200 mg静点。5 min后患者再次出现意识丧失、抽搐，心电监护示：尖端扭转室速。立即再次电复律并给25%硫酸镁静推后，于盐水中加入钾、镁静点。给急查生化指标：血常规、肾功、血糖，D-二聚体、血气分析正常。K+2.07 mmol/L，钠、氯离子正常，BNP 299 pg/mL。心电图可见：宽大畸形围绕基线扭转的QRS波群，R-R间期不匀齐，频率280次/分，Q-T间期0.45 s。考虑患者为严重低钾血症，并发致命性恶性心律失常尖端扭转室速，给0.6%浓度的钾水持续静脉补钾治疗。在补钾过程中患者仍反复抽搐、意识丧失共7次，心电监护均示尖端扭转室速，均给电复律治疗好转。患者床头持续抢救3 h，病情逐渐平稳，心电监护无再次室速发生，但仍有成对室早，继续0.6%浓度的钾水静脉补钾治疗，同时长嘱给氯化钾20 mL日3次口服，患者病情稳定心电监护无室早。既往患者有高血压病史7年，高血压160/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），平时长期口服非洛地平5 mg/d，吲达帕胺2.55 mg/d，血压控制不佳，夜尿增多，有周期性乏力症状。其右眼视网膜静脉血栓及出血病史1个月，因碘皮试过敏，未行造影检查，口服复方血栓通治疗。无高血压及心血管病家族史，无吸烟饮酒史。查体：血压145/102 mm Hg，神志清晰，双肺未及干湿啰音，心率55~60次/分，律不齐，各瓣膜区未闻及杂音，双下肢无浮肿。该患者3d共持续静脉补钾8.5 g，口服补钾7 d共42 g。患者补钾治疗第2天复查钾离子2.66 mmol/L，第3天复查3.22 mmol/L，第5天复查3.45 mmol/L，第7天恢复正常3.77 mmol/L，第9天4.27 mmol/L。复查心电图：Q-T间期0.46 s。心脏彩超：双房增大，LA40 mm，RA 45 mm×55 mm。患者无再次抽搐及意识丧失情况发生，住院治疗9 d出院。患者中年男性，平时食欲正常，近期无腹泻，呕吐。住院期间给大量补钾治疗，血钾仍偏低，恢复较慢，考虑该患不是单纯应用利尿性降压药物而导致单纯药物性低钾，可能存在其他继发因素，给肾上腺CT检查：左侧肾上腺内皮增粗约1.3 cm，密度均匀，右肾上腺未见异常改变。结合患者有高血压及低钾血症，影像学CT左侧肾上腺增粗，考虑原发醛固酮增多症可能性大。因我院条件有限，转该患于大连医科大学附属一院完善血浆醛固酮/肾素活性比值，血、尿醛固酮、24 h尿钾等检查进一步明确。后追踪该患者于上级医院行肾上腺CT检查：左侧肾上腺饱满，左侧肾上腺结合部低密度小结节影，大小约6.1 mm×5.7 mm，为左侧肾上腺微腺瘤或增生可能；右侧肾上腺外侧肢可见一大小约11.3 mm×12.3 mm低密度结节，增强后强化，为右侧肾上腺小腺瘤。静脉盐负荷试验：（盐水前平卧位肾素血管紧张素（AI）0.02 ng/（mL?h），肾素血管紧张素（AII）20.01 ng/mL，醛固酮251.61 pg/mL。立位：肾素血管紧张素（AI）0.02 ng/（mL?h），肾素血管紧张素（AII）21.74 ng/mL，醛固酮（ALD）9 pg/mL，盐水后：肾素血管紧张素（AI）0.02 ng/（mL?h），肾素血管紧张素（AII）25.24 ng/mL，醛固酮130.92 pg/mL；ARR=1431.5， ARR=450盐水抑制率47.1%。综合盐水试验及肾上腺CT结果考虑患者原发醛固酮增多症诊断明确，治疗根治方法为手术切除。因该患为双侧肾上腺腺瘤暂不选择手术，对不能手术的患者目前治疗注意补钾，监测，加强随访。该患给予螺内酯20 mg日3次口服治疗。门诊随诊至今患者病情稳定，无低钾血症及恶性心律失常发生，无再次住院治疗。 -
CT对原发醛固酮增多症亚型的诊断价值
目的 探讨CT在原发醛固酮增多症亚型醛固酮瘤和肾上腺增生鉴别诊断中的价值.方法 回顾性分析94例肾上腺肿瘤患者的CT影像资料,与手术组织病理进行对照,分析术前CT诊断醛固酮瘤及肾上腺增生的准确率,比较CT诊断直径≥1.5 cm与直径＜1.5 cm醛固酮瘤的准确率.结果 手术组织病理诊断原发醛固酮增多症79例,其中肾上腺醛固酮瘤62例,肾上腺皮质增生17例;CT术前诊断醛固酮瘤的准确率为85.5％(53/62),诊断肾上腺增生的准确率为64.7％(11/17),二者比较差异有统计学意义(P＜0.05);CT诊断直径≥1.5 cm的醛固酮瘤的准确率为92.0％(46/50),诊断直径＜1.5 cm醛固酮瘤的准确率为58.3％(7/12),二者比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 CT术前诊断醛固酮瘤的准确率高于肾上腺增生,但对直径＜1.5 cm的醛固酮瘤术前正确诊断率较低.
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原发醛固酮增多症亚型实验室检验结果分析
目的 分析原发醛固酮增多症不同亚型的实验室检查结果差异.方法 92例原发醛固酮增多症患者,依据术后组织病理结果分为肾上腺腺瘤组(76例)和肾上腺增生组(16例),比较2组血钾、血钠、血醛固酮、肾素、血管紧张素Ⅱ和醛固酮肾素比值.结果 增生组血钾水平((3.78±0.38) mmol/L)高于腺瘤组((3.34±0.66) mmol/L) (P＜0.05),血钠、血醛固酮、肾素、血管紧张素Ⅱ及醛固酮肾素比值((143.61±2.45) mmol/L、13.5(6.8,245.0)ng/(L·h)、(0.66±0.72)mg/L、(36.90±23.37)ng/L、170.0(7.7,9 450.0))与腺瘤组((144.53±3.16) mmol/L、21.2(2.1,375.0)ng/(L·h)、(0.62±1.23)mg/L、(33.84±24.51)ng/L、111.0(2.1,6 820.0))比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 原发醛固酮增多症肾上腺腺瘤和肾上腺增生患者临床表现相似,术前检测血钾有助于亚型判定.
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17α-羟化酶缺陷症合并男性女性化的影像学特征
目的:探讨17α-羟化酶缺陷症合并男性女性化患者的影像学特征.方法:回顾性分析9例17α-羟化酶缺陷症合并男性女性化患者的临床及影像学资料,9例患者社会性别均为女性,年龄9～26岁.所有患者均进行肾上腺激素水平测定、染色体核型分析、双侧肾上腺和盆腔下腹部CT和/或MRI检查,14岁以上患者行X线骨龄测定.结果:9例患者染色体核型均为46XY,临床均表现为原发醛固酮增多症、ACTH水平增高、血尿皮质醇增高,成年患者性激素水平异常.影像学特征包括双侧肾上腺显著弥漫性增粗伴结节、生殖系统发育异常和骨骺闭合延迟.结论:双侧肾上腺显著弥漫性增粗伴结节、生殖系统发育异常和骨骺闭合延迟是17α-羟化酶缺陷合并男性女性化患者的特征性表现.
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应用ROC曲线评价醛固酮肾素比值对原发性醛固酮增多症诊断的临床意义
目的 应用接受者操作特性曲线(ROC曲线)选择术前诊断原发醛固酮增多症(原醛症)的醛固酮肾素比值(ARR)的佳切点,并探讨醛固酮肾素比值在诊断原醛症方面的临床意义.方法 从2004年1月到2007年6月在同济医院行手术治疗的肾上腺肿瘤病例133例分为总原醛症组、醛固酮瘤组、肾上腺增生组和非原醛组,用ROC工作曲线选择醛固酮肾素比值的佳切点.结果 总原醛症组和醛固酮瘤组的醛固酮肾素比值的佳切点为40,而肾上腺增生组的佳切点为20,醛固酮肾素比值与肾素活性(r=0.615,P＜0.01)和血管紧张素Ⅱ(r=0.527,P＜0.01)有负相关性.结论 运用醛固酮肾素比值来诊断原醛有很大价值,但还存在不足.
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CT在原发醛固酮增多症亚型醛固酮瘤和肾上腺增生鉴别诊断中的价值研究
目的:本研究CT在原发醛固酮增多症亚型醛固酮瘤和肾上腺增生鉴别诊断中的价值研究.方法取材时间段为2016年的4月到2018年的4月,总计选取肾上腺肿瘤患者80例,通过查阅资料的方法记录与患者相关的CT检查资料,综合分析CT检查在醛固酮瘤以及肾上腺增生诊断中的价值.结果CT检查结果显示醛固酮瘤患者有63例,其中58例患者的诊断结果与手术检查结果相同,在总醛固酮瘤患者中占据比例为89.23％(58/65)剩余17例的诊断结果为肾上腺增生,其中10例患者的诊断结果与手术检查结果相同,在总肾上腺增生患者中占据比例为66.67％(10/15),总醛固酮瘤的诊断准确性明显高于肾上腺增生;CT检查中直径在1.5厘米以上的醛固酮瘤诊断准确性明显高于直径1.5厘米以下醛固酮瘤的诊断准确性(P<0.05).结论肾上腺肿瘤患者术前CT诊断中,醛固酮瘤的诊断准确性明显较高,在直径大于1.5厘米醛固酮瘤的诊断中应用效果为显著.
