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诱发低磷骨软化症的颅颌面原发肿瘤临床与影像学特点回顾分析
目的 对肿瘤诱发低磷骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)的颅颌面原发灶的诊断、影像学和临床病理特点进行分析,为更好地建立早期诊断TIO颅颌面部原发灶的临床路径提供依据.方法 回顾北京协和医院2003年8月至2013年8月间诊断为原发于颌面部的TIO患者12例,其中男性5例,女性7例,年龄16～ 69岁,分析所有病例的临床特点、影像学检查及病理表现.结果 TIO的颅颌面原发灶可发生于多个年龄段,有2～30年的临床病史;12例中7例表现为生长抑素受体(奥曲肽)全身显像阳性,侵犯颌骨时在CT和曲面体层X线片中表现为以边缘骨质破坏为主,骨皮质不连续或消失;累及牙龈则表现为局限性牙龈增厚、膨隆,或形成类牙龈瘤样包块.病理检查显示肿瘤组织为间叶组织来源,浸润周围牙龈组织或颌骨骨小梁间,可见梭形纤维母细胞样细胞,部分可见牙源性上皮条索.结论 肿瘤诱发低磷骨软化症起病隐秘,需结合多种检查手段定位原发肿瘤,位于颅颌面部的原发灶有独特的临床与病理学特点.
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膀胱示踪剂残留致骶尾部磷酸盐尿性间叶组织肿瘤生长抑素受体显像假阴性一例报告
肿瘤导致的骨软化症( tumor induced osteomalacia, TIO)是一种低血磷性骨软化症,由磷酸盐尿性间叶组织肿瘤( phosphaturic mesenchymal tumor, PMT)分泌过多的成纤维细胞生长因子-23( fibroblast growth factor-23, FGF23)致肾脏漏磷增多,血磷降低,影响骨骼矿化所致,为获得性骨软化症的一种。1947年McCance[1]首次报道 TIO,至今已报道300多例[2]。TIO临床表现主要为全身乏力、进行性骨痛、骨折,辅助检查包括血磷降低、尿磷升高、碱性磷酸酶升高、活性维生素D水平降低,骨骼X线表现为骨质模糊,严重患者可见假骨折线,骨扫描可见全身骨骼多处示踪剂浓聚,诊断同时需要病理支持。 TIO主要依靠手术治疗,完全切除病灶后治愈率较高,术后血磷多在1周内上升至正常[3]。 PMT 绝大部分为良性肿瘤,也有少部分恶性PMT的报道[4-5]。
关键词： 肿瘤导致低血磷性骨软化症 骶骨 磷酸盐尿性间叶组织肿瘤 生长抑素受体显像 假阴性 -
肿瘤性骨软化症:14例临床分析
目的 探讨肿瘤性骨软化症(TIO)患者的临床特点,提高对该病的认识,降低误诊率.方法 回顾性分析自2013年1月至2017年1月北京积水潭医院普通外科收治的14例TIO患者的临床资料.研究其临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及预后等资料.结果 14例患者均符合TIO的临床诊断标准.100.0％(14/14)出现骨痛,出现活动受限的有78.6％ (11/14),乏力的占92.9％(13/14),身高有明显缩短的占35.7％(5/14).14例患者均出现低血磷症,出现血清碱性磷酸酶升高患者占50.0％(7/14),92.9％ (13/14)出现24h尿磷相对升高,85.7％(12/14)表现为血25-羧基维生素D3正常或下降,所有患者的血钙基本正常或轻度减少,50.0％患者出现甲状旁腺激素升高.2例患者为胸膜外脂肪瘤样型孤立性纤维性肿瘤;1例患者拒绝行手术治疗,99Tcm-OCT提示右侧胫骨平台内后部生长抑素受体高表达灶;1例患者肿物切除的同时行右下甲状旁腺部分切除术,术后甲状旁腺未见明显异常;11例患者病理诊断为磷酸盐尿性间叶组织肿瘤.10例患者行手术治疗,2例行穿刺病理检查,2例行非手术治疗.行手术治疗的患者血清磷水平逐渐升高,随访6个月至2年,血清磷水平均处于正常范围.结论 TIO起病隐匿,病情发展缓慢,临床误诊或误治情况较多,应增强对该病的认识,从而减少临床误诊率.
关键词： 肿瘤性骨软化症 奥曲肽显像 磷酸盐尿性间叶组织肿瘤 误诊
