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肝脏淀粉样变性文献资料
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原发性肝脏淀粉样变性7例报道及文献复习
目的 总结原发性肝脏淀粉样变性患者的临床特点,提高对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2007-2016年收治的7例原发性肝脏淀粉样变性患者的临床资料并复习相关文献.结果 7例患者临床表现主要为腹胀和食欲不振;肝功能检查γ-谷氨酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)升高明显;影像学提示肝脏均匀性增大.肝脏和胃部病理检查提示淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性.1例患者肝脏穿刺后出血抢救无效死亡.4例未给予化疗,均因各种并发症死亡.1例给予马法兰联合泼尼松治疗,7个月后死亡.1例给予硼替佐米联合地塞米松治疗,治疗8个月病情稳定.结论 原发性肝脏淀粉样变性临床少见,肝脏均匀性增大,肝功能以GGT和ALP升高为主,病理检查是金标准.一般预后差,如果早期发现,可尝试给予新型蛋白酶体抑制剂化疗.
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肝脏淀粉样变性误诊为酒精性肝硬化1例
肝脏淀粉样变性（hepatic amyloidosis，HA）是以淀粉样物质主要沉积于肝脏，进而导致相关临床表现的一类罕见性疾病［1］，该病缺乏特异性的临床及影像学表现，容易漏诊或误诊［2］。目前仅见于肝脏的淀粉样变性的报道较为少见，但随着肝穿刺的广泛应用，越来越多的病例被发现。南昌市第九医院2013年8月10日收治1例肝脏淀粉样变性误诊为酒精性肝硬化患者，现对其临床资料进行回顾性分析，以期为今后对其的早期诊断提供参考价值。
